Glucagonoom

De Glucagonoom is een kwaadaardige tumor in de alvleesklier die groeit uit de A-cellen. Functioneel actieve glucagonomen produceren hormonen en veroorzaken mogelijk een verscheidenheid aan symptomen, terwijl functioneel inactieve glucagonomen symptoomvrij kunnen blijven. Als chirurgische verwijdering niet mogelijk is, is chemotherapie een optie.

Wat is een glucagonoom?

Het glucagonoom is een kwaadaardige tumor in de alvleesklier, die zich in de bovenbuik bevindt. Uw afscheidingen bevatten enzymen die de vertering van koolhydraten, eiwitten en vetten in de twaalfvingerige darm ondersteunen. Het produceert ook de hormonen insuline, glucagon, somatostatine, ghreline en het pancreaspolypeptide.

Een van de hormonen, glucagon, reguleert de bloedglucosespiegel en wordt geproduceerd in de A-cellen van de alvleesklier; Vanuit deze cellen begint ook de tumorgroei in het glucagonoom. Afhankelijk van het gedrag van de tumor maakt de geneeskunde een onderscheid tussen functioneel actieve en functioneel inactieve glucagonomen.

Dit laatste kan zowel goedaardig als kwaadaardig zijn en leidt niet altijd tot de ontwikkeling van symptomen. Functioneel actieve glucagonomen zijn daarentegen vaak kwaadaardig en manifesteren zich in verschillende klachten. Over het algemeen is de ziekte uiterst zeldzaam: slechts ongeveer één procent van de alvleeskliertumoren zijn glucagonomen, waarvan de meeste functioneel inactief zijn.

oorzaken

De meervoudige endocriene neoplasie van type I kan leiden tot de ontwikkeling van functioneel inactieve glucagonomen. Deze onderliggende ziekte, ook wel het Wermer-syndroom genoemd, is een erfelijke ziekte. Getroffen is een gen op het elfde chromosoom dat gewoonlijk de ontwikkeling van tumoren voorkomt.

Type I meervoudige endocriene neoplasie kan niet alleen glucagonomen veroorzaken, maar ook andere pancreastumoren zoals insulinomen en gastrinomen. Neoplasmata in de bijschildklieren, de hypofyse en andere organen zijn ook mogelijk. Desondanks kunnen glucagonomen optreden zonder eerdere ziekten; De exacte oorzaak van de ongecontroleerde celgroei in de tumor is vaak niet in individuele gevallen vast te stellen.

Symptomen, kwalen en tekenen

Functioneel actieve en functioneel inactieve glucagonomen worden elk gekenmerkt door verschillende symptomen. Mogelijke symptomen van het functioneel actieve glucagonoom zijn onder meer necrotiserend migrerend eczeem (Erythema necrolyticum migrans), bloedarmoede en diabetes mellitus.

Zoet ruikende urine, verhoogde urineproductie, ernstige dorst, vermoeidheid, subjectief gebrek aan energie, jeuk, dermatitis, langzame wondgenezing en neurologische symptomen kunnen op diabetes duiden.

Bovendien verliezen patiënten vaak lichaamsgewicht omdat de lichaamscellen de suiker ondanks voldoende glucosespiegels in het bloed niet kunnen gebruiken. Functioneel inactieve glucagonomen kunnen zich ontwikkelen zonder merkbare symptomen, aangezien ze geen extra glucagon produceren en dienovereenkomstig het metabolisme van het menselijk lichaam niet verstoren.

Afhankelijk van de locatie en grootte kan de tumor indirect ongemak veroorzaken door het verplaatsen van gezond weefsel, waardoor het hoofdgalkanaal (gemeenschappelijke galkanaal) gedeeltelijk wordt geblokkeerd en daardoor geelzucht (geelzucht) wordt veroorzaakt, (druk) pijn wordt veroorzaakt of de bloedvaten worden aangetast en daardoor bloedingen ontstaan. . Metastasen in andere organen, zoals de lever, kunnen aanvullende symptomen veroorzaken.

Diagnose en verloop

Symptomen die aanwezig kunnen zijn, zijn een eerste indicatie van het glucagonoom. Met beeldvormingsprocedures kan de tumor direct worden bekeken, wat ook nodig is voor latere verwijdering. Bij voorkeur wordt echografie, computertomografie (CT) of magnetische resonantietomografie (MRT) gebruikt. In veel gevallen wordt het glucagonoom bij toeval ontdekt tijdens dergelijke onderzoeken.

In het bloed, vooral met een functioneel actief glucagonoom, kan een verhoogde glucagonconcentratie worden bepaald: de waarde kan tien tot duizend keer boven het normale bereik liggen. Bovendien zoekt het laboratoriumonderzoek van het bloed specifiek naar de tumormarker chromogranine A, waarvan het voorkomen typisch is voor glucagonomen.

Complicaties

Aangezien het glucagonoom een ​​kwaadaardige tumor is, hangt het verdere verloop sterk af van de omvang en ernst van de tumor. In de meeste gevallen veroorzaakt het glucagonoom diabetes, wat het dagelijks leven van de getroffen persoon zwaar belast. De urine ruikt ook erg zoet en de patiënt lijdt aan verhoogde dorst.

Er is een constant gevoel van vermoeidheid, dat niet kan worden gecompenseerd met behulp van slaap. Jeuk komt ook voor in verschillende delen van het lichaam en wonden genezen alleen langzamer. Als de uitzaaiingen zich uitbreiden naar andere delen van het lichaam, kunnen er ook klachten ontstaan ​​op andere plekken en organen. In het ergste geval kan de dood het gevolg zijn.

De tumor wordt meestal behandeld met een operatie of chemotherapie. Dit leidt tot misselijkheid, braken en haaruitval. Het is echter niet te voorspellen of de tumor volledig kan worden genezen en of deze zal terugkeren. In de meeste gevallen zal het glucagonoom de levensverwachting verkorten.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als symptomen zoals een zoetige urinegeur, hevige dorst of vermoeidheid worden opgemerkt, moet een arts worden geraadpleegd. Een glucagonoom moet vroeg worden herkend en behandeld om een ​​positief genezingsproces mogelijk te maken. Mensen die zich lichamelijk of geestelijk ongemakkelijk voelen en bijvoorbeeld constant moe zijn of ongewone jeuk ervaren, moeten dit onmiddellijk laten verhelderen.

Of het een glucagonoom is, kan alleen door een arts worden beantwoord. Patiënten met multipele endocriene neoplasie van type I zijn bijzonder vatbaar voor het ontwikkelen van een glucagonoom. Als de genoemde symptomen worden opgemerkt, vaak vergezeld van tekenen van diabetes mellitus of bloedarmoede, is medisch advies vereist.

Als u tijdens de behandeling ongebruikelijke symptomen ervaart, kunt u het beste uw arts raadplegen. Bij ernstige complicaties zoals bloeding of hevige drukpijn dient de betrokkene naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis te worden gebracht.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Het verwijderen van het glucagonoom is de standaardbehandeling, als een operatie niet mogelijk of zinloos is, kan ook chemotherapie worden overwogen. De patiënt krijgt meestal intraveneuze medicijnen die de celgroei remmen. Het effect heeft niet alleen invloed op de tumor, maar ook op alle andere cellen.

Behandelde patiënten lijden daarom typisch aan haaruitval, omdat haarcellen zich ook zeer vaak delen en in het bijzonder worden beïnvloed door het chemotherapeutische middel. Zo komt bijvoorbeeld streptozotocine, waarop pancreascellen primair reageren, ter discussie als actief ingrediënt. Vaak voorkomende bijwerkingen van streptozotocine zijn misselijkheid, diarree, braken en lever- en nierfalen.

Bovendien kan het actieve ingrediënt zelf kankerverwekkend zijn en de ontwikkeling van tumoren bevorderen; Tot nu toe hebben wetenschappers dit effect echter alleen bij dieren kunnen waarnemen. Met name onbehandelde, functioneel actieve glucagonomen kunnen fataal zijn. De tumor maakt glucagon aan, wat de afgifte van glucose bevordert.

Insuline, dat het organisme ook in de alvleesklier aanmaakt, werkt als een sleutel voor de lichaamscellen en zorgt ervoor dat ze de glucose kunnen opnemen. Een teveel aan glucagon remt de werking van insuline - het resultaat is enerzijds een teveel aan glucose in het bloed en anderzijds cellen die lijden onder een gebrek aan energie en uiteindelijk verhongeren. Deze aandoening komt overeen met de stofwisselingsziekte diabetes mellitus.

De diabetes moet mogelijk ook worden behandeld; hetzelfde geldt voor andere symptomen. Na verwijdering van de tumor en het innemen van de voorgeschreven hormoonvervangers kunnen de gevolgen verdwijnen. Regelmatige vervolgonderzoeken zorgen ervoor dat de tumor niet terugkeert of zich uitbreidt naar andere organen als gevolg van metastase.

Outlook & prognose

De prognose van het glucagonoom is gekoppeld aan de progressie van de ziekte op het moment van diagnose en het begin van de behandeling. Indien onbehandeld, leidt de kwaadaardige tumor van de pancreas tot de vroegtijdige dood van de patiënt. Alternatieve geneeswijzen die leiden tot symptoomvrijheid zijn momenteel niet bekend en spontane genezing is in deze gevallen niet te verwachten.

Het glucagonoom vereist een operatie en, afhankelijk van de individuele omstandigheden, chemotherapie. Als de kankercellen in het organisme zich al buiten de pancreas hebben verspreid en andere organen hebben aangevallen, neemt de kans op genezing drastisch af. Voor deze patiënten is het behandelplan gericht op het verlichten van de bestaande klachten.

Zodat de getroffen persoon zo min mogelijk beperkingen voelt en niet wordt blootgesteld aan onnodige pijn. Als de tumor tijdens een operatie succesvol kan worden verwijderd, neemt de kans op verlichting toe. Genezing kan worden bereikt met vervolgbehandeling en verdere kankerpreventie. Desalniettemin is kankertherapie nodig in het verdere verloop, wat leidt tot ernstige beperkingen in de levensstijl.

Over het algemeen is de levensverwachting van de patiënt met een glucagonoom aanzienlijk verminderd ondanks alle huidige medische opties. Een herhaling van de tumorziekte is te verwachten bij veel van de getroffenen en er zijn talrijke complicaties en secundaire ziekten mogelijk.

preventie

Veelvoorkomende preventieve maatregelen die glucagonomen en andere kankers kunnen helpen voorkomen, zijn onder meer het vermijden van radioactieve straling, UV-straling, chemische kankerverwekkende stoffen en andere factoren.Ook de persoonlijke leefstijl heeft invloed op het individuele risico op kanker.

Roken, overgewicht en slechte eetgewoonten behoren tot de belangrijkste factoren op dit gebied. Daarnaast bevelen artsen en zorgverzekeraars aan om bij bepaalde vormen van kanker regelmatig preventief onderzoek te doen om tumoren in een vroeg stadium op te sporen.

Nazorg

Bij een glucagonoom zijn de mogelijkheden voor nazorg meestal zeer beperkt. Betrokkene is primair afhankelijk van medische behandeling door een arts, zodat verdere complicaties en klachten worden vermeden en beperkt. Zelfgenezing komt niet voor bij een glucagonoom. In het ergste geval sterft de getroffen persoon aan de gevolgen van deze ziekte.

Hoe eerder de tumor wordt gedetecteerd, hoe beter het verloop. Om deze reden is een vroege diagnose en behandeling van groot belang. De behandeling zelf neemt meestal de vorm aan van chemotherapie. De getroffenen zijn afhankelijk van de steun van vrienden en familie en hebben niet alleen fysieke, maar ook psychologische ondersteuning nodig.

Bovendien kunnen gezonde voeding en een gezonde levensstijl in het algemeen een positief effect hebben op het beloop van deze ziekte. Getroffenen zijn vaak afhankelijk van medicatie, waarbij het belangrijk is om ervoor te zorgen dat deze regelmatig en vooral correct worden ingenomen.

Ook na een succesvolle behandeling is regelmatig onderzoek van het lichaam nodig om in een vroeg stadium verdere tumoren op te sporen. Verder kan contact met andere lijders aan deze ziekte ook een positief effect hebben op het verdere beloop.

U kunt dat zelf doen

Als een glucagonoom wordt vastgesteld, is medische behandeling vereist. De getroffenen kunnen echter een aantal dingen zelf doen om de symptomen te verlichten en het herstel te bevorderen.

Allereerst is het belangrijk om de bijwerkingen individueel te behandelen. Maatregelen als bedrust, warme kussentjes en een zacht dieet helpen tegen misselijkheid, diarree, braken en andere bijwerkingen van de voorgeschreven medicatie. Het haarverlies is meestal niet blijvend. Als het echter als vervelend wordt ervaren, wordt een haarstukje of een zachte haarhersteller aanbevolen.

Dit laatste dient echter vooraf met de verantwoordelijke arts te worden besproken om interacties met de voorgeschreven medicatie uit te sluiten. Het is ook belangrijk om de onderliggende ziekte te behandelen. Als het glucagonoom wordt veroorzaakt door diabetes, moet het dieet worden aangepast. Elk overgewicht moet ook worden verminderd en er moet regelmatig worden gesport. Dit helpt ook tegen begeleidende symptomen zoals vermoeidheid, gebrek aan energie en vertraagde wondgenezing.

Fysiotherapeutische maatregelen zoals fysiotherapie, Pilates of yoga helpen bij neurologische klachten.

Aangezien de juiste zelfhulpmaatregelen van geval tot geval verschillen, dient u regelmatig met uw arts te overleggen. De arts kan verdere tips geven waarmee het herstel zelfstandig kan worden bevorderd.