De Vruchtbandsyndroom is een misvormingscomplex dat het gevolg is van de vernauwing van de ledematen van de foetus en wordt geassocieerd met vruchtwaterbanden. Vruchtwaterbanden worden veroorzaakt door een scheur in de binnenste laag van het eimembraan tijdens de zwangerschap. De behandeling van de beknelde ledematen is afhankelijk van de ernst van de misvorming.
Wat is het vruchtwaterbandsyndroom?
Het amniotische ligamentsyndroom staat bekend als misvormingen bij pasgeborenen die worden veroorzaakt door mechanische effecten tijdens het geboorteproces. Het syndroom is een van de andere en aangeboren afwijkingssyndromen van het bewegingsapparaat. De exacte prevalentie van de ziekte is niet bekend.
De manifestatie van de symptomen treedt onmiddellijk na de geboorte op of kan prenataal worden geraden met behulp van echografie. In tegenstelling tot andere misvormingssyndromen is het amniotische ligamentsyndroom niet het gevolg van genetische oorzaken zoals mutaties en is het ook niet erfelijk. Sommige risicofactoren van de moeder dragen echter bij aan de ontwikkeling van het syndroom. Het symptoomcomplex wordt bijvoorbeeld geassocieerd met verschillende stofwisselingsziekten bij aanstaande moeders.
Vruchtwaterbanden zijn lintachtige strengen gemaakt van aminozuren die op zichzelf geen probleem vormen. Afhankelijk van hun locatie kunnen ze echter voorkomen dat de foetus omkeert. In dit scenario kan het ongeboren kind verstrikt raken in de strengen. Onder bepaalde omstandigheden kan het resultaat een verminderde bloedtoevoer naar de ingesloten ledematen zijn. Het syndroom wordt ook wel genoemd Lacerating ringsyndroom, intra-uteriene amputatie, Spontane amputatie of misvorming van de ledematen bekend.
oorzaken
Bij het amniotische ligamentsyndroom ontstaan de banden van aminozuren door scheuren op de binnenste laag van het ei, ook wel het amnion genoemd. Deze scheur kan in verschillende fasen van de zwangerschap optreden en neemt af om redenen die nog niet zijn vastgesteld. Er zijn echter verschillende factoren geïdentificeerd op basis van de tot nu toe gedocumenteerde gevallen, die vermoedelijk verband houden met een hogere kans op vruchtwaterstrengen.
Deze risicofactoren zijn bijvoorbeeld stofwisselingsziekten bij de moeder, in het bijzonder diabetes mellitus. Het blijkt dat blootstelling aan teratogene invloeden tijdens de zwangerschap ook vruchtwaterbanden kan bevorderen. Dergelijke invloeden zijn bijvoorbeeld blootstelling aan röntgenstraling of bepaalde medicatie-inname.
Bij het voorkomen van vruchtwaterbanden moet mogelijk ook rekening worden gehouden met genetische relaties. Sommige casusdocumentatie suggereert erfelijke gevoeligheid voor de vorming van de ligamenten. Een scheur in de binnenste laag van het membraan en de resulterende aminozuurstrengen kunnen ook in verband worden gebracht met mechanische impact tijdens ongevallen tijdens de zwangerschap.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen pijnSymptomen, kwalen en tekenen
Foetussen kunnen verstrikt raken in vruchtwaterbanden. Verstrikking in de ligamenten kan resulteren in een verminderde bloedstroom, wat kan resulteren in verschillende geboorteafwijkingen. Meestal wordt een van de ledematen, een teen of een vinger afgeknepen. De meest voorkomende symptomen zijn op de handen. Vruchtwatervernauwingen manifesteren zich van geval tot geval in verschillende symptomen.
Af en toe zijn de meest voorkomende symptomen van de vernauwingen syndactylieën in de zin van vingers of tenen die aan elkaar zijn gegroeid. Misvormingen van de nagels kunnen ook kenmerkende symptomen zijn. In sommige gevallen is een geremde groei waargenomen bij de aangetaste foetussen, die zich voornamelijk manifesteert in de kleine botten. De individuele ledematen van de getroffen foetussen kunnen aan de zijkanten verschillen en hebben verschillende lengtes.
Daarnaast is er soms distaal lymfoedeem, dat zich manifesteert in lymfezwelling. Amniotisch ligamentsyndroom kan ook worden gekenmerkt door congenitale incisies van het ligament of klompvoet. Een extreem geval is wanneer het hoofd van de foetus is ingesnoerd. In de regel leidt vernauwing van het hoofd tot doodgeboorte. Het vruchtwaterligamentsyndroom hoeft niet in alle gevallen tot misvormingen te leiden. Soms ontwikkelen de vernauwde ledematen zich volledig normaal met alleen de vetergroeven als symptoom.
Diagnose en verloop
De vruchtwaterbanden van het syndroom kunnen prenataal worden gediagnosticeerd met behulp van echografie. In sommige gevallen zijn er nog steeds postnatale vernauwingen, wat de diagnose veel gemakkelijker maakt. De postnataal zichtbare misvormingen van het amniotische ligamentsyndroom moeten worden onderscheiden van de misvormingen van veel andere syndromen, die niet het gevolg zijn van mechanische vernauwingen, maar van genetische mutaties of soortgelijke relaties. De prognose voor getroffen kinderen hangt af van de ernst van de vernauwing.
Complicaties
Vruchtbandsyndromen staan bekend als aangeboren geboorteafwijkingen. Ze bestaan uit lintachtige strengen aminozuren die zich om de foetus wikkelen. Daarbij kunnen ze lichaamsdelen afknijpen, zodat ze misvormd raken. In het ergste geval kunnen ze een intra-uteriene amputatie veroorzaken. Meestal worden vingers en tenen echter afgebonden.
In sommige gevallen leidt het syndroom ook tot misvormingen zoals kaakdysplasie, hazenlip, open buik en rug en distaal lymfoedeem. Het vruchtwaterligamentsyndroom kan niet worden herleid tot een genetische oorzaak. Er zijn echter vrouwen die door verschillende stofwisselingsziekten tot de risicodragende groep behoren.
Blootstelling aan röntgenfoto's, ongelukken tijdens de zwangerschap en bepaalde medicatie-inname kunnen het symptoom ook versterken. Getroffen kinderen hebben te maken met tal van complicaties en worden vaak levenslang psychologisch, medisch en fysiotherapeutisch begeleid. Omdat elke vruchtvernauwing anders is, is de diagnose gebaseerd op de misvorming.
Enkele weken na de bevalling worden chirurgische corrigerende maatregelen genomen. Dit is een grote belasting voor de ouders, zeker als het kind op latere leeftijd een prothese moet krijgen. Als de foetus wordt bedreigd met vernauwing van het hoofd, wordt een prenatale micro-invasieve procedure uitgevoerd om latere complicaties voor moeder en kind uit te sluiten. Het komt ook voor dat de ledematen zich ondanks de vernauwing normaal ontwikkelen en alleen de vetergroeven vertonen.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
In de meeste gevallen worden de symptomen van het amniotische ligamentsyndroom onmiddellijk na de geboorte of zelfs vóór de geboorte vastgesteld. De getroffenen lijden aan verschillende misvormingen en misvormingen. Om deze reden hoeft er meestal geen arts meer te worden geraadpleegd om het amniotisch ligamentsyndroom te diagnosticeren. De getroffenen zijn echter afhankelijk van regelmatige controles en onderzoeken om verdere klachten en complicaties op volwassen leeftijd te voorkomen en zo het leven van de betrokkene gemakkelijker te maken.
De behandeling van de individuele klachten wordt dan uitgevoerd door de betreffende specialist. Meestal wordt het amniotisch ligamentsyndroom gediagnosticeerd door een kinderarts of een huisarts. Niet zelden zijn niet alleen getroffenen, maar ook ouders en familieleden afhankelijk van psychologische behandeling. Dit dient naast de fysieke behandeling plaats te vinden, zodat er op volwassen leeftijd geen psychische klachten zijn. In de regel moet altijd een arts worden geraadpleegd als de symptomen van het amniotische ligamentsyndroom terugkeren en het dagelijks leven moeilijk maken. In de regel is bij dit syndroom echter amputatie van de aangedane ledemaat noodzakelijk.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
De behandeling van het amniotische ligamentsyndroom verschilt van geval tot geval. Zolang de foetus niet verstrikt is in de ligamenten, is observatie voldoende. Als de prenatale echografie ernstige vernauwingen vertoont, kan, afhankelijk van de locatie, prenatale interventie nodig zijn om de foetus te bevrijden, vooral in het geval van vernauwingen in het hoofdgebied die het leven van het kind in gevaar brengen.
Een dergelijke ingreep wordt ook wel prenatale chirurgie genoemd en is een relatief nieuw operatiegebied. Na de bevalling zijn er verschillende behandelingsmogelijkheden voor de behandeling van geboorteafwijkingen. Syndactylia kan bijvoorbeeld operatief worden gescheiden als ze de mobiliteit van het kind ernstig aantasten. Het scheiden van versmolten vingers of tenen en het corrigeren van uitlijningsfouten zoals klompvoeten vindt alleen plaats als het risico van de operatie niet opweegt tegen het voordeel voor de patiënt.
Indien nodig kunnen ook hulpmiddelen worden gebruikt, bijvoorbeeld een prothese. Prothetische restauraties vinden plaats in de fysiotherapeutische en psychologische zorg. In zeldzame gevallen is na de geboorte een amputatie van een afgeknepen ledemaat vereist. In het kader van een dergelijke amputatie worden de ouders meestal begeleid door psychotherapie.
Outlook & prognose
Als gevolg van dit syndroom lijden de meeste getroffenen gewoonlijk aan verschillende misvormingen en misvormingen. In de eerste plaats is er ook een verminderde bloedtoevoer naar het lichaam, wat ongezond is voor het hele organisme. Vooral de handen van de patiënt worden aangetast, waardoor bewegingsbeperkingen en andere beperkingen in het dagelijks leven kunnen optreden. De misvormingen kunnen ook op de nagels voorkomen.
De ledematen zelf bij het amniotische ligamentsyndroom kunnen verschillende lengtes hebben. Dit kan leiden tot plagen of pesten, vooral bij kinderen, en zo de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderen. De meeste getroffenen ontwikkelen ook een zogenaamde klompvoet. Deze complicaties hoeven echter niet altijd op te treden, zodat het kind zich in sommige gevallen ondanks het syndroom normaal ontwikkelt.
De behandeling kan plaatsvinden met behulp van chirurgische ingrepen of verschillende therapieën en beperkt de klachten relatief goed. Er zijn geen bijzondere complicaties. In de meeste gevallen wordt de levensverwachting van de patiënt ook niet verminderd door het syndroom.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen pijnpreventie
Voor het amniotisch ligamentsyndroom zijn verschillende preventieve maatregelen beschikbaar, waarvan de effectiviteit echter omstreden is. Aanstaande moeders moeten bijvoorbeeld risicofactoren verminderen, zoals blootstelling aan röntgenfoto's of medicijngebruik tijdens de zwangerschap.
Nazorg
Bij het amniotisch ligamentsyndroom zijn de opties voor nazorg meestal zeer beperkt. Dit syndroom is een aangeboren ziekte die optreedt bij misvormingen. Deze kunnen echter alleen symptomatisch en niet causaal worden behandeld, zodat volledige genezing niet kan plaatsvinden.
In de meeste gevallen worden de symptomen van het amniotische ligamentsyndroom behandeld met een chirurgische ingreep die bedoeld is om de individuele misvormingen en klachten te verlichten. Na de operatie moet de getroffen persoon rusten en voor het lichaam zorgen. Sporten of andere inspannende activiteiten moeten worden vermeden om het lichaam niet onnodig te belasten.
Fysiotherapie kan ook nodig zijn om de symptomen van het amniotische ligamentsyndroom volledig te verlichten en de beweging van het lichaam te herstellen. Sommige oefeningen kunnen ook thuis worden gedaan om de behandeling te versnellen en ongemak te verminderen.
Omdat het vruchtwaterband syndroom vaak kan leiden tot psychische klachten of depressies, zijn gesprekken met vrienden of met je eigen familie erg nuttig. Er kan echter ook contact worden gezocht met andere patiënten met het amniotische ligamentsyndroom, omdat hierdoor informatie kan worden uitgewisseld.
U kunt dat zelf doen
Patiënten met het amniotische ligamentsyndroom hebben last van vernauwingen van het lichaam en de ledematen, die zich voor elke getroffen persoon anders uiten. Omdat de vernauwingen in de baarmoeder plaatsvinden, worden de patiënten geboren met de bijbehorende geboorteafwijkingen.
Het resultaat is dat het in de eerste plaats de ouders zijn die een adequate therapie voor het kind initiëren en voor de misvormingen zorgen. Gewoonlijk ondergaan pasgeboren patiënten de eerste chirurgische ingrepen al vanaf de zuigeling met als doel de misvormingen als gevolg van de prenatale vernauwingen te corrigeren.
De ouders begeleiden de baby tijdens de noodzakelijke ziekenhuisverblijven en zorgen na het ziekenhuisverblijf ook thuis voor het kind volgens de instructies van de arts. Naast operaties kunnen orthopedische inlegzolen ook gebruikt worden om de klachten te verlichten, bijvoorbeeld bij patiënten met een klompvoet. Bovendien krijgen veel patiënten fysiotherapie om ondanks vervormde ledematen voldoende motoriek te trainen.
Voor sommige patiënten vertegenwoordigt de ziekte een cosmetische vlek gedurende hun hele leven, die bij afwezigheid van chirurgische correctie emotionele stress kan veroorzaken. De vernauwing, die als onesthetisch wordt ervaren, leidt bij sommige getroffen personen tot minderwaardigheidscomplexen, zodat het raadplegen van een psycholoog dringend aangewezen is. De fout kan deels worden verhuld door de kledingkeuze.
.jpg)
.jpg)
