De Chorea minor, ook bekend als de chorea van Sydenham, is een auto-immuunneurologische aandoening die gewoonlijk enkele weken na een infectie met groep A ß-hemolytische streptokokken optreedt. De ziekte is meestal een late manifestatie van reumatische koorts.
Wat is Chorea Minor?
© Dron - stock.adobe.com
De chorea ontstaat altijd door een stoornis van de basale ganglia. Onvrijwillige en plotselinge bewegingen van de benen, armen, gezicht, romp en nek zijn typisch voor chorea. De bewegingen vinden plaats in rust en tijdens het uitvoeren van willekeurige bewegingen. De term chorea komt van het Griekse "choreia". De term die wordt gebruikt om de dansen van de gekken te beschrijven.
De chorea minor werd in de middeleeuwen ook wel de Sint-Vitusdans genoemd. Kleine chorea is een van de meest voorkomende vormen van chorea. Omdat kleine chorea een mogelijke manifestatie is van reumatische koorts, wordt het ook chorea rheumatica of chorea infectiosa genoemd. De ziekte treft vooral meisjes van zes tot dertien jaar. In zeldzame gevallen krijgen volwassenen tot 40 jaar ook de ziekte.
oorzaken
Chorea minor is een auto-immuunziekte die enkele dagen tot weken na een streptokokkeninfectie optreedt. Typische streptokokkeninfecties zijn te vinden in de keel en keelholte. Tijdens deze infectie maakt het lichaam antistoffen aan tegen de ziekteverwekker. Deze reageren echter niet alleen op de streptokokken verkeerd, maar ook op het eigen weefsel van het lichaam. De oppervlaktestructuur van sommige lichaamsweefsels is vergelijkbaar met die van streptokokken.
De antilichamen vallen dus de eigen celstructuren van het lichaam aan. Hierdoor ontstaat de zogenaamde reumatische koorts. Naast de cellen van het hart worden ook de basale ganglia in de hersenen aangevallen. 10 tot 15 procent van alle patiënten met reumatische koorts ontwikkelt chorea minor. De basale ganglia liggen onder de hersenschors. De kernen of kerngebieden spelen een belangrijke rol bij motorische, cognitieve en limbische regulatie.
Ze zijn een essentieel onderdeel van het extrapiramidale motorsysteem (EPMS). In tegenstelling tot de ziekte van Huntington worden bij chorea minor de basale ganglia niet onomkeerbaar vernietigd, maar slechts tijdelijk aangetast. Door de ontstekingsreacties zijn de bewegingsremmende basale ganglia beperkt in hun functie. De beweging bevorderende basale ganglia in de substantia nigra en in het pallidum zijn gedeeltelijk ontremd. Hierdoor ontstaan de karakteristieke overmatige bewegingen. Hoe meer cellen in de basale ganglia beschadigd zijn en hoe groter de ontsteking in de hersenen, hoe meer uitgesproken de symptomen.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen koorts en koude rillingenSymptomen, kwalen en tekenen
De bewegingsstoornissen die optreden in de context van chorea minor behoren tot de extrapiramidale hyperkinesieën. Ze lijken op de symptomen van grote chorea. Er treedt zogenaamde hyperkinesie op. Hyperkinesieën zijn kortdurende, ongecoördineerde en oncontroleerbare spiertrekkingen van de armen, benen, voeten en handen. Deze bewegingen blijven in het begin vaak onopgemerkt. Op school falen de getroffen kinderen vanwege een slecht lettertype.
Ze zien er onhandig uit, laten vaker voorwerpen vallen of kunnen niet meer goed eten met mes en vork. Hyperkinesie komt ook voor in de gezichtsspieren. De kinderen trekken gezichten zonder het te beseffen. De hyperkinesie van de keelspieren leidt tot problemen met spreken en slikken. Vanwege de ongecoördineerde spiertrekkingen spreken de getroffenen schokkerig (dysartrie).
Ze verslikken zich vaak in zichzelf (dysfagie) en lopen het risico op een zogenaamde aspiratiepneumonie. Bij aspiratiepneumonie ontstaat een ontsteking door verschillende stoffen die met speeksel in de longen komen. De vliegenvanger of kameleontong is ook kenmerkend voor chorea minor.
Trekkingen in de tongspieren zorgen ervoor dat de tong onwillekeurig uitrekt en zich plotseling terugtrekt. De hyperkinesieën nemen toe met emotionele stress en in stressvolle situaties. Omdat de getroffen kinderen zich vaak schamen voor deze symptomen, proberen ze de bewegingen zoveel mogelijk te onderdrukken. Naast hyperkynesie kan er echter ook spierhypotonie ontstaan.
De kinderen hebben geen kracht meer in hun spieren en reageren met verzwakte spierreflexen. Psychische stoornissen zoals aandachtsstoornissen, vermoeidheid, apathie, prikkelbaarheid, rusteloosheid en, in zeldzame gevallen, psychosen kunnen ook optreden in de context van chorea minor.
Diagnose en verloop
Het klinische beeld met de bewegingsstoornissen die kenmerkend zijn voor chorea, geeft eerste indicaties voor de kleine chorea. De anamnese vertoont ook typische indicaties. Meestal zijn dit kinderen van schoolgaande leeftijd die eerder tonsillaire angina hebben gehad. Er zijn verhoogde ontstekingsparameters in het bloed.
De sedimentatiesnelheid neemt toe, evenals de CRP-waarde en het aantal witte bloedcellen. De anti-streptolysinetiter in het bloed is ook verhoogd. De verhoogde ASL-titer weerspiegelt een eerdere streptokokkeninfectie. Het positronemissietomogram toont een verhoogd suikermetabolisme in het striatum van de hersenen. Naast lichte chorea zijn er meestal andere symptomen van reumatische koorts.
De zogenaamde belangrijkste criteria volgens de Jones-norm zijn hartontsteking, acute gewrichtsontsteking, reumatisch erytheem of reumatische knobbels onder de huid.
Complicaties
In de meeste gevallen verstoort chorea minor de beweging. Bovenal komen oncontroleerbare en ook ongecoördineerde bewegingen voor. Deze kunnen zich verspreiden naar de benen, voeten en armen.Voor buitenstaanders lijken deze bewegingen bizar en onbegrijpelijk, wat tot sociale problemen kan leiden.
Vaak merkt de patiënt deze bewegingen zelf niet op. Kinderen worden ook door deze bewegingen getroffen en kunnen het slachtoffer worden van pesten en plagen. Vooral bij kinderen heeft chorea minor een negatief effect op het schrijven. Ook het gebruik van gewone voorwerpen zoals messen en vorken is moeilijk en de betrokkene komt vaak onhandig over.
Dit beperkt het dagelijkse leven van de patiënt. Aspiratie is ook mogelijk, wat in het ergste geval fataal kan zijn. Hyperkinesie en concentratiestoornissen komen vooral voor in stressvolle situaties. De behandeling wordt uitgevoerd door penicilline toe te dienen en is in de meeste gevallen succesvol.
Penicilline moet echter na de behandeling worden ingenomen om secundaire schade te voorkomen. Bij psychische klachten zijn bezoeken aan de psycholoog of passende medicatie mogelijk, die ook niet tot verdere complicaties leiden.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als de symptomen van chorea minor of chorea Sydenham optreden, is het een neurologische auto-immuunziekte die moet worden behandeld. De secundaire ziekte veroorzaakt door streptokokken ontstaat meestal na reumatische koorts of tonsillitis. De resulterende bewegingsstoornissen zijn vergelijkbaar met die van de ziekte van Huntington. In tegenstelling tot deze erfelijke ziekte bestaan de bewegingsstoornissen of hyperkinese bij chorea minor niet voor het leven, maar acuut.
De meeste mensen met reumatische chorea of infectieuze chorea zijn kinderen jonger dan 15 jaar. Een doktersbezoek is daarom essentieel. Omdat de chorea minor leidt tot ontstekingen in de hersenen en schade aan de zogenaamde basale ganglia. Slikstoornissen kunnen ertoe leiden dat dranken en voedselcomponenten in de longen worden ingeademd. Dat kan fataal zijn. De symptomen van kleine chorea zijn vaak niet goed toegewezen. De getroffen kinderen compenseren of onderdrukken hen vaak.
Als u vermoedt dat er iets mis is na reumatische koorts of tonsillitis, moet een arts worden geraadpleegd. Dit zal er alles aan doen om het bloed te onderzoeken op ontstekingsparameters en een verhoogd aantal witte bloedcellen. Het suikermetabolisme in de hersenen kan worden gecontroleerd met een positronemissietomogram. Het is noodzakelijk om te zoeken naar belangrijke criteria zoals acute ontsteking van de gewrichten, hartontsteking, reumatisch erytheem of reumatische huidknobbels. Behandeling met penicilline is effectief.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
De therapie is vergelijkbaar met de behandeling van reumatische koorts. De patiënten krijgen gedurende tien dagen hoge doses penicilline toegediend. Dit is om de resterende streptokokken te elimineren. Cortison wordt toegediend om ontstekingen te verminderen. De getroffenen nemen ook zes tot twaalf weken salicylaten. Indien nodig kunnen de psychische symptomen worden behandeld met kalmerende middelen. In zeldzame gevallen worden neuroleptica gebruikt.
Outlook & prognose
De chorea minor heeft een goede prognose. Bij de meeste patiënten is het verloop van de ziekte omkeerbaar. In zeldzame gevallen zijn er echter levenslange beperkingen of gevolgschade als gevolg van de ziekte.
Met adequate medische zorg kunnen de meeste patiënten met een gediagnosticeerde chorea minor volledig genezen worden. De functionaliteit van de basale ganglia kan tijdens de therapie volledig worden hersteld, aangezien deze bij chorea minor niet blijvend beschadigd zijn. U bent onderhevig aan een tijdelijke beperking, aangezien het een geneesbare ontsteking is.
Als de oorzaak wordt behandeld, hebben patiënten uitzicht op een leven zonder gevolgen of restaandoeningen. Meer dan 90% van de zieken vertoont herstel na ongeveer 2-3 maanden medische behandeling. Binnen gemiddeld 4-5 maanden vanaf het begin van de behandeling nemen alle symptomen geleidelijk af totdat de symptomen volledig vrij zijn.
De genezingstijd is afhankelijk van de ernst. Het duurt langer, hoe meer cellen in de basale ganglia zijn aangetast en hoe groter de ontsteking in de hersenen. 10% van de patiënten heeft ondanks de goede genezingsvisie last van residuen in het verdere verloop. Dit leidt tot gevolgen zoals innerlijke rusteloosheid, psychomotorische problemen of een nieuwe terugval. De terugvallen treden op ondanks het gebruik van profylactische onderzoeken en behandelingen.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen koorts en koude rillingenpreventie
Patiënten krijgen na ziekte gedurende vijf jaar maandelijks benzathinepenicilline. Zonder deze profylaxe treden in de helft van alle gevallen ernstige terugvallen op. Om verdere infectie te voorkomen, moeten chronische bronnen van streptokokkeninfectie, zoals vergrote amandelen of carieuze tanden, worden geëlimineerd.
Nazorg
In het geval van chorea minor zijn er meestal weinig of geen vervolgmaatregelen en opties voor getroffenen. In ieder geval moet de ziekte vroegtijdig worden opgespoord, zodat er geen verdere complicaties of klachten zijn. Hoe eerder een arts wordt gecontacteerd in het geval van chorea minor, hoe beter het verloop van deze ziekte meestal is.
De betrokkene dient daarom bij de eerste symptomen of tekenen een arts te raadplegen. De behandeling van chorea minor gebeurt meestal door middel van medicatie. Omdat antibiotica voornamelijk worden ingenomen, mogen ze niet met alcohol worden ingenomen. De patiënt moet er ook voor zorgen dat het regelmatig met de juiste dosering wordt ingenomen om het ongemak volledig te verlichten.
Verder dient u bij vragen of onduidelijkheden altijd eerst een arts te raadplegen. Omdat chorea minor ook kan leiden tot psychische klachten, kunnen er ook medicijnen gebruikt worden om deze klachten te verlichten. Gesprekken met uw eigen familie of vrienden zijn echter ook erg nuttig. De chorea minor heeft meestal geen negatieve invloed op de levensverwachting van de getroffene als deze tijdig en correct wordt behandeld.
U kunt dat zelf doen
In het dagelijks leven kan de betrokkene ervoor zorgen dat hij door zijn levensstijl aandacht schenkt aan een stabiel immuunsysteem. Met een uitgebalanceerd dieet, vitaminerijke voeding en regelmatige lichaamsbeweging kan hij zijn organisme versterken en zijn gezondheid behouden.
Als er voldoende mineralen en sporenelementen via de voeding worden opgenomen, kan het organisme snel afweermechanismen mobiliseren tegen binnendringende ziektekiemen. Dit verkleint de kans op ziekte en verkort tegelijkertijd de genezingstijd bij ziekte. De hydratatie moet worden gecontroleerd en moet voor een volwassen mens ongeveer twee liter per dag zijn.
In tijden van verhoogde kans op infectie, kan regelmatig handen wassen infectie voorkomen. Bij koude temperaturen moeten nek en hoofd voldoende bedekt zijn. Als er gebitsproblemen zijn, moeten deze zo snel mogelijk door een arts worden behandeld. Als preventieve maatregel kan regelmatig professionele gebitsreiniging worden uitgevoerd en moeten de tanden na de maaltijd worden gepoetst. Dit vermindert het risico op tandbederf.
Tegelijkertijd moet de consumptie van schadelijke stoffen of gifstoffen worden vermeden. De consumptie van alcohol of nicotine verzwakt het organisme en maakt het kwetsbaar. Voor voldoende regeneratie na stress of lichamelijke inspanning, moeten regelmatig pauzes en rustfasen worden genomen. Bovendien moeten de slaapomstandigheden worden aangepast aan de optimale behoeften.
.jpg)
