Methemoglobinemie

Van een Methemoglobinemie men spreekt van een verhoogd aandeel methemoglobine in het bloed. Methemoglobine is een derivaat van hemoglobine, dat rode bloedcellen hun kleur geeft en zuurstof bindt voor transport door het lichaam. Omdat methemoglobine geen zuurstof kan binden, leidt methemoglobinemie tot een systemisch tekort aan zuurstof, wat kan leiden tot een. merkbaar door blauwachtige verkleuring van de huid, vermoeidheid en duizeligheid.

Wat is methemoglobinemie?

Nitrietvergiftiging kan bijvoorbeeld optreden door uitharding van zout, spinaziegerechten die niet gekoeld zijn of bij het bereiden van babyvoeding met water dat nitraten bevat.
© jeepbabes - stock.adobe.com

EEN Methemoglobinemie treedt op wanneer het aandeel methemoglobine in het totale hemoglobinegehalte van het bloed de fysiologische waarde overschrijdt. Een precieze drempelwaarde is niet gedefinieerd. Bij een gezond persoon is het methemoglobinepercentage ongeveer 3%. De eerste klinische symptomen verschijnen bij ongeveer 10%, ernstige weefselhypoxie bij 30% (vooral in de hersenen).

Vanaf 40% methemoglobinegehalte is er levensgevaar. Hemoglobine (Hb) is een eiwit dat uit 4 subeenheden bestaat. In elke subeenheid is een ijzeratoom met oxidatieniveau II ingebed, dat zuurstofmoleculen kan binden en vrijgeven. Als het tweewaardige ijzeratoom wordt geoxideerd tot een driewaardig ijzeratoom, wordt methemoglobine (MetHb) gevormd.

Methemoglobine kan niet alleen zelf zuurstof binden, maar beïnvloedt ook de hemoglobine in zijn omgeving zodanig dat het alleen de zuurstof bindt maar niet meer afgeeft. Methemoglobinemie brengt daarom de zuurstoftoevoer naar het hele organisme in gevaar.

oorzaken

In wezen onderscheidt men een aangeboren Methemoglobinemie verworven methemoglobinemie. De aangeboren variant wordt veroorzaakt door genetische defecten in het hemoglobine of in enzymen die oxidatie van het hemoglobine voorkomen, maar het is zeer zeldzaam.

Methemoglobinemie komt veel vaker voor als gevolg van intoxicatie. Veel verschillende stoffen zijn mogelijke triggers: In de dagelijkse klinische praktijk komt methemoglobinemie het meest voor na toediening van bepaalde medicijnen, waaronder Dapson en lokale anesthetica van het amidetype. Aromatische verbindingen in kleurstoffen (bijv. Aniline) en nitrietverbindingen staan ​​ook bekend als triggers.

Nitrietvergiftiging kan bijvoorbeeld optreden door uitharding van zout, spinaziegerechten die niet gekoeld zijn of bij het bereiden van babyvoeding met water dat nitraten bevat. Toename gevallen van methemoglobinemie bij zuigelingen (de zogenaamde infantielusidia) in de jaren vijftig en zestig leidden tot de introductie van nitraatgrenswaarden in drinkwater in Duitsland.

Symptomen, kwalen en tekenen

Welke symptomen optreden bij deze ziekte en welke ernst ze hebben, hangt enerzijds af van de leeftijd van de patiënt. Aan de andere kant beïnvloeden onderliggende hart- of vaatziekten ook de ernst van de symptomen. Als het methemoglobinegehalte in het bloed onder de drie procent blijft, hebben de getroffenen meestal helemaal geen symptomen.

Wanneer de drie procent wordt overschreden, verschijnen de eerste tekenen van zuurstoftekort. Dit kan hoofdpijn, een licht gevoel in het hoofd of kortademigheid zijn. Bovendien wordt de huid bleek en wordt deze grijsachtig van kleur. Stijgt de concentratie MetHB tot boven de tien procent, dan worden de huid en slijmvliezen blauwachtig (cyanose) en wordt het arteriële bloed duidelijk onvoldoende van zuurstof voorzien (hypoxemie).

Van een aandeel van ongeveer 30-50 procent MetHB in het bloed, moet men rekening houden met ernstige ademhalingsstoornissen en ook de vasculaire functies zijn beperkt. Het bloed wordt donker en krijgt een chocoladeachtige kleur. De duizeligheid neemt toe, er kan een kort bewustzijnsverlies optreden en een uitgesproken gevoel van zwakte.

Als de concentratie stijgt tot boven de 50 procent, kunnen de hersenen niet meer voldoende van zuurstof worden voorzien en ontstaan ​​neurologische aandoeningen. De patiënt valt in diepe bewusteloosheid, het hart reageert met ritmestoornissen. Vanaf 70 procent MetHB in het bloed is de kans op overlijden groot.

Diagnose en verloop

Eerste teken van een Methemoglobinemie is cyanose, i. H. een blauwachtige tot grijsachtige verkleuring van de huid. Dit is vooral merkbaar op de lippen en slijmvliezen.

De methemoglobine zelf is bruin van kleur; daarom ziet vers afgenomen bloed er onder methemoglobinemie chocoladebruin uit. Andere symptomen zijn duizeligheid, vermoeidheid, verminderd bewustzijn, kortademigheid en een versnelde hartslag (tachycardie). De diagnose methemoglobinemie wordt bevestigd door een spectroscopisch bloedonderzoek.

Er is ook een eenvoudige bedtest, waarbij een druppel normaal bloed en een druppel bloed van de patiënt naast elkaar op een filterpapier worden geplaatst en een minuut later worden vergeleken. Bij methemoglobinemie behoudt het bloed van de patiënt zijn karakteristieke bruine kleur. Een pulsoximetriemeting van zuurstofverzadiging kan misleidend zijn:

Dit wijst op een hoge zuurstofverzadiging, zelfs bij ernstige methemoglobinemie. Onbehandelde methemoglobinemie kan fataal zijn als de zuurstofgebrek zo ernstig en aanhoudend is dat weefsel sterft. De hersenen en nieren zijn bijzonder gevoelig.

Complicaties

Methemoglobinemie resulteert voornamelijk in een sterk verminderde zuurstoftoevoer bij de patiënt. Dit onderaanbod heeft een zeer negatief effect op de algehele gezondheid van de patiënt en kan de kwaliteit van leven aanzienlijk verminderen. In de meeste gevallen worden door dit onderaanbod ook de inwendige organen beschadigd.

De getroffenen hebben ook last van hoofdpijn en vermoeidheid, hoewel methemoglobinemie in ernstige gevallen kan leiden tot kortademigheid. De hersenen worden ook beschadigd door het gebrek aan toevoer. Naarmate de ziekte voortschrijdt, is er bewustzijnsverlies en dus mogelijk letsel bij een val.

Ze hebben een verminderd bewustzijn en een blauwe huid. De veerkracht van de betrokkene wordt aanzienlijk verminderd door de methemoglobinemie, waardoor de uitoefening van gewone activiteiten of beroepen kan worden beperkt. Methemoglobinemie is in de regel relatief eenvoudig en snel te behandelen, zodat er in de meeste gevallen geen complicaties of gevolgschade zijn.

Complicaties ontstaan ​​meestal als er geen behandeling wordt gegeven en het onderaanbod gedurende een lange periode aanhoudt. Daarom vermindert methemoglobinemie de levensverwachting meestal niet.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als de betrokkene lijdt aan diffuse klachten die een algemene malaise of een gevoel van ziekte veroorzaken, moet een arts worden geraadpleegd. Als de symptomen gedurende enkele maanden geleidelijk toenemen, moet een arts de oorzaak ophelderen. Verkleuring van de huid, blauwe lippen of kortademigheid zijn tekenen van een bestaande onregelmatigheid die onderzocht en behandeld moet worden. Als u herhaaldelijk hoofdpijn, duizeligheid of vermoeidheid ervaart, wordt een arts geadviseerd. Een verminderde prestatie, vermoeidheid of snelle vermoeidheid bij het uitvoeren van alledaagse taken duiden op een beperking van de gezondheid.

Er dient een arts te worden geraadpleegd zodat een uitgebreid onderzoek kan plaatsvinden. Als er een bewustzijnsstoornis is, is er reden tot bezorgdheid. Bij bewusteloosheid moet een spoedarts worden gewaarschuwd. Indien onbehandeld, kan methemoglobinemie leiden tot vroegtijdig overlijden.

Daarom moeten er tijdig medische controles worden uitgevoerd bij hartritmestoornissen, een verhoogde polsslag of een gevoel van zuurstofgebrek in het lichaam. Bij slaapstoornissen, algemene functiestoornissen of verlies van welzijn is een arts nodig.

Behandeling en therapie

De prognose van a Methemoglobinemie is meestal goed. Lichte vergiftigingen verdwijnen vanzelf als de giftige stof niet meer wordt toegediend.

Deze regressie is gebaseerd op het feit dat erytrocyten voortdurend worden afgebroken en nieuw gevormd in het menselijk lichaam (ongeveer twee miljoen per seconde) en de vergiftigde erytrocyten op deze manier worden uitgewisseld. Bij ernstige vergiftiging bestaat de therapie uit de toediening van zuurstof en de intraveneuze toediening van oplossingen met redox-kleurstoffen zoals methyleenblauw of toluïdineblauw.

In zeer ernstige gevallen kan ook een bloedtransfusie nodig zijn. Een ander tegengif is ascorbinezuur (vitamine C). Dagelijkse doses vitamine C zijn het favoriete medicijn voor erfelijke methemoglobinemie; deze zijn niet te genezen, maar kunnen alleen worden verlicht.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen verminderd bewustzijn en geheugenproblemen

Outlook & prognose

De prognose voor methemoglobinemie is meestal gunstig. Niet alle patiënten hebben medische zorg nodig. In sommige gevallen vindt genezing spontaan plaats, dus er is geen verdere actie nodig. Als de ziekte terug te voeren is op het toedienen van medicatie, kan een wijziging van de voorgeschreven preparaten al bijdragen aan herstel van de methemoglobinemie.

Als er echter sprake is van een genetische ziekte, heeft de betrokken persoon in de loop van zijn leven medicamenteuze behandeling nodig om zijn situatie te verbeteren. De therapie helpt om het aandeel methemoglobine in het bloed te optimaliseren en aan de behoeften van het organisme te voldoen. De patiënt moet verwachten deel te nemen aan langdurige therapie, anders zullen de symptomen binnen enkele weken of maanden terugkeren.

Zonder gebruik te maken van medische zorg wordt de kwaliteit van leven van getroffenen met een erfelijke ziekte gedurende de gehele levensduur beperkt. In deze gevallen wordt de prognose verslechterd door de symptomen. In acute fasen of bij ernstige ziekte kan uiteindelijk alleen een bloedtransfusie de symptomen verlichten. Ook hier is het mogelijk dat deze maatregel in de loop van het leven meerdere keren zal moeten worden toegepast, aangezien het slechts een tijdelijke verbetering van de gezondheid is.

preventie

een Methemoglobinemie kan in wezen worden voorkomen door het omgaan met giftige triggers te vermijden. Baby's die bijzonder vatbaar zijn voor methemoglobinemie, mogen geen voedsel met veel nitriet consumeren.

Nazorg

De nazorg voor methemoglobinemie is vergelijkbaar met preventieve maatregelen. Het gaat dus vooral om de behandeling van de veroorzakende ziekte. Om het risico bij kinderen te minimaliseren, moeten ouders ervoor zorgen dat de ademhaling niet wordt beperkt door mechanische invloeden.

Nazorg is in het algemeen gebaseerd op de vraag of de ziekte aangeboren is en of deze wordt veroorzaakt door vergiftiging. Volwassenen ouder dan 35 jaar worden geadviseerd om regelmatig naar een controle te gaan. Deze tests kunnen worden gebruikt om veranderingen en afwijkingen in een vroeg stadium op te sporen, zodat snelle therapie kan worden gestart.

U kunt dat zelf doen

Bij methemoglobinemie is het meestal voldoende om de activerende stof te vermijden. Patiënten die regelmatig medicatie gebruiken, moeten in overleg met hun arts overstappen op een ander medicijn of de dosis verlagen. Als de typische symptomen optreden als gevolg van overmatige inname van pekelzout of spinaziegerechten, is ook een doktersbezoek aangewezen.

De getroffenen moeten ook hun dieet veranderen en met een voedingsdeskundige praten als hun symptomen aanhouden. De individuele symptomen moeten afzonderlijk worden behandeld. Slaap- en kalmerende middelen en pijnstillers uit de natuurgeneeskunde helpen bij hoofdpijn en vermoeidheid. Duizeligheid en verwarring kunnen meestal worden verlicht door lichaamsbeweging in de frisse lucht. Afhankelijk van de intensiteit van de symptomen is ook bedrust en rust aangewezen.

Als zich complicaties voordoen, moet methemoglobinemie beslist in het ziekenhuis worden opgenomen. Het eten van voldoende voeding en het drinken van veel vocht is belangrijk vóór de behandeling van methemoglobinemie. Anders kunnen circulatoire shock en symptomen zoals koorts optreden. Na de therapie moet de patiënt eerst naar bed gaan en rusten. De verantwoordelijke arts kan verdere tips geven over hoe de symptomen het beste kunnen worden verholpen.