Geel nagelsyndroom

Van Geel nagelsyndroom zegt de dokter met een drietal symptomen bestaande uit verdikte, geel verkleurde nagels, pleurale effusies en primair lymfoedeem. Soms, maar niet altijd, is het gele nagelsyndroom het symptoom van ziekten op een hoger niveau, zoals kwaadaardige kanker. De oorzakelijke behandeling is afhankelijk van de onderliggende ziekte, maar omvat altijd een punctie van het borstvlies aan de symptomatische zijde.

Wat is het gele nagelsyndroom?

Net als haar zijn nagels organen die zich aan de huid hechten. Dit zijn keratineplaten die pathologische veranderingen vertonen in de loop van verschillende ziekten. Geel verkleurde nagels kunnen wijzen op defecte valuta. Ze kunnen optreden bij tabaksgebruik of het symptoom zijn van bepaalde syndromen.

Ze komen overeen met een onafhankelijk ziektebeeld in de context van de zogenaamde Geel nagelsyndrooms. Dit klinische beeld werd voor het eerst beschreven in 1964. Samman en White worden beschouwd als de eersten die het beschrijven. Naast de term gele nagelsyndroom, termen als Scleronychia-syndroom verspreiding.

Naast de verkleuring van de nagels, manifesteert het syndroom zich door karakteristieke symptomen in het gebied van de longen. Met een prevalentie van ongeveer één geval op 500.000 tot 1.000.000 mensen is het een vrij zeldzame ziekte die vrouwen iets vaker treft dan mannen. De gemiddelde aanvangsleeftijd is 60 jaar. Patiënten worden in principe ziek tussen de 41 en 80 jaar.

oorzaken

In veel gevallen is het gele nagelsyndroom een ​​onafhankelijke ziekte. In individuele gevallen zijn de symptomen van het syndroom echter ook waargenomen bij kankerpatiënten of patiënten met immunologische, reumatologische en endocrinologische aandoeningen. Nieraandoeningen of tuberculose kunnen in individuele gevallen ook in verband worden gebracht met het gele nagelsyndroom.

Hetzelfde geldt voor medicijnen als penicillamine. Blijkbaar kan het lymfoedeem distichiasis-syndroom ook worden geassocieerd met een gele nagelsyndroom. Deze bovenliggende ziekte is gebaseerd op een primaire causale mutatie in het FOXC2-gen. In de context van kanker werd het gele nagelsyndroom vooral waargenomen bij maligniteitspatiënten.

Voor de meeste gevallen blijft de etiologie echter onduidelijk. Vanuit pathofysiologisch oogpunt zijn symptomatische pleurale effusies het gevolg van een verminderde lymfedrainage of eiwitverlies. De typische vergeling en verdikking van de nagels is pathofysiologisch voornamelijk te wijten aan een vertraagde nagelgroei.

Symptomen, kwalen en tekenen

Patiënten met het gele nagelsyndroom hebben last van verstoorde nagelgroeisymptomen. Naast de nagels van de vingers worden ook de teennagels vaak aangetast. Door een groeivertraging worden de nagels geleidelijk dikker.

Na verloop van tijd leidt de groeistoornis ook tot de gele verkleuring van de nagels, wat het syndroom zijn naam geeft. Soms komen de nagels los van het nagelbed. In individuele gevallen zijn ze niet geel, maar groen. Kenmerkend is dat de nagelsymptomen in de context van het gele nagelsyndroom niet aanwezig zijn als een geïsoleerd fenomeen, maar slechts overeenkomen met een van de drie typische symptomen.

De kenmerkende triade van symptomen omvat aandoeningen van de nagelgroei, pleurale effusies en primair lymfoedeem. Naast de ophoping van vocht in de borst, kunnen de bronchiën uitzetten. Terugkerende sinusinfecties zijn ook een veel voorkomend symptoom.

De bronchiale veranderingen leiden vaak tot bronchitis of bronchiëctasie. In individuele gevallen worden deze symptomen geassocieerd met α-1-antitrypsinedeficiëntie en andere veranderingen in de lymfevaten.

Diagnose en ziekteverloop

De arts vermoedt eerst het gele nagelsyndroom na een gedetailleerde anamnese op basis van het klinische beeld. Beeldvorming van het lymfestelsel en van de bronchiën en het borstvlies kan het eerste vermoeden evenzeer bevestigen als de laboratoriumdiagnostische bepaling van α-1-antitrypsine. De prognose voor patiënten met het gele nagelsyndroom is afhankelijk van verschillende factoren.

De mate van bronchiale betrokkenheid is voor de prognose net zo bepalend als de eventuele aanwezigheid van een bovengeschikte ziekte. Als het syndroom terug te voeren is op een primaire ziekte, is de behandelbaarheid ervan bepalend voor de prognose. Met name bij kwaadaardige tumoren speelt het tijdstip waarop de diagnose wordt gesteld een belangrijke rol bij de behandelbaarheid en geneesbaarheid van de ziekte.

Complicaties

Over het algemeen leidt het gele nagelsyndroom tot verschillende klachten aan de nagels. Deze klachten leiden in de eerste plaats tot een sterk verminderde esthetische uitstraling van de betrokkene en daarmee in veel gevallen tot minderwaardigheidscomplexen of tot een verminderd zelfbeeld. Dit kan op zijn beurt leiden tot pesten of plagen en een zeer negatief effect hebben op de kwaliteit van leven van de persoon.

Het is niet ongebruikelijk dat patiënten last hebben van psychische klachten. Groeistoornissen kunnen ook optreden op de nagels en het dagelijks leven bemoeilijken. Naast de klachten van de nagels leidt het gele nagelsyndroom in veel gevallen ook tot ontstekingen in de neus of bronchitis. Patiënten hebben vaak moeite met ademhalen en gezwollen lymfeklieren. In het gebied van de borst kan zich ook water ophopen, wat de ademhaling kan bemoeilijken.

De behandeling van het gele nagelsyndroom vindt meestal plaats via een chirurgische ingreep. Er zijn geen verdere complicaties. De symptomen worden aanzienlijk verlicht en beperkt. Bovendien zijn de patiënten afhankelijk van verschillende therapieën om verdere klachten te voorkomen. Bij vroege behandeling wordt de levensverwachting van de patiënt niet negatief beïnvloed door het gele nagelsyndroom.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als er veranderingen zijn in de nagels aan de vingers of tenen, moeten de observaties met een arts worden besproken.Als er een verstoring in de groei of verkleuring is, is er reden tot bezorgdheid. Medisch onderzoek is nodig om de oorzaak op te helderen en een diagnose te stellen. Ongewone verdikking van de nagels moet worden opgevat als een waarschuwingssignaal van het organisme. Ze geven inwendige aandoeningen aan waarvoor medische zorg is aangewezen.

Als de nagels loskomen van het nagelbed, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Als de symptomen en visuele veranderingen niet door een ongeval of geweld zijn veroorzaakt, wordt een beoordeling door een arts aanbevolen. Bijzondere aandacht is ook vereist in het geval van ademhalingsstoornissen, ademhalingsgeluiden en zwelling van de lymfe. Dit zijn klachten die nader onderzocht moeten worden. Als het aantal gezondheidsonregelmatigheden in de loop van enkele dagen of weken toeneemt, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd.

Borstklachten, beklemming of algehele malaise dienen ook aan een arts te worden voorgelegd. Als er een herhaalde ontsteking van de sinussen is, is er ook behoefte aan actie.

Behandeling en therapie

Als het gele nagelsyndroom optreedt in de grotere context van een onderliggende ziekte, moet volledige aandacht worden besteed aan de veroorzakende ziekte. Idealiter vindt een oorzakelijke behandeling van de primaire ziekte plaats. Het genezen van de oorzaak zal ook de symptomen van het syndroom verminderen. Veel gevallen van het gele nagelsyndroom hebben een onduidelijke oorzaak.

Een causale therapie is in deze gevallen niet mogelijk. In deze context is de behandeling puur symptomatisch. Lokale en systemische therapie met vitamine E wordt gebruikt als symptomatische therapievorm. Voor bestaande pleura-effusies is altijd minimaal invasieve behandeling vereist.

Dit geldt ook voor de belangrijkste primaire ziekten. Deze minimaal invasieve symptomatische behandeling komt meestal overeen met een pleurale punctie. Tijdens deze therapeutische punctie van de pleura wordt het gebied van de pleura ontlast om het beademingsvermogen van de patiënt te herstellen. Hiervoor prikt de arts de ruimte in de pleura tussen de ribben en de longen.

De omvang van de effusie wordt vooraf door middel van echografie geschat. Op basis van deze beeldvorming markeert de arts de prikplaats. Om de lever en milt niet te beschadigen, mag de prikplaats niet lager zijn dan de zesde of zevende intercostale ruimte. De punctiecanule wordt op de bovenrand van de ribbe loodrecht op de huid geplaatst.

De patiënt streeft continu terwijl de arts de canule inbrengt. Nadat het pleuravocht is opgezogen, verwijdert de arts de stalen doorn en beweegt de canule. De pleurale effusie wordt doorgeprikt met behulp van een aangesloten driewegkraan.

preventie

Het gele nagelsyndroom kan alleen worden voorkomen voor zover de primaire oorzakelijke ziekten kunnen worden voorkomen. Omdat het syndroom in veel gevallen niet terug te voeren is op een voor de hand liggende primaire ziekte, zijn er nauwelijks veelbelovende preventieve maatregelen beschikbaar.

Nazorg

Degenen die lijden aan het gele nagelsyndroom hebben meestal zeer weinig en slechts zeer beperkte directe follow-upmaatregelen beschikbaar, zodat degenen die aan deze ziekte lijden idealiter zeer vroeg een arts moeten raadplegen en de behandeling moeten starten. Er kan geen onafhankelijke genezing zijn. Omdat dit een genetische ziekte is, is een volledige genezing meestal niet mogelijk.

Als er een andere kinderwens is, kan een genetisch onderzoek en counseling raadzaam zijn om na te gaan of een recidief van het gele nagelsyndroom bij de nakomelingen mogelijk is. De meeste mensen met het gele-nagelsyndroom zijn afhankelijk van chirurgische ingrepen, die de symptomen kunnen verlichten en beperken.

De getroffenen moeten zeker rusten en het rustig aan doen na de procedure. Vermijd stress of lichamelijke activiteit om het lichaam niet onnodig te belasten. Verder is de steun en hulp van de eigen familie erg belangrijk bij deze ziekte. Dit kan ook depressie en andere psychische aandoeningen voorkomen. Over het algemeen valt niet te voorspellen of de levensverwachting van de getroffenen beperkt zal zijn.

U kunt dat zelf doen

Als de nagels abnormaal zijn, moet uw eigen levensstijl worden gecontroleerd. Verkleuring van de nagels op vingers of tenen kan wijzen op een onjuist dieet. Het is belangrijk om na te gaan of er een uitgebalanceerde, vitaminerijke voeding plaatsvindt. Anders moeten onmiddellijk wijzigingen worden aangebracht om een ​​toename van de symptomen of verdere ziekten te voorkomen.

Bovendien moet de opname van vervuilende stoffen worden vermeden en moet deze zo snel mogelijk worden uitgeschakeld. Zowel actief als passief gebruik van nicotine kan ernstige gevolgen voor de gezondheid hebben. Bij veel getroffenen leidt lichamelijk contact met sigaretten, sigaren of andere vormen van roken tot lichamelijke onregelmatigheden. Aan de andere kant is de dagelijkse verzorging van de handen en vooral de nagels nuttig. Dit omvat het reinigen, het verwijderen van huidsubeenheden en het voorzien van de huid van belangrijke voedingsstoffen. Hierdoor kunnen preventieve maatregelen worden genomen en kan de nagelgroei worden gestabiliseerd.

Omdat de ziekte vaak duidt op een bestaande kanker, heeft de getroffen persoon mentale versterking nodig om de gezondheidsproblemen het hoofd te bieden. Het immuunsysteem moet worden ondersteund zodat de getroffen persoon de noodzakelijke behandelingsmaatregelen met succes kan voltooien. De stressoren moeten in het algemeen worden verminderd en de slaaphygiëne moet worden geoptimaliseerd. In veel gevallen tegen verschillende vormen van overbelasting, die onmiddellijk moeten worden gewijzigd en verminderd.