Van de Intermediair metabolisme is ook bekend als Intermediair metabolisme aangewezen. Dit betreft alle stofwisselingsprocessen op het grensvlak tussen anabool en katabool metabolisme. Verstoringen van de tussenliggende stofwisselingsprocessen zijn meestal te wijten aan enzymatische defecten en manifesteren zich voornamelijk als stapelingsziekten.
Wat is het intermediaire metabolisme?
Metabolisme (ook wel metabolisme genoemd) wordt door de geneeskunde onderverdeeld in de gebieden anabolisme en katabolisme. Anabolisme wordt gebruikt om chemische verbindingen op te bouwen. Catabolimus wordt gebruikt om hetzelfde af te breken. Een derde metabolische reactie is dat Amfibolie. Deze term wordt geassocieerd met intermediair metabolisme.
Metabole reacties van het intermediaire metabolisme hebben betrekking op metabolieten met een molecuulmassa van minder dan 1000 g / mol. Deze metabolieten worden in elkaar omgezet in de reacties van het intermediaire metabolisme. Afhankelijk van de behoefte, onttrekt het intermediaire metabolisme voor dit doel metabolieten aan het katabolisme of anabolisme. In tegenstelling tot deze twee termen van metabolisme, is het intermediaire metabolisme niet geassocieerd met een specifieke afbraak of opbouw. Amfibolie kan zowel katabole als anabole effecten hebben.
Uiteindelijk omvat het intermediaire metabolisme alle metabolische reacties die plaatsvinden op de individuele grensvlakken tussen anabolisme en katabolisme. Katabolisme komt overeen met een grotendeels oxidatieve afbraak van grote moleculen (koolhydraten, vetten, eiwitten) en anabolisme is de enzymatische synthese van moleculaire celcomponenten.
Functie en taak
Katabolisme breekt grote moleculen voedsel af in kleinere moleculen om energie vrij te maken en te behouden in de vorm van hoogenergetische fosfaatbindingen als adenosinetrifosfaat. Katabolisme kent drie hoofdfasen. Niveau 1 komt overeen met het afbreken van grote voedingsmoleculen tot individuele bouwstenen. Polysacchariden worden bijvoorbeeld hexosen en pentosen. Vetten veranderen in vetzuren en glycerine. Eiwitten worden afgebroken tot individuele aminozuren. Fase 2 komt overeen met de omzetting van alle moleculen die in fase 1 zijn gemaakt in eenvoudigere moleculen. In fase 3 worden de producten uit fase 2 overgebracht naar definitieve afbraak en dus naar oxidatie. Het resultaat van deze fase is kooldioxide en water.
Anabolisme komt voornamelijk overeen met een syntheseproces dat resulteert in complexere en grotere structuren. Naarmate de grootte en complexiteit toenemen, is er een entropische afname. Anabolisme is afhankelijk van de aanvoer van vrije energie, die het onttrekt aan de fosfaatbindingen van ATP. Net als katabolisme vindt anabolisme plaats in drie fasen. In de eerste fase gebruikt hij de kleine bouwstenen van katabool stadium 3. Stadium 3 van katabolisme is dus tegelijkertijd stadium 1 van anabolisme. De katabole en anabole metabolische routes zijn niet identiek, maar hebben katabool niveau 3 als verbindend en centraal element. Deze fase vertegenwoordigt daarom een gemeenschappelijke metabolische stap.
Het gemeenschappelijke centrale pad van katabolisme en anabolisme is amfibolie. Deze centrale route heeft een dubbele functie en kan katabolisch resulteren in de volledige afbraak van de moleculen en kan ook anabolisch kleinere moleculen leveren als uitgangsmaterialen voor het syntheseproces. Katabolisme en anabolisme zijn dus gebaseerd op onderling afhankelijke processen.
De eerste van deze processen zijn de opeenvolgende enzymatische reacties die leiden tot de opbouw en afbraak van biomoleculen. De chemische tussenproducten van dit proces worden metabolieten genoemd. De verwerking van stoffen tot metabolieten komt overeen met het intermediaire metabolisme. Het tweede proces kenmerkt elke reactie van de tussenstofwisseling en komt overeen met een energie-uitwisseling. Dit is een energiekoppeling. Bij bepaalde processen van de katabolische reactiesequentie wordt chemische energie behouden door deze om te zetten in energierijke fosfaatbindingen. Bepaalde reacties in de anabole metabolische volgorde trekken deze energie uiteindelijk aan.
Ziekten en aandoeningen
De gehele stofwisseling biedt een veelvoud aan aanknopingspunten voor bepaalde ziekten. Verstoringen van het intermediaire metabolisme kunnen fatale en zelfs levensbedreigende gevolgen hebben. Dit geldt bijvoorbeeld wanneer, als onderdeel van het intermediaire metabolisme, toxische metabolieten worden opgeslagen in vitale organen en deze organen worden aangetast in hun functie. Dergelijke stoornissen van het intermediaire metabolisme gaan vaak gepaard met mutaties die leiden tot een tekort of storing van bepaalde metabole enzymen. Een onbalans tussen vraag en aanbod van bepaalde chemische stoffen kan ook leiden tot stoornissen van het tussenmetabolisme.
Door mutaties veroorzaakte intermediaire stofwisselingsstoornissen zijn bijvoorbeeld glycogeenstapelingsziekten. Deze groep ziekten leidt tot de opslag van glycogeen in verschillende lichaamsweefsels. Een omzetting naar glucose is voor de patiënten met deze ziekten niet of nauwelijks mogelijk. De oorzaak is een mutatie-gerelateerd defect in enzymen die glycogeen afbreken. Glycogeenstapelingsziekten als gevolg van enzymdefecten omvatten bijvoorbeeld de ziekte van von Gierke, de ziekte van Pompe, de ziekte van Cori, de ziekte van Andersen en de ziekte van McArdle. De ziekte van haar en Tarui vallen ook onder deze groep ziekten.
De defecten kunnen verschillende metabolische enzymen aantasten, zoals glucose-6-fosfatase, alfa-1,4-glucosidase en amylo-1,6-glucosidase, bijvoorbeeld alfa-1,4-glucaan-6-glycosyltransferase, alfa-glucaan fosforylase of alfa-glucaanfosforylase en fosfofructokinase.
Stapelingsziekten veroorzaakt door stoornissen van het intermediaire metabolisme hoeven niet noodzakelijk glycogenosen te zijn, maar kunnen ook overeenkomen met mucopolysaccharidosen, lipidosen, sfingolipidosen, hemochromatose of amyloïdosen. Bij lipidoses hopen lipiden zich op in cellen. In de context van amyloïdose worden onoplosbare eiwitfibrillen intracellulair en extracellulair afgezet. Hemochromatose wordt gekenmerkt door abnormale afzetting van ijzer en sfingolipidosen zijn gebaseerd op lysosomale enzymdefecten die accumulatie van sfingolipiden veroorzaken. De effecten van een stapelingsziekte zijn voornamelijk afhankelijk van de opgeslagen stof en het opgeslagen weefsel.
