Duane-syndroom

Bij de Duane-syndroom het is een zelden voorkomende verlamming van de oogspier die aangeboren is. De exacte oorzaken van de ziekte zijn nog niet vastgesteld.

Wat is het Duane-syndroom?

Ouders die abnormaal loensen, vernauwing van de ooglidopening en andere tekenen van het Duane-syndroom bij hun kind opmerken, moeten medisch advies inwinnen.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Het Duane-syndroom staat ook onder de namen congenitaal retractiesyndroom volgens Stilling-Türk-Duane, Stilling-Türk-Duane-syndroom of Retractiesyndroom bekend. Er wordt bedoeld een aangeboren (aangeboren) oogspierverlamming, die zeer zelden voorkomt. De ziekte is genoemd naar de oogartsen Alexander Duane, Jakob Stilling en Siegmund Türk, die het tussen 1887 en 1905 beschreven.

Het Duane-syndroom is goed voor ongeveer één procent van de gevallen van strabismus. Omdat er verschillende symptoomcomplexen zijn bij het Duane-syndroom, is de ziekte onderverdeeld in verschillende typen. Het syndroom treft slechts één oog bij ongeveer 80 procent van de getroffenen. Met een ziektecijfer van ongeveer 60 procent worden vooral meisjes getroffen door oogspierverlamming. Ongeveer 70 procent van alle zieke mensen heeft geen andere gezondheidsproblemen.

oorzaken

De exacte oorzaak van het Duane-syndroom is nog onduidelijk. Sommige artsen vermoeden schade aan de VI. Hersenzenuw die al aangeboren is. Bovendien is de laterale rectusspier, die verantwoordelijk is voor de takken van de oculomotorische zenuw, onjuist geïnnerveerd. Bovendien gaan wetenschappers uit van erfelijke factoren. Als de musculus rectus medialis van het zieke oog gespannen is, resulteert de valse innervatie met gelijktijdige activiteit van de musculus rectus lateralis als het ware in een teugelingseffect.

Typerend voor het Duane-syndroom is het uitgebreide scala aan variatie. Dit wordt veroorzaakt door de verschillende grootteverhouding tussen de drie delen van de laterale rectusspier. Dit zijn het gedeelte dat normaal gesproken wordt geïnnerveerd door de nervus abducens, het gebied dat de oculomotorische zenuw niet innerveren en het fibrotische gebied dat helemaal niet wordt geïnnerveerd. Bovendien ontstaan ​​er bijzondere kenmerken doordat hoogdrempelige of laagdrempelige neuronen erin groeien.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen ooginfecties

Symptomen, kwalen en tekenen

De ernst van het Duane-syndroom varieert enorm. Om deze reden verdeelt de geneeskunde de ziekte in drie soorten, van I tot III. Duane-syndroom type I is wanneer er een lichte interne scheelzien is en een enigszins verminderde adductie wanneer recht vooruit wordt gekeken. Ontvoering is alleen mogelijk tot aan de middellijn. Wanneer u een adductie probeert uit te voeren, is er een lichte vernauwing van de ooglidspleet, die gepaard gaat met een intrekking. Ongeveer 80 procent van alle getroffenen lijdt aan het Duane-syndroom type I.

Duane syndroom type II is een aanzienlijk meer uitgesproken adductie. Andere symptomen zijn een scherpe vernauwing van het ooglid en een terugtrekking bij een poging tot adductie. De ontvoering bestaat slechts in beperkte mate en kan boven de middellijn plaatsvinden. Tijdens adductie kan het oog worden neergelaten of opgetild. Bij het Duane-syndroom type III is er een aanzienlijke beperking van adductie en abductie. Bovendien kan retractie plaatsvinden zonder adductie.

Wanneer de patiënt probeert de oogbal naar de neus te bewegen, wat bekend staat als adductie, worden de oogleden smaller. Tegelijkertijd wordt de oogbal teruggetrokken in de oogkas. Afhankelijk van de omvang van de ziekte zijn bewegingen van het oog naar de slaap (abductie) slechts in beperkte mate mogelijk. De omvang van de beperkingen hangt af van het stadium van de ziekte.

Als de patiënt recht vooruit kijkt, kan een duidelijke scheelzien (strabismus) worden opgemerkt. Dit leidt vaak tot een overeenkomstige geforceerde houding van het hoofd. Bij sommige patiënten zijn verdere misvormingen van de ogen, oren, skelet, zenuwen of nieren mogelijk. Soms treden zelfs hartafwijkingen op.

diagnose

Het Duane-syndroom wordt gediagnosticeerd in een oogkliniek of een gespecialiseerde afdeling van een ziekenhuis. Er worden verschillende tests uitgevoerd om het syndroom van Duane te onderscheiden van andere vormen van strabismus.

Deze omvatten voornamelijk elektromyografie, de schema's met dubbele beelden en nauwkeurige motiliteitsanalyses. Het is ook belangrijk om verlamming van de buik (verlamming van de nervus abducens) uit te sluiten. Het Duane-syndroom wordt als moeilijk te genezen beschouwd. In sommige gevallen kan een scheeloperatie de situatie verbeteren.

Complicaties

De bewegingsstoornissen van de ogen die optreden bij het Duane-syndroom zijn onderverdeeld in typen I, II en III. Kleine complicaties treden op bij type I, aangezien de patiënten slechts een lichte scheel naar binnen kijken als ze recht vooruit kijken. De oogbal van het aangedane oog beweegt duidelijk naar de neus, vernauwt het ooglid en trekt de oogbal terug in de oogkas.

Bij mensen met type II- en type III-syndroom zijn de stoornissen in de oogmobiliteit veel meer uitgesproken. Bij type II kan de patiënt de ogen omhoog of omlaag bewegen, het terugtrekken van de oogbal in de baan vindt plaats wanneer de oogbal voorbij de middellijn wordt bewogen, terwijl de scheelzien minder uitgesproken is. Bij type III zijn er aanzienlijke beperkingen in de oogmobiliteit en ernstige interne scheelzien.

De beweging van de oogbal richting de tempel en daarmee een panoramisch zicht is slechts in beperkte mate mogelijk. Turen creëren zorgt bij veel getroffenen voor een obsessieve hoofdhouding. Andere mogelijke complicaties zijn misvormingen van de oren, ogen, skelet, zenuwen en nieren.

Bij een ernstige ziekte, die meestal wordt geassocieerd met type III, kunnen ook hartafwijkingen optreden. Chirurgische ingrepen en visuele hulpmiddelen zijn denkbaar, maar behandeling is moeilijk. Een volledige eliminatie van de complexe misvormingen is in de meeste gevallen niet mogelijk.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Ouders die abnormaal loensen, vernauwing van de ooglidopening en andere tekenen van het Duane-syndroom bij hun kind opmerken, moeten medisch advies inwinnen. Als verdere misvormingen in het gezicht of in de ledematen worden opgemerkt, duidt alles op een ernstige aandoening, die onmiddellijk moet worden opgehelderd en indien nodig moet worden behandeld. Als het kind klaagt over een hartaanval of nierpijn, neemt u best contact op met de eerste hulp. Zelfs bij niet-specifieke symptomen is een opheldering door een kinderarts of een specialist altijd nuttig.

Algemeen: ongebruikelijke symptomen en klachten moeten snel worden opgehelderd. Als er al een vermoeden van een ziekte bestaat, moet de kinderarts onmiddellijk worden ingeschakeld als er ernstige complicaties zijn. Het retractiesyndroom moet altijd worden opgehelderd en behandeld om een ​​ernstig beloop uit te sluiten. Naast de kinderarts of huisarts kan ook een specialist in erfelijke ziekten of een oogarts worden ingeschakeld. Een gediagnosticeerd syndroom moet worden behandeld in een gespecialiseerde kliniek voor genetische ziekten.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Omdat het Duane-syndroom een ​​zeldzame en complexe ziekte is, is de behandeling moeilijk. Soms kan een scheeloperatie nuttig zijn. Het doel is om binoculair eenvoudig zicht te verschuiven naar een rechte hoofdhouding om de eerdere geforceerde houding van het hoofd te corrigeren zodat dit in de toekomst niet meer voorkomt. Tijdens de procedure worden de bijbehorende oogspieren zorgvuldig verplaatst.

De aangedane pees of de spier wordt verkort terwijl de oorspronkelijke spieraanhechting behouden blijft. Op deze manier kan het vergroten van de intrekking worden vermeden. Het slagingspercentage van de operatie is ongeveer 80 procent en leidt tot een verbetering van de optische omstandigheden. Het kan in principe op elke leeftijd worden uitgevoerd, maar vindt alleen plaats als het getroffen kind kan lopen.

Bovendien duurt het drie tot vier jaar voordat het visuele systeem van het lichaam zich volledig heeft ontwikkeld. Bovendien is de communicatie met de patiënt vanaf een bepaalde leeftijd gemakkelijker. Het type operatie hangt uiteindelijk af van het stadium van het syndroom waaraan het kind lijdt. Volgens de aanbevelingen van oogartsen mogen kinderen echter alleen worden geopereerd als ze problemen hebben met hun rechtopstaande uiterlijk. Naast een chirurgische ingreep kunnen sommige hulpmiddelen ook het leven van het kind vergemakkelijken. Deze omvatten prisma's op de glazen of speciale stoelen in de school.

Outlook & prognose

Het syndroom van Duane is alleen symptomatisch te behandelen; causale behandeling is hier niet mogelijk. Evenzo is er geen zelfgenezing, zodat de getroffenen in ieder geval afhankelijk zijn van behandeling. Als het Duane-syndroom niet wordt behandeld, blijven de verschillende misvormingen van de interne organen bestaan ​​en leiden meestal tot een verminderde levensverwachting van de getroffen persoon.

De behandeling is gebaseerd op de exacte misvormingen en symptomen. Deze kunnen relatief goed worden beperkt door verschillende chirurgische ingrepen. Met name oogoperaties zijn nodig om de kwaliteit van leven van de patiënt weer te verbeteren. De patiënten zijn echter nog steeds afhankelijk van een bril. Misvormingen van de interne organen worden ook gecorrigeerd als een correctie nodig is. Het verdere verloop hangt sterk af van de exacte vorm van deze misvormingen.

Zonder behandeling kan het Duane-syndroom leiden tot ernstige psychische klachten, die niet alleen bij de betrokken persoon kunnen voorkomen, maar ook bij de familieleden. Zelfhulpmaatregelen kunnen veel beperkingen wegnemen en daardoor de kwaliteit van leven van de patiënt verbeteren.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen ooginfecties

preventie

Duane-syndroom is een van de aangeboren ziekten. Om deze reden is er geen manier om het lijden effectief te voorkomen.

Nazorg

Met het Duane-syndroom zijn er nauwelijks opties voor nazorg voor de getroffenen. De patiënt is primair afhankelijk van directe behandeling door een arts. Vooral een vroege diagnose en vroege behandeling hebben een zeer positief effect op het verdere verloop van deze klacht en kunnen verdere complicaties of in het ergste geval complete blindheid voorkomen.

Hoe eerder de ziekte wordt herkend, hoe beter het verloop gewoonlijk zal zijn. In de meeste gevallen zijn patiënten met deze ziekte afhankelijk van een operatie. Deze interventie moet heel vroeg worden uitgevoerd om een ​​normale ontwikkeling van het kind te garanderen. Bovendien moet de getroffen persoon na zo'n operatie rusten en voor zijn lichaam zorgen.

Inspanningen of andere stressvolle activiteiten en activiteiten moeten worden vermeden om het lichaam niet onnodig te belasten. In veel gevallen hebben de getroffenen ook de steun van hun ouders en hun eigen familie nodig om het hoofd te bieden aan het dagelijkse leven. Liefdevolle en intensieve zorg heeft een positief effect op het beloop van de ziekte. In de regel vermindert het Duane-syndroom de levensverwachting van de patiënt niet.

U kunt dat zelf doen

Het Duane-syndroom vereist altijd medische behandeling. Bovendien kunnen verschillende maatregelen worden genomen om de individuele symptomen te verlichten.

Regelmatige oogtraining wordt aanbevolen om de scheeloperatie te begeleiden. In de meeste gevallen moet het getroffen kind ook een visueel hulpmiddel dragen. Hulpmiddelen zoals speciale stoelen in de school kunnen ook het leven van het kind gemakkelijker maken. De exacte stappen die hier moeten worden genomen, moeten met een arts worden besproken. Ouders die veranderingen in de persoonlijkheid van hun kind opmerken, moeten onmiddellijk met hen praten.

Vaak leiden de cosmetische afwijkingen tot plagen en pesten en trekt het kind zich terug uit het sociale leven. Het is raadzaam om vroeg in te grijpen en indien nodig met de docenten te praten. Bij een ernstige psychische aandoening wordt een bezoek aan een therapeut aanbevolen. Ouders dienen hun kind in principe te informeren over de ziekte en, voor zover mogelijk, de symptomen en de mogelijke gevolgen uit te leggen.

Als de visuele stoornissen ondanks alle genomen maatregelen aanhouden of als ze terugkeren na een periode van symptoomvrije behandeling, moet opnieuw met de verantwoordelijke arts worden gesproken.