Pityriasis rubra pilaris

De Pityriasis rubra pilaris (PRP) is een zeer zeldzame huidziekte die vaak wordt verward met psoriasis. Ondanks vergelijkbare symptomen is dit syndroom een ​​groep verschillende huidziekten die geen verband houden met elkaar. Pityriasis rubra pilaris geneest meestal vanzelf.

Wat is pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris manifesteert zich door felrode, puntige knobbeltjes op de romp, het hoofd en de extensoren van de ledematen. Er is ook schilferig erytheem op de huid.
© Romanenko - stock.adobe.com

Pityriasis rubra pilaris is een verzamelnaam voor verschillende huidaandoeningen met dezelfde symptomen, in zeldzame gevallen kan een genmutatie de oorzaak zijn. De oorzaak is echter meestal onduidelijk. De pityriasis rubra pilaris wordt ook wel genoemd Prickleworm of Devergie-ziekte aangewezen. Het werd voor het eerst beschreven in 1856 door de Parijse dermatoloog Marie Guillaume Devergie.

De ziekte is zeer zeldzaam. In de medische literatuur wordt het gegeven met een kans van 1 op 1.000.000 of 1 op 500.000. Pityriasis rubra pilaris is geen gevaarlijke ziekte. Maar het wordt gekenmerkt door het verschijnen van jeukende huidknobbeltjes op de romp en het hoofd. Vaak begint het vanuit de haarzakjes. De huidirritaties zien er vlekkerig uit, met een vloeiende overgang naar een platte huiduitslag (erythrodermie). In de meeste gevallen treedt de ziekte op tussen de 40 en 60 jaar.

oorzaken

De oorzaken van pityriasis rubra pilaris zijn in de meeste gevallen niet bekend. Oorspronkelijk werd aangenomen dat er sprake was van een uniforme ziekte die erfelijk was. Tegenwoordig is bekend dat slechts ongeveer vijf procent van alle gevallen duidelijk erfelijk is. Mutaties in het CARD14-gen op genlocatie 17q25.3 worden verondersteld verantwoordelijk te zijn voor de ziekte. De overerving is autosomaal dominant. Er zijn echter ook sporadische gevallen. Deze genmutatie veroorzaakt echter een atypische juveniele vorm van de ziekte.

Bovendien, als dit gen dominant wordt geërfd, zou de ziekte niet altijd moeten uitbreken. Er is eerder gevonden dat er zes verschillende soorten Pityriasis rubra pilaris zijn:

• het klassieke volwassen type
• het atypische volwassen type
• het klassieke juveniele type
• het omgeschreven juveniele type
• het atypische juveniele type
• de HIV-geassocieerde PRP

De meeste gevallen van pityriasis rubra pilaris zijn niet erfelijk. Het exacte ontstaan ​​van de ziekte is echter niet bekend. De zeer zeldzame erfelijke vorm is aanzienlijk moeilijker te behandelen dan de andere vormen. Een verband met huidkanker wordt vermoed bij het klassieke volwassen type.

De incidentie van huidkanker wanneer dit type voorkomt, is echter ook onbekend. Sommige onderzoeken suggereren een afwijking in de verwerking van vitamine A als oorzaak van pityriasis rubra pilaris. Maar er wordt ook rekening gehouden met een verkeerde reactie van het immuunsysteem.

Symptomen, kwalen en tekenen

Pityriasis rubra pilaris manifesteert zich door felrode, puntige knobbeltjes op de romp, het hoofd en de extensoren van de ledematen. Er is ook schilferig erytheem op de huid. De knobbeltjes beginnen meestal op de haarzakjes. Er zit een normale huid tussen de knooppunten, waardoor de huidirritatie vlekkerig lijkt. De aangetaste delen van de huid voelen ruw aan en hebben een raspend gevoel. Er is ook een verhoogde vorming van eelt op de huid.

Op de handpalmen is er niet alleen een verhoogde callusvorming, maar ook scheurachtige tranen in de huid (rhagades). Er is constant matige jeuk. In de acute fase kan algemene roodheid van de huid optreden. Algemene symptomen zoals koorts of vermoeidheid treden echter nooit op. Het verloop van de ziekte hangt echter af van het bestaande type. Bij het meest voorkomende klassieke volwassen type begint de ziekte pas op volwassen leeftijd.

De symptomen verdwijnen na enkele jaren vanzelf en treden pas in uitzonderlijke gevallen na een bepaalde tijd weer op. Bij het atypische volwassen type verschijnen de symptomen ook op volwassen leeftijd. Maar ze kunnen twintig jaar of langer meegaan voordat ze verdwijnen. Bij het klassieke juveniele type verschijnen de symptomen in de adolescentie en verdwijnen ze meestal binnen een jaar weer. Ook hier kunnen ze later weer verschijnen.

Bij het gedefinieerde juveniele type treden zelfs bij kinderen geïsoleerde symptomen op op de handpalmen, ellebogen, knieën en voetzolen, die tijdens de puberteit afnemen. Het atypische juveniele type van de ziekte is genetisch bepaald. Het begint voor de geboorte en duurt voor onbepaalde tijd. HIV-geassocieerde PRP is moeilijk te behandelen.

Diagnose en ziekteverloop

Pityriasis rubra pilaris lijkt op psoriasis en kan meestal alleen worden gediagnosticeerd met een huidbiopsie. Er zijn al aanwijzingen voor PRP als behandeling van de vermeende psoriasis niet tot succes leidt.

Complicaties

Bij pityriasis rubra pilaris hebben de getroffenen vooral last van verschillende huidklachten. Deze hebben vooral een zeer negatief effect op de esthetiek van de patiënt en kunnen deze aanzienlijk verminderen. In veel gevallen lijden de patiënten aan minderwaardigheidscomplexen of aan een aanzienlijk verminderd zelfbeeld. Pesten en plagen kunnen ook voorkomen en een negatief effect hebben op de psyche van de betrokken persoon.

In de regel hebben de getroffenen ook last van ernstige jeuk van de huid als gevolg van pityriasis rubra pilaris en ook van koorts. De patiënt wordt ook moe en uitgeput. De symptomen zelf kunnen vanzelf verdwijnen. De symptomen verdwijnen, vooral tijdens de puberteit.

Een causale behandeling van pityriasis rubra pilaris is helaas niet mogelijk. Met behulp van crèmes en zalven kunnen de symptomen van de ziekte echter aanzienlijk worden verlicht. In de regel zijn er geen bijzondere complicaties. Lichttherapie is ook mogelijk en leidt tot een positief beloop van de ziekte. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt niet beïnvloed door de ziekte.

Therapie en behandeling

Pityriasis rubra pilaris kan niet met behandeling worden genezen. De symptomen verdwijnen echter meestal vanzelf. Als er echter huidirritatie is, helpen plaatselijke crèmes en zalven die ureum en melkzuur bevatten. Hierdoor blijft de huid vochtig. Bij orale inname van vitamine A werden in sommige gevallen significante verbeteringen van de symptomen waargenomen.

Bovendien kunnen medicijnen worden gebruikt die de groei van huidcellen vertragen. De retinoïden acitretine of isotretinoïne hebben zich hiervoor bewezen. Ze worden oraal gegeven. UV-lichttherapie met aanvullende medicamenteuze behandeling belooft ook goede resultaten.

Outlook & prognose

Het verdere verloop van pityriasis rubra pilaris is meestal erg afhankelijk van wanneer de ziekte wordt herkend en hoe ernstig het is bij de getroffen persoon. Om deze reden zou de getroffen persoon idealiter zo vroeg mogelijk een arts moeten bezoeken en de behandeling moeten starten, zodat er geen andere klachten of complicaties zijn.

Zelfgenezing kan meestal niet voorkomen bij pityriasis rubra pilaris, dus behandeling door een arts is altijd noodzakelijk. Als de ziekte helemaal niet wordt behandeld, zal deze niet verbeteren en kunnen de symptomen zich verspreiden naar andere delen van het lichaam en zo de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk verminderen.

De behandeling van pityriasis rubra pilaris kan de symptomen aanzienlijk verlichten en beperken met behulp van medicatie en verschillende crèmes of zalven. Een volledige genezing is echter niet altijd mogelijk, zodat de getroffenen steeds ziek worden van de ziekte. In het algemeen kan met name gezonde voeding een positief effect hebben op het verdere beloop van deze ziekte en in sommige gevallen voorkomen dat deze opnieuw optreedt. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt door deze ziekte niet verminderd.

preventie

Aangezien de oorzaken van pityriasis rubra pilaris niet bekend zijn, kunnen er helaas geen aanbevelingen worden gedaan voor de preventie ervan. In ieder geval dient de huid ook na het optreden van PRP te worden onderzocht op een mogelijk huidkankerrisico.

Nazorg

In de meeste gevallen hebben mensen met pityriasis rubra pilaris slechts enkele en geen speciale maatregelen voor directe nazorg. Getroffenen dienen in een vroeg stadium een ​​arts te raadplegen, zodat de ziekte in het verdere verloop niet tot complicaties of andere klachten leidt. Hoe eerder een arts wordt gecontacteerd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk zal zijn.

Om deze reden moeten de getroffenen idealiter contact opnemen met een arts bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte. In sommige gevallen gaan de symptomen vanzelf weg, zodat er geen speciale nazorg nodig of mogelijk is. In sommige gevallen kan lichttherapie de symptomen echter verlichten en de kwaliteit van leven van de getroffen persoon verbeteren.

Er kunnen ook verschillende medicijnen worden ingenomen om de symptomen te verlichten. De getroffenen moeten altijd letten op de juiste dosering en regelmatige inname van de medicatie. Neem bij vragen of onduidelijkheden altijd eerst contact op met een arts. In de meeste gevallen vermindert pityriasis rubra pilaris de levensverwachting van de getroffen persoon niet en kan het relatief gemakkelijk worden genezen.

U kunt dat zelf doen

Verschillende, zelden voorkomende huidziekten worden samengevat onder de term Pityriasis rubra pilaris, maar ze zijn op zichzelf onschadelijk. Desalniettemin hebben de getroffenen er vaak veel last van. Dit komt voornamelijk door de puisten, die ook in zichtbare delen van het lichaam verschijnen en de patiënt soms ernstig misvormen. Jonge patiënten kunnen worden gepest of geplaagd, maar oudere patiënten met pityriasis rubra pilaris kunnen ook hun zelfrespect verliezen.

Daarom wordt psychotherapie of gedragstherapie aanbevolen als begeleidende behandeling. Veel van de getroffenen vonden ook groepstherapie nuttig omdat ze hierdoor de reacties van hun medemensen beter konden begrijpen en beoordelen. In principe moeten patiënten die lijden aan pityriasis rubra pilaris regelmatig hun huid verzorgen met de zalven die voor hen zijn voorgeschreven. Oliebaden, lotions met ureum en / of melkzuur en zachte peelings kunnen ook de teint verbeteren en jeuk verminderen. Sommige patiënten hebben ook goede ervaringen met UV-lichttherapieën.

Gezond eten is altijd nuttig bij huidaandoeningen. Kant-en-klare producten en fastfood met vet en suiker worden vaak in verband gebracht met huidletsels. Het is daarom de moeite waard om vers voedsel te gebruiken dat rijk is aan vitamines, omdat deze het genezingsproces ondersteunen. Omdat het lichaam onder andere via de huid ontgift, is het raadzaam om gifstoffen zoals nicotine en alcohol te vermijden.