Erytheem van de vlinder

De Erytheem van de vlinder is een symptoom van een zeldzame auto-immuunziekte, lupus erythematosus (PE), die in twee hoofdvormen voorkomt. Cutane lupus erythematosus, een van de twee belangrijkste vormen, komt voor in veel verschillende subtypes en kan ook gewrichten en inwendige organen aanvallen naarmate de ziekte voortschrijdt (systemische PE).

Wat is een vlindererytheem?

De doktoren beschrijven een symmetrische, inflammatoire roodheid van het gezicht in de vorm van een vlinder die zich verspreidt van de neusbrug naar beide wangen en voorhoofd als vlindererytheem. Het wordt vaak verward met zonnebrand. Het vlindererytheem heeft een lichtrode kleur, is vlak of licht verhoogd, scherp afgetekend en bedekt met schubben. De getroffenen voelen pijn bij het aanraken van de randen.

De huidveranderingen gaan soms vanzelf weg. Als het echter een symptoom is van lupus erythematosus (vlindermos), verandert het in een schilferige uitslag bedekt met blaren. Het is beperkt tot het huidoppervlak en het onderhuidse vetweefsel.

Het vlindererytheem kan echter ook optreden in verband met erysipelas (wondroos), een bacteriële huidinfectie die het gezicht en de ledematen aantast. Lupus erythematosus is zeer zeldzaam. Van de 100.000 mensen worden er slechts 12 tot 50 ziek, de leeftijd ligt meestal tussen de 15 en 25 jaar. De auto-immuunziekte treft meer vrouwen en meisjes dan leden van het mannelijke geslacht.

LE komt vaak voor als een hybride van verschillende subtypes en is beperkt tot huidgebieden die bijzonder worden blootgesteld aan UV-licht. Sommige subtypen van de huidvorm, d.w.z. beperkt tot de huid, laten sterk ingevallen witachtige littekens achter met een bruinachtige rand wanneer ze genezen.

oorzaken

In de meeste gevallen is vlindererythema een symptoom van lupus erythematosus (PE), een auto-immuunziekte (collagenose) die vooral jonge vrouwen tussen de 15 en 25 jaar treft. Waarom het immuunsysteem van mensen met LE de lichaamseigen bindweefselcellen aanvalt, is nog grotendeels onbekend. Artsen gaan ervan uit dat de ziekte genetisch bepaald is.

Hormonale schommelingen en hormoonveranderingen (zwangerschap, pil), bepaalde medicijnen, virusziekten, minuscule huidletsels, sterk zonlicht en psychische of fysieke stress worden ook als oorzaken besproken. Kenmerkend is dat het vlindererytheem vaak voorkomt na intensief zonnen (vakantie in zuidelijke landen) en tijdens of na de zwangerschap.

Uw medicatie vindt u hier

Ziekten met dit symptoom

• Systemische lupus erythematosus (SLE)

• Hormonale stoornissen (hormoonfluctuaties)

• Pijnlijke roos

Diagnose en verloop

Na het afnemen van de medische geschiedenis wordt de patiënt lichamelijk grondig onderzocht. Bij de dermatoloog moet hij een huidonderzoek ondergaan waarbij verschillende biopsieën worden gemaakt om de exacte oorzaak van de huidverandering te achterhalen. Zijn bloed wordt getest op auto-antilichamen, die altijd aanwezig zijn bij systemische lupus erythematosus en in de meeste gevallen bij subacute cutane PE.

Dit zijn antinucleaire factoren (ANA), ds-DNA-antilichamen, enz. Vervolgens kan de arts door verder onderzoek te weten komen of inwendige organen door de ziekte zijn aangetast.Aangezien lupus erythematosus een uiterst zeldzame ziekte is, beschikt de geneeskunde momenteel niet over laboratoriumwaarden waarmee de ziekteactiviteit betrouwbaar kan worden beoordeeld. Bij tweederde van de patiënten vindt het gefaseerd plaats en is het in eerste instantie beperkt tot het huidoppervlak.

Bij een derde van de getroffenen heeft PE een chronisch, verraderlijk verloop. Er kunnen jaren zonder symptomen zitten tussen de opflakkeringen. Soms veranderen de inflammatoire huidveranderingen in systemische lupus erythematosus (SLE). In zijn geval zijn de gewrichten en verschillende organen ook pathologisch veranderd. Dit is het geval bij bijna alle patiënten met acute cutane PE (ACLE).

Bij subacute cutane PE (SCLE) komt dit beloop slechts bij tien tot vijftien procent van de patiënten voor, bij chronische discoïde PE (CDLE) in maximaal vijf procent van de gevallen. De andere subtypen van lupus zijn alleen beperkt tot de huid. Patiënten met CDLE hebben een grote kans dat hun ziekte uiterlijk na enkele jaren of decennia tot stilstand komt.

Subacute cutane lupus erythematosus heeft ook een gunstige prognose. Als de longen, het hart en de nieren worden aangetast bij systemische lupus erythematosus, kan dit leiden tot ernstige ziekten en in geïsoleerde gevallen zelfs tot de dood.

Complicaties

Een vlindererytheem komt vooral voor bij systemische lupus erythematosus (SLE), die tal van complicaties heeft. Deze auto-immuunziekte kan alle organen in het lichaam aantasten, vooral de nieren en het centrale zenuwstelsel. In de nieren leidt lupus erythematosus tot een ontsteking die bekend staat als lupus-nefritis. Indien onbehandeld, kan dit snel leiden tot nierfalen (nierinsufficiëntie).

Dit leidt op lange termijn tot een verhoogde bloeddruk (hypertensie). Bovendien zijn er verstoringen in het zuur-base-evenwicht en de elektrolytenbalans. Het resultaat is een verminderde uitscheiding van zuren door de nieren, de pH van het bloed stijgt en er ontstaat acidose. Deze acidose leidt tot hyperkaliëmie, d.w.z. een verhoogd kaliumgehalte in het bloed, wat kan leiden tot ernstige hartritmestoornissen die kunnen leiden tot een hartstilstand.

Bovendien kunnen de nieren niet meer voldoende vocht uitscheiden, waardoor het zich ophoopt in het lichaam en oedeem ontstaat. Ten slotte kan nierfalen leiden tot bloedarmoede en vitamine D-tekort. De betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel kan gepaard gaan met een ontsteking van de hersenen of het ruggenmerg (encefalitis of myelitis).

Dit kan leiden tot verlamming of epileptische aanvallen. In het ergste geval kan het ook leiden tot een dwarslaesie van de patiënt. Blindheid is ook denkbaar. Bovendien zijn de getroffenen gevoeliger voor infecties en kwaadaardige ziekten.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

In veel gevallen zijn de symptomen of symptomen van vlindererytheem inconsistent, zodat een vroege diagnose van deze ziekte in veel gevallen niet mogelijk is. U moet echter altijd onmiddellijk een arts raadplegen als u nierproblemen heeft of als het centrale zenuwstelsel beperkt is. In het ergste geval kan het zonder behandeling leiden tot verlamming of volledig nierfalen. Een arts moet u ook behandelen als u hartproblemen heeft. De getroffen persoon kan zonder behandeling overlijden.

Ook bij epileptische aanvallen dient altijd een arts te worden geraadpleegd. In het verdere verloop kan het vlindererytheem ook leiden tot een volledige dwarslaesie. Dit kan in de regel niet door een arts worden behandeld. Een onderzoek is echter nog steeds nuttig, omdat het kan worden gebruikt om bepaalde therapieën uit te voeren die tot een verbetering van deze ziekte kunnen leiden. Huiduitslag die niet in verband kan worden gebracht met een andere aandoening, kan ook een symptoom zijn van vlindererytheem en moet door een arts worden onderzocht.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Het vlindererytheem, dat alleen op het gezicht voorkomt, en de schijfachtige uitslag die ook in andere delen van het lichaam voorkomt, reageren goed op behandeling met cortisone-zalf. In ernstige gevallen kan de arts immunosuppressiva zoals ciclosporine A of azathioprine en cytostatica toedienen die de celgroei zouden moeten remmen. Patiënten wordt geadviseerd om zichzelf niet bloot te stellen aan direct zonlicht en altijd zonnebrandmiddelen met een hoge zonbeschermingsfactor toe te passen, zodat hun toestand niet verslechtert.

Als de huidveranderingen niet verdwijnen of als andere delen van de huid die aan licht worden blootgesteld, worden aangetast door de huidontsteking, gebruikt de arts een antimalariamiddel dat hydroxychloroquine of chloroquine bevat. Behandeling met dit middel is succesvol in drie van de vier gevallen. Het gaat gepaard met regelmatige onderzoeken van de fundus en bloedonderzoek.

Naast het antimalariamiddel worden ook cortisontabletten of cortisone-infusies gegeven in het geval van uitgesproken vlindermossen. Als de patiënt lijdt aan systemische lupus erythematosus, moeten de individuele ziekten ook worden behandeld: voor artritis krijgt hij niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) en pijnstillers. Soms is de toediening van belimumab, een monoklonaal antilichaam, ook zinvol.

Outlook & prognose

In de regel is er ernstige roodheid van het gezicht met vlindererytheem. De roodheid zelf wordt ook geassocieerd met pijn die optreedt bij aanraking.

Veel patiënten voelen zich misvormd en onaantrekkelijk door het vlindererytheem, wat een negatief effect heeft op het zelfrespect van de patiënt en ook kan leiden tot psychische problemen. In sommige gevallen kunnen blaren op de uitslag verschijnen. De kwaliteit van leven wordt daardoor sterk verminderd door het vlindererytheem.

In de meeste gevallen kan vlindererytheem worden behandeld met behulp van crèmes en zalven. Als deze niet helpen, worden immunosuppressiva gegeven. De patiënt mag ook niet langer lang in de zon staan ​​zonder zonbescherming en wordt daardoor beperkt in zijn activiteiten.

Als het vlindererytheem niet vanzelf overgaat, kunnen er medicijnen tegen malaria worden gebruikt, die meestal zeer effectief zijn tegen de symptomen. In ernstige gevallen kunnen tabletten met cortison worden ingenomen. De pijn wordt behandeld met pijnstillers.

In de meeste gevallen kan het vlindererytheem worden beperkt of volledig worden genezen. Het symptoom vermindert de levensverwachting niet.

Uw medicatie vindt u hier

preventie

Preventie is nog niet mogelijk omdat de exacte oorzaken van de ontstekingsziekte nog niet bekend zijn. Als de genetische aanleg bekend is, moet de getroffen persoon proberen de triggers (infecties, stress, fel zonlicht) te vermijden.

U kunt dat zelf doen

Het is vooral belangrijk om de gevoelige huid te beschermen tegen blootstelling aan de zon. Direct contact met de zon moet zoveel mogelijk worden vermeden of in ieder geval worden verminderd. Het is net zo belangrijk om zonnebrandcrème met een zeer hoge zonbeschermingsfactor te gebruiken als om gesloten kleding en een hoed te dragen. Deze voorzorgsmaatregelen moeten ook in de winter in acht worden genomen. De huid beschermen tegen de kou is net zo belangrijk als tegen de hitte. Let er bij excursies op dat er voldoende schaduw is.

Nicotine heeft ook een negatief effect op het beloop van de ziekte. De getroffenen moeten indien mogelijk stoppen met roken en gesloten kamers waarin mensen roken, vermijden. De inname van oestrogeenpreparaten heeft een even ongunstig effect op de ziekte. Bij de specialist moet naar een alternatieve anticonceptiemethode worden gezocht. Het versterken van het immuunsysteem is ook belangrijk. De inname van een dieet rijk aan vitale stoffen, beweging in de frisse lucht en ontspanningsfasen zijn hiervoor bepalend. Omdat het vlindererytheem een ​​ontstekingsproces is, kan het lichaam worden ondersteund door de opname van micronutriënten - zoals selenium. Deze gaan actief het ontstekingsproces in het lichaam tegen.

Bij de behandeling van vlindererytheem heeft de verhoogde consumptie van omega-3-bevattende voedingsmiddelen zoals vette zeevis (zalm, kabeljauw, makreel) of lijnzaadolie zichzelf bewezen. Deze dienen zo vaak mogelijk in het menu te worden opgenomen.