Sézary-syndroom

De Sézary-syndroom is een T-cellymfoom en uit zich onder andere in zwelling van de huid, jeuk en schilfering. De exacte omstandigheden van zijn ontwikkeling zijn nog niet opgehelderd, wat behandeling en preventie moeilijker maakt.

Wat is het Sézary-syndroom?

De Sézary (Baccaredda) -syndroom behoort tot de groep van T-cellymfomen. Lymfoom is een pathologische vergroting van de lymfeklieren, wat zowel zwelling als een tumor kan betekenen. Het syndroom dankt zijn naam aan de Franse dermatoloog met dezelfde naam. Bij de Sézary-syndroom is een cutaan T-cellymfoom dat bepaalde cellen van het immuunsysteem aantast. De meeste getroffenen zijn ouder dan 50 jaar. Mannen hebben meer kans op het Sézary-syndroom dan vrouwen.

oorzaken

De oorzaak van het Sézary-syndroom ligt in de T-cellen. T-cellen zijn speciale cellen in het immuunsysteem die deel uitmaken van de witte bloedcellen. Bij het syndroom van Sézary worden de T-cellen veranderd en veroorzaken zo ten onrechte een afweerreactie van het immuunsysteem, wat voornamelijk resulteert in verschillende ontstekingsverschijnselen. De kern van de monocytoïde en lymfocytoïde cellen is groot en lijkt gevouwen te zijn. Bovendien worden deze cellen bij het Sézary-syndroom gekenmerkt door een smalle cytoplasmatische grens.

De cel kan verschillende vacuolen hebben die rond de kern zijn gegroepeerd en eruit zien als een halsband. De tekens lijken dus sterk op het plaatje dat ook voorkomt bij een andere vorm van T-cellymfoom, namelijk mycosis fungoides. Speciale tests kunnen deze abnormale cellen in de huid, het beenmerg en het bloed bij het Sézary-syndroom detecteren. Artsen gebruiken meestal een bloed- en / of huidtest voor diagnose.

Symptomen, kwalen en tekenen

Het meest opvallende symptoom van het syndroom van Sézary is de uitgebreide roodheid van de huid, die artsen erythrodermie noemen. Erythroderma is een ontstekingsreactie van het menselijk lichaam die zich oppervlakkig manifesteert in de vorm van een rode huid over het hele lichaam. Het zorgt er meestal voor dat aangetast weefsel zout, eiwitten en vloeistoffen verliest, wat het risico op infectie verhoogt.

In het geval van het syndroom van Sézary spreekt de geneeskunde ook van kwaadaardige reticulemische erythrodermie. Het kan de vorm aannemen van pyodermie, een ander symptoom van het syndroom van Sézary als een etterende, brandende ontsteking. Andere tekenen van de ziekte zijn jeuk, schilfering of keratinisatie van de huid, wat door het medicijn hyperkeratose wordt genoemd. Hyperkeratose maakt de buitenste huidlaag, het striatum corneum, dikker omdat er meer keratinocyten of corneocyten worden gevormd.

Haaruitval over het hele lichaam kan ook een mogelijk teken zijn van het Sézary-syndroom. De ziekte kan ook halfcirkelvormige rimpels veroorzaken. De huid hangt op typische plaatsen zoals de ellebogen of de billen naar beneden doordat het weefsel deze niet meer strak vasthoudt. Het resultaat is een patroon dat vaag doet denken aan cellulitis, maar zich gelijkmatiger over de huid verspreidt. Meestal is er ook een zwelling van de lymfeklieren, af en toe kunnen er veranderingen aan de vingernagels en teennagels optreden.

Diagnose en ziekteverloop

Naast de huidsymptomen kunnen verhoogde lymfocytwaarden een eerste klinische indicatie zijn. Onderzoek naar het bloed en de cellen die het bevat, kan duidelijkheid brengen. De PAS-respons is cruciaal bij de laboratoriumtest. De "Periodic acid-Schiff-reactie" is een kleurtechniek die koolhydraten onder de microscoop zichtbaar maakt. De gekleurde delen van de cel verschijnen dan in het blauw-violette kleurenspectrum en zijn daardoor duidelijker van elkaar te onderscheiden.

Bij de differentiële diagnose moeten artsen in eerste instantie neurodermitis, psoriasis en mycosis fungoides uitsluiten. Dit laatste is een ziekte die ook tot het T-cellymfoom behoort en dus een zeer vergelijkbaar ziektebeeld heeft. Mycosis fungoides komt vaker voor dan het Sézary-syndroom en vormt knopen van weefsel.

Complicaties

Bij het Sézary-syndroom lijden patiënten aan verschillende huidaandoeningen. In de meeste gevallen wordt de esthetiek aanzienlijk verminderd, zodat de meeste patiënten zich schamen voor de symptomen en zich er niet prettig bij voelen. Dit kan ook leiden tot de ontwikkeling van depressie- en minderwaardigheidscomplexen.

De patiënten hebben last van jeuk en roodheid van de huid. De huid zelf kan erg schilferig worden of uitslag krijgen. Vaak worden littekens gevormd als gevolg van permanent krabben. Bovendien leidt het Sézary-syndroom in veel gevallen tot haarverlies dat overal in het lichaam voorkomt. Vooral jongeren kunnen het slachtoffer worden van pesten of plagen en ook psychische stoornissen.

Het Sézary-syndroom kan ook de nagels in het algemeen verkleuren of veranderen. In de meeste gevallen zijn de symptomen goed te behandelen. De inname van vitamine A heeft ook een zeer positief effect op de ziekte en kan de symptomen beperken. Er zijn geen bijzondere complicaties. Bovendien blijft de levensverwachting van de patiënt ongewijzigd vanwege het Sézary-syndroom.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Bij het Sézary-syndroom is de getroffen persoon in ieder geval afhankelijk van medische behandeling door een arts. Zelfgenezing kan niet plaatsvinden, dus behandeling door een arts moet beslist worden uitgevoerd. Hoe eerder de arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van deze ziekte. Daarom moet een arts worden geraadpleegd zodra de eerste klachten en symptomen van het syndroom van Sézary optreden. De arts moet worden geraadpleegd als de betrokken persoon lijdt aan roodheid van de huid die zonder specifieke reden optreedt en niet vanzelf verdwijnt.

Het verspreidt zich over het hele lichaam en leidt tot een aanzienlijke vermindering van de esthetiek. Bovendien kan ernstige jeuk of de vorming van roos duiden op het Sézary-syndroom en moet dit ook door een arts worden onderzocht. De meeste mensen met deze ziekte hebben ook last van haaruitval. Meestal kan het Sézary-syndroom worden vastgesteld door een dermatoloog of huisarts. Verdere behandeling is afhankelijk van de exacte klachten. In de regel vermindert deze ziekte de levensverwachting van de getroffen persoon niet.

Therapie en behandeling

Het genezingspercentage bij het Sézary-syndroom is ongeveer 50 procent. Een veel gebruikte behandelmethode is fotochemotherapie, ook wel psoraleen plus UV-A (PUVA) genoemd. PUVA combineert bestraling met UV-A licht met het gebruik van psoraleen. Psoraleen is een groep natuurlijke stoffen. Ze komen voor in etherische oliën en zijn van plantaardige oorsprong. Bij PUVA hebben de psoralen de taak om de huid voor licht te sensibiliseren.

Voor dit doel nemen patiënten de psoraleen oraal in of laten ze het aanbrengen op het huidgebied waarvoor behandeling nodig is. Crèmes of wateroplossingen die psoraleen bevatten, kunnen ook worden gebruikt. Afhankelijk van welke vorm van PUVA wordt gebruikt, kan het interval tussen toediening van psoraleen en bestraling variëren. Het doel van PUVA is om de verspreiding van abnormale cellen in te dammen en mogelijk zelfs volledig te onderdrukken. Behandeling met retinoïden streeft hetzelfde doel na.

Dit zijn stoffen die lijken op vitamine A. De geneeskunde gebruikt retinoïden als middel voor chemotherapie en past ze vooral toe wanneer het Sézary-syndroom zich al in een vergevorderd stadium bevindt. Interferonen kunnen ook worden gebruikt om de ziekte te behandelen. Enerzijds zouden ze de groei van abnormale T-cellen remmen en anderzijds killercellen activeren die van nature in het menselijk lichaam voorkomen.

preventie

De preventie van het syndroom van Sézary omvat voornamelijk algemene aanbevelingen: gezonde voeding, vermijden van mogelijk kankerverwekkende stoffen en een gezonde levensstijl. De precieze omstandigheden waaronder de ziekte zich ontwikkelde, zijn nog niet definitief opgehelderd; dit bemoeilijkt gerichte preventie. Recentere bevindingen geven echter aan dat ijzer in de voeding ook relevant kan zijn voor het Sézary-syndroom.

Genetische oorzaken staan ​​ook ter discussie: patiënten met het Sézary-syndroom lijken bepaalde gensequenties te missen. Bovendien kon het onderzoek bewijs vinden van een gebrek aan tumoronderdrukkers die er normaal voor zorgen dat de celgroei stopt.

Nazorg

Het levensbedreigende Sézary-syndroom vereist een uitgebreide therapie met daaropvolgende nazorg. Dit laatste is bedoeld om de kankerachtige pathogenen indien mogelijk te vermijden. Daarom is het uitermate belangrijk dat patiënten de aanbevelingen van hun arts opvolgen. Na een medische behandeling is het nuttig om bewust te leven en een uitgebalanceerd dieet te volgen.

Hoewel er nog geen sluitende kennis is over de oorzaken van het syndroom, is een gezondheidsbewust dieet nuttig als preventieve maatregel en nazorg. De getroffenen kunnen ook profiteren van genetische counseling. Het herstelproces kan worden ondersteund door algemene nazorgmaatregelen.

Dit omvat een verstandige huidverzorging die de roodheid en jeuk veroorzaakt door de ziekte verlicht. Veranderingen aan de nagels kunnen ook worden vermeden of in ieder geval verminderd met behulp van een uitgebalanceerd dieet. Als er na medische therapie gewichtsverlies, koorts of andere complicaties optreden, is onmiddellijk medisch onderzoek vereist.

Mensen moeten op dergelijke symptomen letten om hun kansen op herstel te vergroten. Patiënten kunnen niet alleen voor gedetailleerd advies bij hun arts terecht. In het Max Delbrück Center in Berlijn kunnen getroffenen ook uitgebreide informatie en aanbevelingen voor behandeling en nazorg krijgen.

U kunt dat zelf doen

Het Sézary-syndroom wordt voornamelijk behandeld met medicatie. De patiënt krijgt MTX, prednison en soortgelijke middelen voorgeschreven, die de symptomen verlichten en de teint verbeteren. Diverse algemene maatregelen ondersteunen het herstelproces. Een goed huidverzorgingsregime verlicht jeuk en roodheid. Nagelveranderingen kunnen worden verminderd met een gezond dieet. De symptomen van de lymfe moeten in ieder geval door een arts worden behandeld, omdat er verschillende complicaties zoals gewichtsverlies of koorts kunnen optreden.

Het Sézary-syndroom is een levensbedreigende aandoening met slechte algemene vooruitzichten op herstel. Des te belangrijker is uitgebreid advies van een specialist die manieren en middelen laat zien om de kwaliteit van leven en de prognose te verbeteren. Maatregelen zoals chemotherapie of chirurgie dienen met de arts te worden besproken, aangezien de eerdere behandeling wordt gestart, des te groter de kans op herstel.

De belangrijkste zelfhulpmaatregel is het bepalen van de medische mogelijkheden en deze met ondersteuning van een specialist ten volle te benutten. Het Max Delbrück Centrum voor Moleculaire Geneeskunde in Berlin-Buch is een van de belangrijkste instituten voor onderzoek naar het Sézary-syndroom. Zieke mensen wenden zich tot het centrum voor het best mogelijke advies en behandeling.