Zollinger-Ellison-syndroom

De Zollinger-Ellison-syndroom is een tumorachtige ziekte waarbij tumoren in het maagdarmkanaal een overproductie van het hormoon gastrine veroorzaken. In iets meer dan de helft van alle gevallen zijn de tumoren kwaadaardige gastrinomen. Curatieve therapie is mogelijk vóór metastase.

Wat is het Zollinger-Ellison-syndroom?

Het hormoon gastrine wordt gesynthetiseerd in het maagdarmkanaal. Overproductie van dit hormoon manifesteert zich in een paraneoplastisch uiterlijk en wordt genoemd Zollinger-Ellison-syndroom aangewezen. De naamgenoot van dit fenomeen zijn de Amerikaanse chirurgen Zollinger en Ellison, die voor het eerst het complex van symptomen in de 20e eeuw beschreven.

Tumoren van de alvleesklier zijn een van de belangrijkste symptomen van het syndroom. De bovenste dunne darm wordt ook vaak aangetast door tumoren. In iets meer dan de helft van de gevallen zijn de tumoren kwaadaardige tumoren. De ziekte treft elk jaar ongeveer tien op de miljoen mensen. Dit maakt het Zollinger-Ellison-syndroom tot een uiterst zeldzame ziekte die voornamelijk voorkomt tussen de 30 en 60 jaar. Theoretisch kunnen jongere mensen ook worden beïnvloed door de symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom.

oorzaken

Bij het Zollinger-Ellison-syndroom ontwikkelen zich tumoren in de pancreas en het maagdarmkanaal. De gezwellen produceren gastrine, een hormoon dat in het maagdarmkanaal wordt aangetroffen. Om deze reden worden de tumoren ook wel gastrinomen genoemd. Deze neuro-endocriene tumoren kunnen afzonderlijk of als meerdere tumoren voorkomen. In iets meer dan de helft van de gevallen zijn gastrinomen kwaadaardig en metastaseren ze naar de lymfeklieren of de lever.

Ongeveer een kwart van alle patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom lijdt aan multiple endocriene neoplasie van type I en heeft daardoor meerdere tumoren. Naast de alvleesklier worden meestal de hypofyse en de bijschildklieren aangetast. Gastrine stimuleert de productie van maagzuur en zorgt ervoor dat de pariëtale cellen van de maag waterstofionen afgeven. Op deze manier neemt de zuurconcentratie in de maag toe. Als gevolg hiervan treden maagzweren en zweren van de twaalfvingerige darm op.

Symptomen, kwalen en tekenen

Het Zollinger-Ellison-syndroom veroorzaakt ernstige buikpijn, die voornamelijk op een atypische locatie optreedt. De patiënten hebben vaak last van reflux. Bij dit fenomeen duwt de maaginhoud omhoog in de slokdarm. Maagzuur kan de slijmvliezen van de anatomische structuur doen ontvlammen en brandend maagzuur veroorzaken. Laryngitis is ook een veelvoorkomend gevolg van reflux. Diarree komt ook voor bij de helft van de patiënten.

Hoge verliezen aan elektrolyten en vitamines zijn het gevolg. Sommige mensen braken ook bloedig. De overproductie van maagsap inactiveert de lipasen van de patiënt. Omdat deze enzymen onmisbaar zijn voor de vetvertering, kunnen vetten soms niet meer door de dunne darm worden opgenomen en in de dikke darm terecht komen. Een vettige verandering in de consistentie van de ontlasting is het resultaat. Soms stijgt de pH in het bloed van de getroffenen. In zeldzame gevallen is er ook een overproductie van het bijschildklierhormoon. Hierdoor wordt het calciumgehalte in het bloed alleen maar verkeerd geregeld.

Diagnose en ziekteverloop

Het gastrine-niveau wordt bepaald voor de diagnose van het Zollinger-Ellison-syndroom. Een concentratie van meer dan 1.000 ng per liter bevestigt min of meer de diagnose. Als chromogranine ook in het serum kan worden gedetecteerd, duidt dit op neuro-endocriene tumoren. Therapieresistente buikpijn op een atypische locatie ondersteunt de diagnose.

Om de tumoren te lokaliseren, worden beeldvormingsprocedures zoals octreotidescintigrafie, positronemissietomografie, MRI of CT gestart. Aangezien de symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom ook kunnen optreden in de context van een MEN-syndroom, moet deze ziekte speciale aandacht krijgen bij de differentiële diagnose.

De prognose voor het Zollinger-Ellison-syndroom hangt af van de mate van maligniteit van de tumoren en de aanwezigheid van metastasen. Negentig procent van alle patiënten met lymfemetastasen leeft vijf jaar later nog, wat overeenkomt met een gunstige prognose. Lever- en pancreasmetastasen worden prognostisch als slecht beschouwd.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Buikpijn, zwelling, zweren of veranderingen in lichaamsvorm moeten door een arts worden onderzocht. Dit zijn alarmsignalen van het organisme, waarvan de oorzaak moet worden vastgesteld. Als deze onregelmatigheden langdurig aanhouden of als de symptomen steeds heviger worden, moet een arts worden geraadpleegd.

Maagdarmstelselaandoeningen, diarree en algemene buikpijn moeten worden onderzocht en behandeld. Aangezien de betrokkene bij een ernstig ziekteverloop zonder medische zorg het risico loopt voortijdig overlijden, dient een arts te worden geraadpleegd zodra de eerste onregelmatigheden zich voordoen.

Spijsverteringsstoornissen, brandend maagzuur en ontsteking van het strottenhoofd zijn verdere waarschuwingssignalen van het organisme. Als er sprake is van diffuse deficiëntieverschijnselen, verminderde fysieke prestaties en vermoeidheid, heeft de betrokkene medische hulp nodig. In het geval van gevoeligheid, gevoeligheidsstoornissen en innerlijke rusteloosheid moeten de symptomen worden opgehelderd. Als gedragsproblemen worden opgemerkt, irritatie aanwezig is of verlies van eetlust of verlies van lichaamsgewicht optreedt, moet een arts worden geraadpleegd. Als er tijdens het gebruik van het toilet bloedingen optreden, moet zo snel mogelijk een arts worden geraadpleegd.

Behandeling en therapie

Curatieve behandeling is alleen mogelijk bij gastrinomen zonder metastasen. De tumor of tumoren worden zoveel mogelijk operatief verwijderd. Dit sluit echter herhaling niet uit. Daarom moeten patiënten gedurende hun hele leven regelmatig voor controle verschijnen. Omdat meestal niet alle tumorcellen operatief verwijderd kunnen worden, kan bestraling ook na de operatie plaatsvinden.

Aangezien straling echter niet effectief is gebleken voor gastrinomen, wordt deze stap niet door alle artsen aanbevolen. Als de tumoren goedaardig zijn, worden ze indien mogelijk verwijderd omdat het risico op degeneratie groot is. Patiënten krijgen ook octreotide om de gastrine-secretie te verminderen. De toediening van protonpompremmers kan gewoonlijk de productie van maagzuur verminderen.

Als er al uitzaaiingen hebben plaatsgevonden, vindt er een op de behoefte afgestemde operatie plaats, evenals symptomatische therapie die de levensduur in ieder geval kan verlengen. Overleven is mogelijk tientallen jaren. Om de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren, kan hun buikpijn ook worden behandeld met pijnstillers en, indien nodig, worden verlicht. Diarree en het doorbreken van zweren kunnen ook therapeutisch worden voorkomen.

preventie

Het Zollinger-Ellison-syndroom kan door kankerpreventie in ieder geval in beperkte mate worden voorkomen.

Nazorg

In de meeste gevallen hebben de getroffenen slechts beperkte en slechts enkele maatregelen en opties voor directe nazorg met het Zollinger-Ellison-syndroom, zodat de getroffen persoon idealiter een arts moet raadplegen bij de eerste tekenen en symptomen van deze ziekte. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verdere verloop van deze ziekte gewoonlijk zal zijn.

Als u kinderen wilt hebben, wordt genetisch testen en counseling aanbevolen om te voorkomen dat het Zollinger-Ellison-syndroom terugkeert. Een volledige genezing van de ziekte kan niet worden bereikt omdat het een genetische ziekte is. Bij de behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom vertrouwen de meeste getroffenen op fysiotherapie en fysiotherapie om de symptomen te verlichten.

Thuis herhalen van de oefeningen kan een positief effect hebben op het genezingsproces. Bovendien is het niet ongebruikelijk dat verschillende medicijnen worden ingenomen. De getroffenen moeten letten op de voorgeschreven dosering en regelmatige inname. In de meeste gevallen vermindert het syndroom op zichzelf de levensverwachting van de getroffen persoon niet en kan er geen algemene voorspelling worden gedaan.

U kunt dat zelf doen

De behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom kan worden ondersteund door enkele zelfhulpmaatregelen. Het is belangrijk om uw dieet te veranderen. Irriterend eten en drinken moet worden vermeden om het typische brandend maagzuur te voorkomen. Rokers moeten stoppen met roken. Ook de consumptie van koffie of alcohol moet worden verminderd. Het is belangrijk om brandend maagzuur en secundaire symptomen zoals verdere irritatie van de keel en maag te voorkomen.

De symptomen kunnen ook symptomatisch worden behandeld, bijvoorbeeld door een warm kussen op de pijnlijke plekken te leggen. Zachte theeën hebben ook een rustgevend effect. De causale behandeling van de tumor kan door de patiënt worden ondersteund door de medische richtlijnen te volgen.

Na de operatie gelden strikte bedrust en het vermijden van stress. Het dieet moet worden gehandhaafd. Als de tumor met succes is verwijderd, verdwijnen de symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom gewoonlijk binnen enkele dagen tot weken. Eerder voorgeschreven medicatie kan in overleg met de arts worden afgebouwd. Tegelijkertijd moet er nog steeds aandacht worden besteed aan ongebruikelijke symptomen. Als de maagproblemen terugkeren, moet een arts worden geraadpleegd. De gastro-enteroloog is verantwoordelijk, die patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom verdere zelfhulptips kan geven.