Tracheomalacie

EEN Tracheomalacie is een relatief zeldzame ziekte die wordt geassocieerd met instabiliteit of zachtheid van de luchtpijp (trachea) en terug te voeren is op aangeboren (aangeboren) en verworven oorzaken. De prognose en het verloop van tracheomalacie zijn afhankelijk van de onderliggende oorzaak.

Wat is tracheomalacie?

Net zo Tracheomalacie is een instabiliteit van de luchtpijp veroorzaakt door onvoldoende sterkte van de kraakbeenbeugels die de luchtpijp stabiliseren en die individuele secties of de gehele luchtpijp kan aantasten.

Als gevolg van de zachtheid van de tracheale kraakbeenstructuren kan de ademhaling worden belemmerd naarmate de ademhalingsweerstand toeneemt. Door de sterk verminderde negatieve inademingsdruk bij het inademen kan dit ook leiden tot instorting van de luchtpijp, zeker als er een verhoogde zuurstofbehoefte is.

Tracheomalacie manifesteert zich in de vorm van een in- en uitademingsstridor (secundaire ademhalingsgeluiden bij in- of uitademen), beperkte veerkracht, functionele stenose (vernauwing), hoesten, tachy- en kortademigheid (verhoogde of moeilijke ademhalingsfunctie) en cyanose.

Zieke kinderen strekken vaak hun nek uit om het lumen van de luchtpijp te verwijden (de zogenaamde opisthotonuspositie). Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan de stoornis zich uitbreiden naar de bronchiën (tracheobronchomalacie).

oorzaken

Afhankelijk van de onderliggende oorzaak zijn er drie soorten Tracheomalacie gedifferentieerd. In de aangeboren of primaire vorm is er meestal sprake van een aangeboren bindweefselziekte zoals kampomelia-syndroom, slokdarmatresie (misvorming van de slokdarm) of tracheo-oesofageale fistels, die leiden tot een verminderde groei van het tracheale kraakbeen.

Bovendien kan tracheomalacie worden veroorzaakt door externe compressie (type 2), die de luchtpijp vernauwt. De vernauwing (stenose) is meestal te wijten aan mediastinale tumoren (inclusief hemangioom), aangeboren vasculaire afwijkingen (inclusief dubbele aortaboog, zogenaamde pulmonale lus), bronchogene cysten, een megaesophagus of een struma.

De derde vorm wordt veroorzaakt door chronische infecties (waaronder recidiverende polychondritis) of een te lange intubatie met hoge beademingsdrukken, met een verhoogd risico hier, vooral bij te vroeg geboren baby's.

Symptomen, kwalen en tekenen

Tracheomalacie leidt tot ademhalingsmoeilijkheden en een abnormaal ademhalingsgeluid. Artsen maken onderscheid tussen aangeboren en verworven tracheomalacie. De aangeboren uitdrukking wordt meestal geassocieerd met een positief resultaat. Het is niet meer aanwezig na het eerste of tweede levensjaar, zelfs zonder therapie.

Symptomen komen het meest voor bij patiënten die gevoelig zijn. Er is een verbetering in een rechtopstaande of hellende positie. Bij het inademen zijn duidelijke tekenen te herkennen. Dan is de weerstand van de getroffenen relatief groter. Artsen luisteren naar de ademhaling als onderdeel van hun diagnose en beschrijven het geluid meestal als een gekakel.

Tegelijkertijd bewegen de neusgaten met de inademing en uitademing, die vaak voor de zieken verborgen is. In de buik kunnen slingerbewegingen optreden. Zieke kinderen en volwassenen kunnen de genoemde symptomen vaak niet zelf vaststellen. Daarom is het raadplegen van een arts essentieel.

Als de getroffenen problemen van tevoren identificeren, hebben ze invloed op de ademhaling. Vaak wordt er verwezen naar problemen in stressvolle situaties. Ademloosheid treedt snel op tijdens het sporten of bij het lopen in uitgesproken gangen. Getroffen mensen reageren dan met hoesten en happen naar lucht. Ook angst en paniek komen regelmatig voor.

Diagnose en verloop

Een eerste vermoeden van een Tracheomalacie vaak het gevolg van klinische symptomen. Een afname van de luchtstroom tijdens uitademing (uitademing) als onderdeel van een longfunctiecontrole duidt ook op de mogelijke aanwezigheid van tracheomalacie.

Bovendien kan een functionele stenose als gevolg van een tracheomalacie worden onderscheiden van een vaste tracheale stenose. De diagnose wordt bevestigd door een glasvezel-endoscopie, waardoor de dynamische veranderingen in het tracheale lumen in de verschillende ademhalingsfasen kunnen worden beoordeeld. Diagnostische beeldvormingsmethoden zoals MRI (Magnetic Resonance Imaging), CT (computertomografie) of angiografie kunnen tracheomalacie detecteren als gevolg van externe compressies. Het beloop en de prognose van tracheomalacie zijn sterk afhankelijk van de onderliggende oorzaak.

Terwijl aangeboren vormen meestal een zeer goede prognose hebben en grotendeels zelfuitstralend zijn, heeft de infectiegerelateerde vorm een ​​significant minder gunstige prognose. De prognose van andere verworven vormen van tracheomalacie hangt af van het feit of de triggerende factoren (tumoren of misvormingen) kunnen worden geëlimineerd.

Complicaties

De ademhalingsmoeilijkheden die typisch zijn voor tracheomalacie kunnen verschillende complicaties veroorzaken naarmate de ziekte vordert. In eerste instantie kan er ademhalingsmoeilijkheden zijn. Hierdoor is er onvoldoende zuurstoftoevoer naar de hersenen wat levensbedreigende gevolgen kan hebben, vooral voor zuigelingen en kleine kinderen.

Bij een sterke tracheomalacie, die ook wordt verergerd door infecties, is er een acuut risico op verstikking. Complicaties kunnen ook ontstaan ​​door de onderliggende ziekte. Als de tracheomalacie bijvoorbeeld gebaseerd is op een tumor, bestaat altijd het risico dat deze uitzaait of vergroot en ademhalingsmoeilijkheden verergert.

Als het beloop ernstig is, is de prognose nogal slecht. Veel kinderen overlijden aan de ziekte of lijden aan groeiachterstand en psychische stoornissen als gevolg van zuurstofgebrek. De medicamenteuze behandeling is een enorme belasting voor zuigelingen en jonge kinderen, een overdosis kan al snel tot ernstige complicaties leiden en er kunnen ook bijwerkingen optreden.

Een chirurgische ingreep brengt de gebruikelijke risico's met zich mee, namelijk het risico op infecties, bloedingen en zenuw- of vaatbeschadigingen. Vooral het spalken van de luchtpijp is problematisch. Ontsteking of gevoelige verwondingen aan de luchtpijp komen keer op keer voor. Na een operatie kunnen ook wondgenezingsstoornissen en secundaire bloedingen optreden.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Algemene ademhalingsmoeilijkheden zijn over het algemeen een reden tot bezorgdheid. Als ze optreden in fysiek veeleisende situaties of tijdens sportieve activiteiten, zijn ze vaak onderdeel van een natuurlijke reactie. Zodra de klachten bij het nemen van een rustfase binnen korte tijd verdwijnen, is er in de meeste gevallen geen actie meer nodig. Als de onregelmatigheden bij de ademhaling echter aanhouden of als ze in intensiteit toenemen, moet een arts worden geraadpleegd.

Omdat deze ziekte aangeboren of verworven kan zijn, is een arts nodig zodra pasgeborenen de eerste afwijkingen vertonen. Als er veranderingen zijn in de ademhalingsactiviteit tijdens het ontwikkelings- en groeiproces of op volwassen leeftijd, moet ook een arts worden geraadpleegd. Hoesten, een bleek uiterlijk en verminderde lichamelijke prestaties zijn tekenen van een gezondheidsstoornis. Bij vermoeidheid, snelle uitputting of vermoeidheid dient een oorzaakonderzoek te worden gestart.

Medische hulp is ook nodig als de betrokkene emotionele of mentale eigenaardigheden heeft. Een arts moet worden geraadpleegd in staten van onzekerheid, angst en paniek, hartkloppingen en zweten. Als er weerstand in het lichaam is bij het inademen van zuurstof, is dit een kenmerkend kenmerk van de ziekte en moet dit zo snel mogelijk met een arts worden besproken.

Behandeling en therapie

De therapeutische maatregelen zijn bijgevoegd Tracheomalacie over de omvang, de onderliggende oorzaak en de leeftijd van de specifiek getroffen persoon. De aangeboren vorm is meestal zelf-emitterend en door groei vindt stabilisatie van de tracheawand plaats in de eerste twee tot anderhalf jaar van het leven.

Fysiotherapeutische maatregelen kunnen de ademhalingsfunctie helpen verbeteren. Als secundaire infecties optreden als gevolg van de verhoogde retentie van secreties, kan antibiotische therapie in combinatie met inhalaties om de luchtwegen te bevochtigen aangewezen zijn. In sommige gevallen, vooral bij diffuse tracheobronchomalacie of onvoldoende zuurstoftoevoer, wordt langdurige CPAP-therapie (CPAP = Continuous Positive Airway Pressure) met een tracheostomieslang of beademingsmasker aanbevolen totdat de kraakbeenstructuren zijn gegroeid door groei.

Chirurgische interventie is geïndiceerd voor ernstige of levensbedreigende vormen en kinderen die niet van CPAP-therapie kunnen worden gespeend. Om tracheale compressie te vermijden, wordt de aorta in het kader van een aortopexie bij korte tracheomalacieën gefixeerd aan het borstbeen (borstbeen), zodat het mediastinum (middengebied) meer ruimte krijgt. Als de tracheomalacie lang is, wordt de luchtpijp gespalkt met behulp van een uitzetbare intraluminale metalen stent.

Bovendien moeten de triggerende factoren bij verworven tracheomalacie worden geëlimineerd. Compressieve structuren zoals tumoren, vasculaire afwijkingen of struma moeten operatief worden verwijderd. Als daarentegen de tracheomalacie kan worden herleid tot een infectiegerelateerde instabiliteit, is antibiotische therapie geïndiceerd.

Uw medicatie vindt u hier

preventie

De aangeboren vorm van een Tracheomalacie kan in beperkte mate worden voorkomen door de misvormingen die ze veroorzaken zoveel mogelijk te behandelen. Verworven tracheomalacie kan worden voorkomen door de juiste zorg te dragen met langdurige intubatie en consistente behandeling van onderliggende ziekten zoals tumoren of struma.

Nazorg

Tracheomalacie is een ontspanning van de luchtpijp, die door verschillende oorzaken kan worden gerechtvaardigd. De nazorg, die zich moet richten op de onderliggende ziekte, is navenant divers. Bij zuigelingen met aangeboren tracheomalacie kan het herpositioneren van het kind vaak de symptomen tijdelijk verlichten. Indien na verloop van tijd spontane genezing optreedt, behoeft dit geen speciale nazorg in de vervolgkuur, maar alleen de regelmatige presentatie aan een kinderarts, die zorgt voor volledige genezing.

Als tracheomalacie optreedt als gevolg van externe invloeden, zoals struma, moet de oorzakelijke ziekte worden behandeld en moet in de regel een operatie worden uitgevoerd. De nazorg is hier afgestemd op de onderliggende ziekte en kan daarom niet als één geldig formulier worden gepresenteerd. De gevolgen en nawerkingen van de operatie moeten worden geobserveerd en het genezingsproces moet worden begeleid.

De tracheomalacie en de genezing ervan moeten ook door een geschikte specialist in de nazorg worden opgenomen. Als de tracheomalacie werd veroorzaakt door een infectieuze trigger, is een acute behandeling met antibiotica noodzakelijk. In de nazorg zorgt de specialist voor de vrijheid van bacteriën en de genezing van de tracheomalacie. Bovendien moet worden opgemerkt dat antibiotische therapie ook de darmflora beïnvloedt. Dit dient in de nazorg weer opgebouwd te worden.

U kunt dat zelf doen

Congenitale tracheomalacie kan worden verbeterd door de baby de eerste paar maanden van zijn leven op de buik te leggen. Dit leidt vaak tot een verbetering van de symptomen in de loop van maanden tot jaren. Als de ziekte is gebaseerd op externe compressie, moet de oorzaak worden behandeld. Dit kan bijvoorbeeld worden bereikt door middel van radioactieve jodiumtherapie of een strumectomie als de symptomen gebaseerd zijn op een struma. Daarnaast zijn de typische algemene maatregelen van toepassing, namelijk rust en bescherming.

Tracheomalacie veroorzaakt door een infectie moet worden behandeld met medicijnen, bijvoorbeeld door antibiotica te nemen. De juiste begeleidende behandeling is rust. Ernstige tracheomalacie kan leiden tot levensbedreigende ademhalingsmoeilijkheden. Een goede monitoring van de betrokken persoon is des te belangrijker. Als de genoemde ademhalingsproblemen optreden, moet de spoedarts worden gebeld. De patiënt moet in een stabiele zijligging worden geplaatst, zodat voldoende ventilatie van de longen mogelijk is. Afhankelijk van de intensiteit en lokalisatie van de symptomen kunnen vervolgens tracheostomiebuizen worden gelegd om de toevoer van zuurstof te garanderen. De buis moet worden gecontroleerd op ontsteking en bloeding, die vooral voorkomen bij mensen van wie het immuunsysteem al aanzienlijk verzwakt is door de ziekte.

Patiënten die aan tracheomalacie lijden, moeten in het dagelijks leven voortdurend worden gecontroleerd, omdat complicaties keer op keer kunnen optreden. Om ervoor te zorgen dat er in geval van een medisch noodgeval snel hulp kan worden geboden, dient nauw contact te worden onderhouden met de noodtelefoondienst.