Bij a Microtia het is een aangeboren afwijking van de oorschelp. Het buitenoor is niet volledig gevormd. Soms is de gehoorgang erg klein of ontbreekt deze helemaal. Reconstructie van het oor en een operatie om het gehoor te verbeteren zijn mogelijke behandelingen.
Wat is microtia?
© rufar - stock.adobe.com
De misvorming van het uitwendige oor is aangeboren. De onvolledige ontwikkeling van het oor kan leiden tot kleine misvormingen of het volledig ontbreken van de gehoorgang. De term is afgeleid Microtia door de vertaling "klein oor". Een kraakbeenplaat scheidt het buitenoor volledig van het binnenoor, wat vervolgens leidt tot een aanzienlijke gehoorvermindering.
Microtia kan aan één kant van het hoofd of aan beide kanten voorkomen. In veel gevallen treedt een onderontwikkeling van de onderkaak gelijktijdig op met microtia. microtia is een van de grootste vormen van aangeboren oorafwijkingen. Microtia is onderverdeeld in vier fasen:
- Graad 1 beschrijft een minimale misvorming waarbij het grootste deel van het oor een normale anatomie heeft.
- Graad 2 vertoont een optisch normale oorschelpvorming, vooral in het onderste deel. De gehoorgang kan echter anders, kleiner of volledig gesloten zijn.
- In graad 3 heeft het oor de vorm van een pinda en heeft het geen gehoorgang.
- In graad 4 zijn het uitwendige oor en de gehoorgang volledig afwezig.
oorzaken
De oorzaken van microtia zijn waarschijnlijk niet helemaal duidelijk.Zowel genetische factoren als omgevingsinvloeden kunnen een rol spelen bij deze aangeboren afwijking. Genetica is echter waarschijnlijk slechts verantwoordelijk voor vijf procent van de patiënten. Bloedvataandoeningen die zijn opgetreden bij de ontwikkeling van de foetus zijn ook mogelijk, maar dit is niet duidelijk bewezen.
Mogelijke oorzaken van microtie houden waarschijnlijk verband met de consumptie van koffie, alcohol of middelenmisbruik tijdens de zwangerschap - vooral in het eerste trimester van de zwangerschap. Medicijnen kunnen ook een mogelijke trigger zijn voor deze misvorming. De frequentie van het voorkomen van microtia wordt vaker gevonden bij bepaalde volkeren, zoals Aziaten of inwoners van de Andes. De kans dat een kind met microtia wordt geboren is 1 op 6.000 of 12.000 geboorten.
Symptomen, kwalen en tekenen
De microtia komt voor bij tien procent van de getroffenen aan beide kanten, de zogenaamde bilaterale microtia. De frequentie van deze aangeboren afwijking wordt meestal vaker aan de rechterkant van het hoofd aangetroffen en vormt zich meestal slechts aan één kant. De belangrijkste klachten zijn gehoorverlies, aangezien er geen normale gehoorgang is, evenals trommelvlies en gehoorbeentjes. Degenen met microtia kunnen nog steeds een paar tonen horen, maar niet via de gehoorgang. Bij microtia ontbreekt de oorschelp en soms is er een oorlel met een restant van de oorschelp.
Diagnose en ziekteverloop
De menselijke genetica moet worden geraadpleegd om te verduidelijken of microtia vaker voorkomt in de familie. Vroegtijdige opheldering door specialisten zoals KNO-artsen, kinderartsen, fonologen en pediatrische audiologen wordt aanbevolen. Mogelijke negatieve invloeden tijdens de vroege zwangerschap moeten worden opgehelderd.
Vanaf de leeftijd van 10 jaar kan computertomografie nauwkeurigere informatie geven over de structuren van het middenoor. Een diagnose van de misvorming wordt op jonge leeftijd aanbevolen. Geschikte methoden voor opheldering zijn regelmatige gehoortesten en computertomografie om defecten aan het middenoor op te sporen.
Complicaties
De microtia veroorzaakt voornamelijk gehoorproblemen bij patiënten. Een onjuist ontwerp van de oorschelp kan leiden tot gehoorbeschadiging of tot volledige doofheid. Deze klacht vermindert of beperkt de levensverwachting van de patiënt echter niet. Vooral jongeren of kleine kinderen kunnen door microtie ernstige psychische klachten of depressies krijgen.
De getroffenen kunnen alleen bepaalde tonen horen en lijden aan aanzienlijke beperkingen in hun dagelijks leven. Bij kinderen kan microtia ook leiden tot ontwikkelingsstoornissen, waardoor dit vertraagd wordt en gevolgschade ontstaat op volwassen leeftijd. In sommige gevallen kan microtia ook tot onbalans leiden.
Met behulp van implantaten en gehoorapparaten kunnen de symptomen van de ziekte beperkt en relatief goed worden verholpen. Er zijn geen bijzondere complicaties of klachten. Ouders moeten echter het zelfrespect van hun kinderen versterken om minderwaardigheidscomplexen te vermijden. Chirurgische ingrepen kunnen gehoorproblemen verder verminderen. Ook hier zijn er geen bijzondere complicaties.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Ernstige microtie wordt meestal onmiddellijk na de geboorte of in de eerste maanden van het leven van de baby vastgesteld. Kortom, deze misvorming van het oor is niet gevaarlijk, tenzij het deel uitmaakt van een syndroom. In de meeste gevallen is dit niet het geval. Toch is het raadzaam om naar de kinderarts of specialist te gaan. Afhankelijk van de ernst en vorm van de microtia, kan dit het gehoor van het kind aanzienlijk verminderen. Indien onbehandeld, kan dit leiden tot taalachterstanden en gevolgschade op volwassen leeftijd. Om deze reden is het raadzaam om zo vroeg mogelijk een gehoortest te laten uitvoeren door een KNO-arts. Als er ook evenwichtsproblemen zijn, moet een arts worden geraadpleegd.
Chirurgische correctie van de microtia en het inbrengen van een beengeleidingshoortoestel kan pas op zijn vroegst vanaf de leeftijd van vier of vijf jaar worden uitgevoerd, aangezien deze ingrepen een zekere mate van fysieke volwassenheid vereisen. Als er echter slechts een milde vorm van microtie is en het kind er niet door wordt beperkt, is geen medische behandeling nodig. In sommige gevallen kunnen de getroffenen als gevolg van microtie, vooral in de kindertijd en adolescentie, psychische klachten krijgen, zoals minderwaardigheidscomplexen of depressie. Hier is het raadzaam om therapeutische hulp te zoeken.
Therapie en behandeling
Behandeling door pediatrische audiologen en KNO-specialisten is nuttig vanwege de gehoorbeschadiging die gepaard gaat met microtie. Het bestaande gehoorverlies moet continu worden opgehelderd en dienovereenkomstig worden behandeld. Met een zogenaamde otoplastiek kan de ontbrekende oorschelp worden gereproduceerd uit het eigen lichaamsweefsel. Het normaal horende oor heeft ook constante controle nodig. Als conductief of sensorisch gehoorverlies optreedt, is actie vereist.
Als er sprake is van een bilaterale misvorming door microtia, kan het kind een beengeleidingshoortoestel krijgen. Een operatie om de misvorming te corrigeren moet op zijn vroegst tussen de vier en vijf jaar worden uitgevoerd om de nodige fysieke volwassenheid voor deze procedure te hebben. Als alternatief kan in het geval van microtia een implantaat worden gebruikt om de invasieve ingreep met chirurgie te vermijden. Omdat de microtia niet zo duidelijk zichtbaar is als defecten in het gezicht, is de psychologische belasting niet per se groot.
Een reconstructie van het oor verbetert echter de kwaliteit van leven van de getroffenen en verbetert ook het zelfrespect. Bovendien wordt de vermindering van het aangeboren tekort aan microtia geassocieerd met een toename van de veiligheid in de sociale omgeving. Aangezien het gehoorvermogen bij microtia bijna altijd beperkt is, is een operatie bij KNO-chirurgie om het gehoor te verbeteren meestal nodig of aanbevolen.
Voordat het oor opnieuw wordt opgebouwd, moet een operatie aan het middenoor worden uitgevoerd, omdat als de procedure wordt omgekeerd, mogelijke littekens de oorconstructie kunnen belemmeren. De operatie vindt plaats in verschillende deelstappen. Na ongeveer een jaar keert het gevoel in de nieuw gebouwde oorschelp terug bij de getroffenen. De gehoorversterking na een operatie om het gehoor te verbeteren ligt tussen de 20 en 40 decibel.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen oorpijn en ontstekingenOutlook & prognose
Als aangeboren afwijking heeft microtia geen uitzicht op spontane genezing of verbetering. De prognose voor een mogelijke verbetering van de auriculaire misvorming is echter meestal erg goed. Voor de exacte prognose zijn verschillende factoren relevant, bijvoorbeeld of beide oren zijn aangetast en het binnen- en middenoor volledig intact zijn. Als bijvoorbeeld alleen de oorschelpen misvormd zijn, kunnen kleinschalige operaties op het gebied van plastische chirurgie het gehoor in ieder geval enorm verbeteren. Verdere aanpassing en reconstructie van een gewoon oor is vaak mogelijk.
Mogelijke ontwikkelingsstoornissen die optreden als gevolg van slechthorendheid, brengen echter het risico van grotere beperkingen met zich mee. Deze moeten in een vroeg stadium worden aangepakt voor het beste vooruitzicht op compensatie. Er moet ook worden opgemerkt dat de waargenomen kwaliteit van leven voor de getroffenen aanzienlijk wordt verbeterd door snel te handelen. Gehoorverlies is in veel gevallen niet de enige last voor getroffenen, maar ook ontevredenheid over het eigen gezicht en hoofd door de vervorming.
Als microtie ook vaker voorkomt in families, kan worden uitgegaan van een genetische component. Bij twijfel kan dit worden onderzocht. Bevindingen hierover zijn relevant met het oog op verdere gezinsplanning en een zekerheid die heeft plaatsgevonden. Er is momenteel geen echte preventie van auriculaire misvorming in het vooruitzicht, maar een zekerheid over het risico voor uw eigen kind kan zeer nuttig zijn.
preventie
Om microtie te voorkomen, vooral in het eerste trimester van de zwangerschap, moet er in het bijzonder voor worden gezorgd dat zwangere vrouwen geen alcoholische dranken consumeren, niet roken of drugs gebruiken. Het gebruik van medicatie dient eventueel ook met de behandelende arts te worden besproken om elk risico uit te sluiten.
Nazorg
Bestaand gehoorverlies kan leiden tot verschillende klachten en complicaties bij de getroffenen, waarvoor mogelijk voortdurende nazorg nodig is. Hoewel deze klachten de levensverwachting niet verminderen, kunnen ze een zeer negatief effect hebben op de kwaliteit van leven van de patiënt en leiden tot aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven. Daarom moet bij de eerste tekenen en symptomen een onderzoek door een arts plaatsvinden.
De getroffenen zijn soms gespannen vanwege hun gehoorstoornis en hebben niet zelden last van psychische stoornissen. Gevoelige gesprekken met vrienden en familie helpen mentaal lijden te verlichten. Het is ook nuttig om de sociale omgeving bewust te maken van de bestaande ziekte om vooroordelen of misverstanden te voorkomen.
Soms kan dit leiden tot minderwaardigheidscomplexen of een verminderd zelfrespect bij de getroffenen als deze ziekte aanhoudt en het dagelijkse leven van de betrokken persoon beperkt. Vooral in stressvolle situaties kunnen de symptomen verergeren waardoor de getroffen persoon zich niet meer goed kan concentreren. Het gericht aanspreken van mensen is daarom een essentieel onderdeel van de nazorg om de ziekte duurzaam het hoofd te kunnen bieden.
U kunt dat zelf doen
De getroffenen lijden over het algemeen niet alleen aan gehoorverlies, maar ook aan de esthetische beperking die gepaard gaat met de ontbrekende of onvolledig gevormde oorschelp.
In gezinnen waar een misvorming van de oorschelp veel voorkomt, moet bij zeer jonge kinderen al een gehoortest worden uitgevoerd om mogelijke aandoeningen in een vroeg stadium op te sporen. Niet-gedetecteerde gehoorschade kan leiden tot een vertraging in de ontwikkeling, die in ernstige gevallen de getroffenen zelfs als volwassenen treft. Gehoorproblemen kunnen meestal eerst worden gecompenseerd met gehoorapparaten. Later is het meestal mogelijk om de stoornis te corrigeren door middel van een operatie aan het middenoor. Een plastisch-chirurgische reconstructie van de oorschelp wordt pas achteraf aanbevolen.
Chirurgische ingrepen aan het oor worden echter meestal niet uitgevoerd in de kindertijd. Kinderen die lijden aan microtie, die gepaard gaat met een duidelijk zichtbare misvorming van het uitwendige oor, worden daarom vaak gepest op de kleuterschool en de basisschool. Ouders dienen erop te letten of hun kind ook psychisch aan de stoornis lijdt en tijdig tegenmaatregelen te nemen. Vaak betekent zelfs simpele hulp, bijvoorbeeld een kapsel dat de oren bedekt zodat de misvorming niet constant zichtbaar is in het dagelijks leven. Een kinderpsycholoog moet worden geraadpleegd als kinderen mentaal ernstig worden getroffen door de esthetische beperking.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
