Omgeschreven sclerodermie

Net zo omgeschreven sclerodermie of Morphaea is een ontstekingsgerelateerde huidziekte die waarschijnlijk het gevolg is van een slecht functionerend immuunsysteem en die gewoonlijk meer vrouwen dan mannen treft. Aangezien de oorzaak van de ziekte nog niet is opgehelderd, kan lokale sclerodermie alleen symptomatisch worden behandeld.

Wat is morfaea?

De Omgeschreven sclerodermie (Morphaea) is een ontstekingsziekte die wordt geassocieerd met verharding (sclerotherapie) van de aangetaste huidgebieden. In het algemeen is er een onderscheid tussen de beperkte variant, die vooral het bovenlichaam treft, de gedissemineerde variant, die zich voornamelijk manifesteert op het bovenlichaam en in het lumbale en / of dijbeengebied, en de lineaire met bandvormige huidveranderingen op de extremiteiten en de diepe vorm met betrokkenheid van de onderhuid (onderhuids weefsel). ) en de fascia (Morphea profunda) gedifferentieerd.

Aanvankelijk manifesteert Morphaea zich door een ontsteking, die vaak een roodpaarse verkleuring van de huid veroorzaakt. In het verdere verloop van het proces vormen de cellen van het bindweefsel in toenemende mate collageenvezels, waardoor de aangetaste gebieden verdikken en verharden, terwijl het aantal kleinere bloedvaten afneemt.

In de regel treden vervolgens atrofie (weefselkrimp) en een porseleinachtig uiterlijk van de huid met witachtige verkleuring en verlies van het karakteristieke oppervlaktereliëf van de opperhuid op. In veel gevallen veroorzaakt de atrofie ook een verminderd aantal haarzakjes, evenals talg- en zweetklieren. De huidgebieden die door de omschreven sclerodermie worden aangetast, worden droog en kunnen strak en / of jeuken.

oorzaken

De oorzaak en etiologie van Morphaea kon tot dusver niet definitief worden opgehelderd. Aangenomen wordt dat de ziekte wordt veroorzaakt door een ontregeling van het immuunsysteem (auto-immuunziekte).

Als gevolg van deze ontregeling is het menselijke immuunsysteem gericht tegen de lichaamseigen structuren, die vermoedelijk de kleine bloedvaten van de dermis beschadigen. De cellen van de aangetaste huidgebieden synthetiseren ontstekingsboodschappers en groeifactoren die de cellen van het bindweefsel stimuleren om de productie van collageenvezels te verhogen.

Als resultaat wordt het normale evenwicht tussen de opbouw en afbraak van deze vezels aangetast, aangezien de verhoogde vorming van collageenvezels wordt gecompenseerd door een verminderde afbraak. De bindweefselvezels hopen zich op in de huidgebieden die worden aangetast door de omschreven sclerodermie en veroorzaken verharding (sclerose) en een verlies aan flexibiliteit.

Symptomen, kwalen en tekenen

De klachten en symptomen van omgeschreven sclerodermie zijn afhankelijk van of het de beperkte, verspreide, lineaire of diepe vorm van de ziekte is. De symptomen van alle omschreven sclerodermie worden gedefinieerd door omgeschreven, duidelijk afgebakende verharding van de huid op verschillende plaatsen. In het begin kunnen tekenen van ontsteking en zwelling worden opgemerkt op de aangetaste huidgebieden.

De plek kan roodachtig zijn. De vroege tekenen suggereren niet dat het een vorm van sclerodermie is. De volgende symptomen volgen na enkele weken. De huid op dezelfde plek wordt steeds harder. Dit kan ook gepaard gaan met een merkbare verdikking van de huidlagen.

Het is de vraag of betrokkene het krimpen van de kleinere bloedvaten opmerkt. Het is veel waarschijnlijker dat hij een porseleinachtig uiterlijk opmerkt dat de aangetaste huidgebieden nu aannemen. De epidermis atrofieert. Het heeft niet langer zijn gebruikelijke oppervlaktestructuur. Het ziet er witachtig, dun en glad uit.

Naast deze symptomen van omschreven sclerodermie, kan haaruitval of jeuk optreden op de aangetaste huidgebieden. Dit zijn tekenen dat de haarzakjes, de talgklieren of de zweetklieren ook worden beïnvloed door de omschreven sclerodermie. De huid ziet er droog uit. Als er nog steeds ontstekingsprocessen in de huid zijn, kan zich rond het aangetaste huidgebied een roodpaarse ring vormen.

Diagnose en verloop

In de regel is een omgeschreven sclerodermie gediagnosticeerd op basis van klinische symptomen. De diagnose wordt bevestigd door middel van een biopsie van de aangetaste huidgebieden met daaropvolgend histologisch onderzoek. Dit dient ook om het te onderscheiden van systemische sclerodermie, waarbij het bindweefsel van de inwendige organen en, in veel gevallen, het gezicht en de handen ook worden aangetast.

Het syndroom van Raynaud is ook indicatief voor systemische sclerodermie en wordt beschouwd als een uitsluitingscriterium voor morfea. De dikte van de aangetaste huidgebieden kan ook worden bepaald als onderdeel van een echografie (echografie). Omgeschreven sclerodermie kan binnen 3 tot 5 jaar stagneren, zodat er geen nieuwe haarden ontstaan. De gebieden die door de morfea worden aangetast, vertonen echter meestal slechts een lichte neiging tot verbetering.

Complicaties

Bij deze ziekte lijden de getroffenen meestal aan verschillende huidaandoeningen. Ze hebben in ieder geval een negatief effect op de esthetiek van de getroffenen, zodat de meeste patiënten zich ongemakkelijk voelen bij de symptomen en last hebben van minderwaardigheidscomplexen of een verminderd zelfrespect. Psychische klachten zijn ook niet ongewoon bij deze ziekte.

De huid zelf is rood en verhard. Er is ook zwelling op de huid en in veel gevallen ernstige haaruitval. De getroffenen kunnen ook last hebben van jeuk, die alleen wordt verergerd door krabben. In de meeste gevallen vindt zelfgenezing niet plaats, dus medische behandeling van de ziekte is in ieder geval noodzakelijk.

De symptomen kunnen worden verlicht met behulp van verschillende therapieën. Er zijn geen complicaties. Crèmes of zalven kunnen ook nuttig zijn en een positief effect hebben op het beloop van de ziekte. De levensverwachting wordt in de regel ook niet negatief beïnvloed. Patiënten met deze ziekte zijn bij psychische klachten afhankelijk van psychologische behandeling.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als iemand een verharding, verdikking of verkleuring van bepaalde delen van de huid opmerkt, moet hij zo snel mogelijk een arts raadplegen. Dit fenomeen zou een omschreven sclerodermie kunnen zijn. In tegenstelling tot de systemische vorm van sclerodermie, is deze vorm beperkt tot bepaalde delen van de huid. In dit opzicht is het gemakkelijker te behandelen.

De arts kan de omgeschreven sclerodermie of morfea diagnosticeren door middel van een visuele diagnose. Het is echter belangrijk om al het mogelijke te doen om de systemische vorm van sclerodermie uit te sluiten. Dit kan ook organen verharden. Het leidt uiteindelijk tot de dood, wat niet geldt voor de omschreven sclerodermie. Dit heeft zelden invloed op de handen en het gezicht, maar eerder op andere lichaamsdelen. Het daarmee gepaard gaande optreden van het syndroom van Raynaud suggereert ook de systemische variant in plaats van de omgeschreven sclerodermie.

Dus als er verharde delen van de huid op de handen of het gezicht zijn en de handen ook pijn doen en het lijkt alsof ze slecht van bloed worden voorzien, zou een bezoek aan een dermatoloog des te sneller moeten zijn. Indien nodig bepaalt de arts het type sclerodermie met een echo en weefselmonsters.

Het is nog niet opgehelderd of omschreven sclerodermie een auto-immuunziekte is. Wat wel duidelijk is, is dat de oorzaak van de verharding van de huid een ontsteking is. Deze lokale huidziekte is goed te behandelen.

Behandeling en therapie

Vanwege de onverklaarde etiologie van de omgeschreven sclerodermie Tot dusver is er geen causale therapie en de therapeutische maatregelen, die afhankelijk zijn van de vorm en de omvang van de ziekte, hebben tot doel de specifieke symptomen te verminderen.

Medicinale en fototherapie-maatregelen zijn effectief gebleken om de symptomen te verlichten. Zo worden ontstekingsremmende actieve ingrediënten zoals glucocorticoïden in de vorm van crèmes of zalven gebruikt om de ontstekingsprocessen te behandelen. Bovendien worden vochtinbrengende zalven, lotions of crèmes aanbevolen voor de basisverzorging van de scleroderende huidgebieden en om jeuk en een mogelijk gevoel van spanning te voorkomen.

Bestaande of acute ontstekingsreacties kunnen worden beperkt door lichttherapie met UVA-licht als onderdeel van fototherapie. Tegelijkertijd stimuleert UVA-licht de synthese van enzymen die het verhoogde collageen afbreken. In sommige gevallen wordt vooraf een crème met psoraleen aangebracht om het effect te versterken (PUVA-therapie). Terwijl de roodachtige, inflammatoire huidverkleuring meestal afneemt en de witachtige gebieden zachter worden, atrofie en kan het verlies van haarzakjes niet worden teruggedraaid door de therapie.

Bovendien worden in het kader van klinische studies maatregelen voor schokgolftherapie getest (onder meer in Inselspital in Bern), waardoor het gescleroseerde weefsel wordt vernietigd om de bloedstroom en de synthese van nieuwe bloedvaten en huidcellen te stimuleren. Als huidgebieden in het gewrichtsgebied worden aangetast door morfea, kunnen fysiotherapeutische maatregelen aangewezen zijn om gewrichtsverstijving (contractuur) te voorkomen.

Uw medicatie vindt u hier

preventie

Omdat de etiologie van de omgeschreven sclerodermie is nog niet opgehelderd, er zijn geen preventieve maatregelen. De effecten van omgeschreven sclerodermie kunnen vermoedelijk worden geminimaliseerd door factoren te vermijden die het immuunsysteem negatief beïnvloeden (inclusief stress, alcohol- en nicotinegebruik).

Nazorg

Nazorg bij omgeschreven sclerodermie is gebaseerd op de individuele symptomen en het beloop van de ziekte. Bij kleine klachten is uitgebreide nazorg niet nodig. De aandoening kan worden behandeld met medicatie en alternatieve behandelingen zoals lichttherapie. Als onderdeel van de nazorg worden de huidzones opnieuw gecontroleerd.

Als de uitkomst positief is, kan de patiënt worden ontslagen. Ook een patiëntenconsult behoort tot de nazorg. Bij het afnemen van de anamnese worden de symptomen en behandelmethoden besproken. Daarnaast reageert de arts op individuele vragen van de patiënt, bijvoorbeeld met betrekking tot vergoeding van kosten of begeleidende therapeutische behandeling.

Vooral adolescenten, die soms ernstig last hebben van huidveranderingen, hebben vaak therapeutische ondersteuning nodig. Als de omschreven sclerodermie niet verdwijnt door conventionele maatregelen, moeten alternatieve therapiemethoden worden getest. In dat geval wordt de nazorg uitgesteld totdat de aandoening is genezen.

In de zeldzame gevallen van chronische ziekte moet de verantwoordelijke arts regelmatig worden bezocht, zodat hij de nodige routinecontroles kan uitvoeren. Nazorg wordt verleend door de dermatoloog of huisarts. Kinderen en jongeren worden vaak behandeld door de kinderarts, die na afloop van de behandeling de reguliere vervolgonderzoeken overneemt.

U kunt dat zelf doen

Deze diagnose is voor de meeste patiënten erg belastend, vooral als de aangetaste huidgebieden op het gezicht en / of handen voor iedereen zichtbaar zijn. Als de belasting te groot wordt, is een begeleidende psychotherapeutische behandeling aan te bevelen. Een bezoek aan een zelfhulpgroep kan ook de getroffenen helpen. Patiënten kunnen informatie over de ziekte en over bijeenkomsten in de buurt vinden, bijvoorbeeld op het zelfhulpportaal www.sklerodermie-sh.de.

Lichaamsbeweging verbetert, voor zover de ziekte dit toelaat, ook uw humeur. Vooral als de patiënt vatbaar is voor depressie, is het aan te raden om deel te nemen aan een teamsport en daarna te socializen. Het is nog niet zeker hoe omschreven sclerodermie zich kan ontwikkelen. Of het nu gaat om een ​​verkeerde reactie van het immuunsysteem of om een ​​ontsteking in het lichaam, een beslist gezonde levensstijl zou het lichaam in staat moeten stellen om beter met de ziekte om te gaan.

Een gezonde levensstijl omvat naast de reeds genoemde sport een geselecteerde, lichte voeding met veel vitamines en vezels, maar met weinig suiker en dierlijk vet. Een regelmatige dagelijkse routine met voldoende slaap- en rusttijden en het onthouden van alcohol en nicotine wordt ook aanbevolen. Sporten zoals yoga, pilates of zelfs meditatie kunnen stress tegengaan die de ziekte anders zou kunnen verergeren.