Net zo embryonale hoofdontwikkeling de ontwikkeling van de schedel, de differentiatie van de faryngeale boogsystemen en de ontwikkeling van het craniofaciale systeem worden samengevat. De ontwikkeling van de schedel vormt voornamelijk de benige basis van de schedel, terwijl organen worden gevormd vanuit de faryngeale bogen. Ontwikkelingsstoornissen veroorzaken dysplasieën (zichtbare misvormingen).
Wat is de ontwikkeling van het embryonale hoofd
De hoofdontwikkeling van het embryo is een meerfasig proces waarbij het hoofd en zijn structuren ook de embryonale nek ontwikkelen. De ontwikkelingsfasen komen overeen met de ontwikkeling van de schedel, de differentiatie van pharyngeale bogen en de differentiatie van het craniofaciale systeem. De basiselementen voor de embryonale aanhechting van het hoofd en de nek zijn de faryngeale bogen en het para- en prechordale kraakbeen, die aan de bovenste somiet zijn bevestigd.
De ontwikkelingsstappen worden op genetische basis uitgevoerd. De verantwoordelijke genen zijn gekoppeld aan de Homeobox-genen. Voor de schedel zelf zijn de neurale kam, het paraxiale mesoderm, de occipitale somieten en de twee bovenste faryngeale bogen relevant als uitgangsmateriaal. Het kauwapparaat, de gehoorbeentjes, de gezichtsspieren, het tongbeen, het strottenhoofd en delen van de slagaders onderscheiden zich van de farynxbogen. De ontwikkeling van het craniofaciale systeem komt overeen met een structurele ontwikkeling van het gezicht van de eerder gecreëerde gezichtsbobbels.
Functie en taak
Er is een nauw verband tussen de ontwikkeling van het schedelkapsel en de ontwikkeling van de hersenvliezen. In de zesde week van de embryonale ontwikkeling is het systeem voor de hersenen omgeven door gecondenseerde mesenchymale cellen. Het buitenste blad wordt samengeperst tot de dura mater encephali. De leptomeninx komt voort uit het binnenblad. In het gedeelte van de hersenbasis worden de meninx primitiva de pre-kraakbeencellen van het chondrocranium. Desmocranium-osteoblasten worden ook gevormd. Het voorgevormde deel van de schedel is kraakbeenachtig en wordt het chondrocranium genoemd. Na ossificatie komt dit gedeelte overeen met de basis van de schedel.
Een deel van de schedel is mesenchymaal. Dit zogenaamde desmocranium wordt versteend om het dak van de schedel te vormen en vormt een groot deel van de botten die in het viscerocranium liggen. De squama occipitalis en de pars squamosa ossis temporalis hebben een chondrale en desmale oorsprong.
De basis van de schedel ontstaat in de loop van de embryonale ontwikkeling, voornamelijk door processen van chondrale ossificatie die plaatsvinden op het chondrocranium. De schedel vindt zijn oorsprong in desmale ossificatie op basis van desmocranium. De kraakbeenachtige basis van de schedel is gevormd uit materiaal van de notochord. De basis hiervan wordt gevormd door prechordaal gepaarde centrale kraakbeenderen en hun laterale kraakbeenparen van alae temporales en orbitales.
De basale plaat van de schedel ontstaat aan het voorste uiteinde van de notochord. Het paar oorcapsules, dat later het binnenoor ontvangt, wordt aan de andere kant gemaakt. De basale plaat is verbonden met occipitale somieten, die betrokken zijn bij de ontwikkeling van het foramen magnum. Overblijfselen van kraakbeen uit de ossificatiecentra blijven tot de puberteit in het clivus. Sommige delen van de schedel blijven levenslang kraakbeenachtig, zoals het neustussenschot.
In het gebied van het desmocranium ontstaat een tegengestelde interactie van botvormende osteoblasten en botafbrekende osteoclasten, wat een wijdverspreide ossificatie mogelijk maakt. Dit is hoe de gecompliceerde vorm- en lengteverhoudingen van de individuele schedelbeenderen kunnen ontstaan.
Hechtingen zijn de contactpunten van de groeiende schedelplaten die bothechtingen creëren. De hechtingen verstarren gewoonlijk postnataal. Het dak van de schedel kan daardoor uitzetten naargelang zijn vorm. Grote bedekkende botplaten en bindweefselopeningen bekend als fontanellen zijn te zien op de contactpunten bij pasgeborenen.
De faryngeale boogdifferentiatie volgt deze craniale processen. De ontwikkeling begint op de leeftijd van vier of vijf weken. In de vijfde week zijn er vier ectodermale depressies in het ventrolaterale kopgebied, die bekend staan als kieuwgroeven. Vier faryngeale buidels van het endoderm groeien aan de binnenkant richting deze kieuwgroeven. Deze processen verdelen het mesodermale weefsel in vier faryngeale bogen. De caudale, vijfde faryngeale boog is slecht gedifferentieerd en trekt zich snel terug. Alle faryngeale bogen worden kraakbeenelementen of spierstructuren, die elk een faryngeale boogzenuw en een faryngeale boogslagader krijgen.
De endodermale binnenste farynx vormt individuele organen van het hoofd-halsgebied. Onder de ectodermale buitenste keelgroeven wordt alleen de eerste een orgaan dat de uitwendige gehoorgang en een deel van het trommelvlies wordt. De nekholte migreert in caudale richting en migreert in de richting van de tweede keelholte, zodat zich een holte met hersluitende holte vormt op de laterale nek.
De daaropvolgende ontwikkeling van het craniofaciale systeem richt zich op het aanbrengen van de uitstulpingen in het gezicht. De blaasjes van de voorhersenen zetten uit en begrenzen samen met de eerste farynxboog en de uitstulping van het hart het hoofdgebied en de mond van het kind. De mondholte wordt gesloten door het oropharynx-membraan, dat later scheurt en de voordarm verbindt met de vruchtholte. In de vierde week vormt zich een ectodermaal bedekt kussen van mesenchym, waaruit de medio-craniale neusuitstulpingen van het voorhoofd en de boven- en onderkaakuitstulpingen zich uitstrekken.
De eerste differentiatie van de uitstulpingen in het gezicht vindt plaats door een ectodermale verdikking, die aanleiding geeft tot de olfactorische placode aan de uiteinden van het voorhoofd en neusuitstulpingen. De proliferatie van het mesoderm verandert het in de olfactorische putten en de reukzakken en verdeelt ook een midden van een laterale neusuitstulping aan beide zijden. Vervolgens scheidt de traan-neusgroef de laterale neusuitstulping van de bovenkaakuitstulping. De injectie van het oppervlakte-epitheel ondersteunt de ontwikkeling van de traanzak en het neuskanaal. De neusgaten worden gevormd door de laterale neusuitstulpingen.
Het intermaxillaire segment wordt gevormd door de middelste neusuitstulpingen die naar elkaar toe groeien en passen in de gepaarde palatale anlage van de bovenkaak. Nadat de elementen samen groeien, vormt zich een brug van de neus. Het incisieve kanaal blijft open als hechtdraad.
De oogsystemen ervaren een frontalisatie. De aanhangsels voor het uitwendige oor migreren vanuit het nekgebied in de craniale richting. Tegelijkertijd duwt de maxillaire uitstulping voorbij de laterale neusuitstulping en versmelt met de centrale neusuitstulping. De laterale bovenlip, de bovenkaak en de gepaarde secundaire palatinale anlage komen voort uit de uitstulping van de bovenkaak. De mediaal gefuseerde maxillaire uitstulpingen vormen de basis van de onderlip en de desmale onderkaak. De laterale kaak en de bovenste ribbels smelten samen zodat de brede stomatodeum-opening smaller wordt om een gedefinieerde mond te vormen.
Ziekten en aandoeningen
Embryonale ontwikkelingsstoornissen vanaf de vierde week van de embryonale ontwikkeling kunnen verschillende misvormingssyndromen veroorzaken door de ontwikkeling van het hoofd te verstoren. Sommige van deze aandoeningen zijn genetisch en mutatiegerelateerd. Andere worden begunstigd door externe factoren, zoals blootstelling aan gifstoffen of ondervoeding tijdens de zwangerschap.
Storingen in de ontwikkeling van het desmocranium kunnen bijvoorbeeld overeenkomen met een vroege ossificatie van de afzonderlijke hechtingen. Dit fenomeen staat bekend als craniosynostose en geeft aanleiding tot vervormde schedelvormen, zoals de torenschedel, de puntige schedel, de bootschedel, de driehoekige schedel of de kromme schedel. Sommige craniale dysplasieën worden in verband gebracht met mentale ontwikkelingsachterstanden of mentale retardatie, zoals de voortijdige ossificatie van alle hechtingen, die de hersenen van de patiënt vernauwt en verhindert dat ze uitzetten.
Als de ontwikkelingsstoornis niet overeenkomt met een stoornis van de schedelontwikkeling maar met een stoornis in de ontwikkeling van de keelholte, kunnen er ook ernstige symptomen optreden. Restanten van de laterale cervicale sinus kunnen bijvoorbeeld nekfistels ontwikkelen die tot in de keelholte reiken of blindelings eindigen.
Andere symptomen zijn aanwezig bij feitelijke misvormingssyndromen zoals het Goldenhar-syndroom, dat oculo-auriculo-vertebrale dysplasie veroorzaakt. Dit syndroom wordt veroorzaakt door gecombineerde anomalieën in de eerste en tweede farynxbogen en wordt geassocieerd met geleidingssymptomen met een onderontwikkelde kaak en een hypoplastisch oorgebied.
Deze misvormingen zijn geassocieerd met dysplasieën van de cervicale wervelkolom. Een verstoorde ontwikkeling van het craniofaciale systeem kan ook leiden tot duidelijke misvormingen. Als de middelste neusuitstulpingen bijvoorbeeld slechts onvolledig samensmelten met de maxillaire uitstulping, ontstaat er een gespleten lip en gehemelte. De stoornissen in de spleetvorming kunnen afwijkingen tot gevolg hebben, zoals de dwarse gezichtsspleet of de onderlipspleet. Het klinische beeld van aandoeningen tijdens de ontwikkeling van het embryo is dienovereenkomstig divers.
.jpg)
.jpg)
