Funiculaire myelose

EEN kabelbaan myelose is een degeneratieve afbraak van ruggenmergstructuren als gevolg van een chronisch vitamine B12-tekort. De ziekte manifesteert zich voornamelijk vanaf het vijfde levensdecennium.

Wat is kabelbaanmyelose?

Funiculaire myelose is te wijten aan een chronisch vitamine B12-tekort. Dit kan enerzijds het gevolg zijn van onvoldoende opname via de voeding en anderzijds van malabsorptie.
© Olga Che - stock.adobe.com

De degeneratie van specifieke delen van het ruggenmerg (achterste navelstrengkanaal, piramidale zijkoorden) wordt funiculaire myelose genoemd, wat meestal het gevolg is van een langdurig vitamine B12-tekort.

Dit leidt tot een afbraak van de medullaire omhulsels rond de zenuwcellen van het ruggenmerg. De zenuwbanen worden blootgesteld en, net als bij niet-geïsoleerde elektrische leidingen, wordt het risico op kortsluiting vergroot. Symptomatische manifestaties van myelose van de kabelbaan zijn wankele gang en duizeligheid als gevolg van regressie van de achterste koorden, abnormale gewaarwordingen tot verlamming, pijn (vooral in de benen), snelle vermoeidheid bij het lopen, impotentie, urineretentie en brandende tong.

Bovendien kan een beschadiging van de oogzenuw en / of de zenuwbanen die naar de hersenen leiden tot visuele stoornissen leiden. Bovendien wordt kabelbaanmyelose geassocieerd met pernicieuze anemie (vergrote erytrocyten met gelijktijdige verlaging van de concentratie).

oorzaken

Funiculaire myelose is te wijten aan een chronisch vitamine B12-tekort. Dit kan enerzijds het gevolg zijn van onvoldoende opname via de voeding en anderzijds van malabsorptie.

De intrinsieke factor (glycoproteïne) die in de maag wordt gevormd, is nodig voor de opname van vitamine B12 in de darm. Als gevolg van chronische maagaandoeningen (waaronder maagcarcinoom, maagslijmvliesontsteking) kan deze niet meer voldoende geproduceerd worden met als gevolg malabsorptie en op lange termijn een vitamine B12-tekort.

Bovendien kunnen een infectie met de vislintworm, verschillende ziekten zoals tumoren (inclusief myeloom, leukemie), pathogene bacteriële kolonisatie, de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa, spruw of coeliakie en chronische pancreasinsufficiëntie een vitamine B12-tekort veroorzaken en dus funiculaire myelose. .

Andere risicofactoren voor myelose van de kabelbaan zijn een (gedeeltelijke) resectie van de maag, alcoholisme, onevenwichtige voeding en bepaalde medicijnen (waaronder anti-epileptica, cytostatica).

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen voor paresthesie en stoornissen in de bloedsomloop

Symptomen, kwalen en tekenen

Funiculaire myelose ontwikkelt zich heel langzaam met een langdurig vitamine B12-tekort. Voordien verschijnen symptomen van hyperchrome anemie, waarbij het aantal erytrocyten afneemt, maar de bestaande rode bloedcellen hebben een verhoogde hemoglobineconcentratie. Alleen dan treedt kabelbaanmyelose op, die een breed scala aan symptomen kan hebben.

In de meeste gevallen treden sensorische stoornissen op in de benen, die kunnen worden gevoeld als tintelingen, gevoelloosheid en pijnlijke abnormale gevoelens. Het gevoel van positie, vibratie en aanraking worden verstoord. Bovendien kan het gevoel van temperatuur en pijn ook worden verminderd. De gevoeligheidsstoornissen leiden tot een onvast lopen en snellere vermoeidheid bij het lopen.

De progressieve vernietiging van het ruggenmerg en de hersenen leidt later tot spastische verlamming van de benen. De armen worden ook minder vaak getroffen door de verlamming. Tegelijkertijd verschijnen er tekenen van de piramidebaan, die worden uitgedrukt door pathologische reflexen zoals de Babinski-reflex. Blaas-, darm- en seksuele functies kunnen ook worden verstoord.

Urine- en fecale incontinentie en impotentie zijn mogelijk. Bovendien treedt ook schade aan de hersenen op, wat kan worden opgemerkt door cognitieve beperkingen. Naast ernstige vermoeidheid worden ook psychotische en dementiesymptomen waargenomen. Bij vroege behandeling van het vitamine B12-tekort kunnen de symptomen alsnog worden teruggedraaid. Als de behandeling echter te laat begint, kan blijvende schade worden verwacht.

Diagnose en verloop

Een funiculaire myelose wordt gediagnosticeerd op basis van kenmerkende symptomen zoals bleekgele verkleuring van de huid en sclera, Hunter glossitis, sensorische stoornissen en beperkte zelfreflexen (benen, voeten), onvaste gang, positief teken van Romberg, pathologische reflexen (inclusief Babinski-, Gordon-, Bechterew- Mendel-reflex), verstoord trillingssensatie, gevoel van beperkte positie, tekenen van dementie en depressieve stemming tot aan gediagnosticeerde wanen.

Bovendien wordt in de meeste gevallen (meer dan 65 procent) de eiwitconcentratie in de liquor (zenuwwater) iets verhoogd, terwijl de zenuwgeleidingssnelheid wordt vertraagd (met 75 procent). Tijdens een bloedonderzoek kunnen vergrote erytrocyten en hypergesegmenteerde granulocyten evenals een verminderde vitamine B12-concentratie worden gedetecteerd.

Bovendien zijn de homocysteïne- en methylmalonaatspiegels in de urine meestal verhoogd. De Schilling-test kan worden gebruikt om te differentiëren of het vitamine B12-tekort het gevolg is van onvoldoende inname of malabsorptie. Het beloop en de prognose van myelose van de kabelbaan hangen grotendeels af van het tijdstip van diagnose en het begin van de therapie. Een vroege start van de therapie zorgt voor regressie van de symptomen en een goede prognose, terwijl veel symptomen onomkeerbaar zijn bij gevorderde kabelbaanmyelose.

Complicaties

In de meeste gevallen hebben alleen volwassenen myelose. Dit leidt tot meer ongemak en gevoeligheidsstoornissen in de handen en voeten van de patiënt. Sensorische stoornissen komen ook voor als gevolg van deze ziekte. Deze stoornissen verminderen de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk en maken het dagelijks leven moeilijker. In de meeste gevallen is het niet meer mogelijk om zonder meer diverse werkzaamheden uit te voeren.

Er is verlamming in verschillende delen van het lichaam, wat ook kan leiden tot beperkte mobiliteit. Coördinatiestoornissen kunnen ook het dagelijkse leven bemoeilijken en blijven leiden tot psychische klachten. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten klagen over depressie of andere psychische stoornissen. De myelose moet beslist worden behandeld. Zonder behandeling treedt meestal een volledige dwarslaesie op naarmate de ziekte voortschrijdt.

Dit heeft een zeer negatief effect op de kwaliteit van leven van de betrokkene. In de meeste gevallen kan myelose worden beperkt en relatief goed worden behandeld met behulp van medicatie. Er zijn geen bijzondere complicaties. In de meeste gevallen zullen de verlamming en beperkte mobiliteit weer verdwijnen en zal er geen sprake zijn van een verminderde levensverwachting.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als de betrokkene lijdt aan bewegingsstoornissen, onvastheid of duizeligheid, dient hij een arts te raadplegen. Als hij zijn evenwicht verliest en hulp nodig heeft bij het bewegen om het algemene risico op ongelukken te verkleinen, moet hij een arts raadplegen.

Als er tekenen zijn van verlamming in het lichaam, herhaalde zwakte, uitputting en vermoeidheid, is er reden tot bezorgdheid. Als er veranderingen in het gezichtsvermogen worden opgemerkt als gevolg van verminderd zicht of verhoogde gevoeligheid voor licht, moeten deze waarnemingen met een arts worden besproken. Een verminderd libido en, bij mannen, een verminderde potentie worden als ongebruikelijk beschouwd en moeten medisch worden onderzocht.

Bij afwijkingen in de teint, sensorische stoornissen of problemen met de perceptie van gevoeligheid op de huid, is het raadzaam een ​​arts te raadplegen. Als er psychische of emotionele stoornissen optreden, is ook een arts nodig. In het geval van een aanhoudende depressieve stemming, een melancholische ervaring, onverschilligheid of verminderde drive, moet een arts of therapeut worden geraadpleegd.

Als de betrokkene een beperkte reflexreactie opmerkt en symptomen vertoont die lijken op dementie, moet een arts worden geraadpleegd.Uitgebreide medische onderzoeken zijn nodig om de oorzaak op te helderen. Als familieleden merken dat de persoon tekenen van waanvoorstelling vertoont, moeten ze een arts raadplegen. Er moet actie worden ondernomen om te voorkomen dat de gezondheidstoestand verder verslechtert.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

In het geval van funiculaire myelose zijn de therapeutische maatregelen primair gericht op het verminderen van de deficiëntieverschijnselen door parenterale substitutie van vitamine B12.

Voor dit doel wordt vitamine B12 vervangen in de context van intraveneuze of intramusculaire injecties of infusies. Bij het begin van de therapie is een dagelijkse injectie van vitamine B12 (bijv. 1 mg / d IM hydroxycobalamine in de eerste twee weken) vereist. Door de goede opslagcapaciteit van de lever voor vitamine B12 kunnen de injecties of infusies geleidelijk worden teruggebracht tot wekelijkse, dan maandelijkse en tenslotte driemaandelijkse toedieningen.

Substitutietherapie kan voorkomen dat de ziekte zich ontwikkelt en de symptomen verergeren. Als het alleen om de myeline-omhulsels gaat, zijn de symptomen meestal omkeerbaar. Als de axoncilinders ook beschadigd zijn, blijven de restverschijnselen in de meeste gevallen bestaan. In sommige gevallen (vooral bij licht uitgesproken kabelbaanmyelose) kunnen de symptomen in het begin verergeren, zodat een goede therapietrouw (therapietrouw) van de kant van de betrokkene vereist is.

Als er ook sprake is van uitgesproken bloedarmoede, moeten kalium en ijzer worden vervangen om een ​​relatief tekort te voorkomen. In sommige gevallen kan aanvullende of monotherapeutische foliumzuursubstitutie aangewezen zijn om hematologische aandoeningen veroorzaakt door myelose van de kabelbaan te corrigeren.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen voor paresthesie en stoornissen in de bloedsomloop

preventie

Funiculaire myelose kan worden voorkomen door een vitamine B12-tekort te vermijden. Naast de consistente behandeling van mogelijke onderliggende ziekten, dient aandacht te worden besteed aan een gevarieerde voeding (vlees, vis, zuivelproducten). Regelmatige controles bij chronische ontstekingsziekten van het darmkanaal zorgen ervoor dat een verhoogde behoefte aan vitamine B12 in een vroeg stadium wordt herkend en voorkomt zo myelose van de kabelbaan.

Nazorg

Bij deze ziekte zijn de mogelijkheden voor nazorg zeer beperkt. In de meeste gevallen kan de ziekte niet volledig worden behandeld, zodat de patiënt afhankelijk is van levenslange therapie om de symptomen blijvend te verlichten. De belangrijkste focus ligt hier op de vroege opsporing en behandeling van deze ziekte om complicaties te voorkomen.

Gewoonlijk vertrouwen de getroffenen op medicatie om het tekort aan vitamine B12 te verminderen. Het is belangrijk om ervoor te zorgen dat het correct wordt ingenomen en vooral dat het regelmatig wordt ingenomen. In het geval van kinderen moeten ouders ervoor zorgen dat ze correct worden ingenomen en mogelijke interacties met andere geneesmiddelen in overweging nemen.

Verder zijn regelmatige onderzoeken van de inwendige organen ook erg nuttig om in een vroeg stadium schade aan de lever of nieren op te sporen. In veel gevallen zijn de getroffenen ook afhankelijk van de inname van ijzer of kalium, omdat er ook een tekort aan deze elementen in het lichaam is. Een uitgebalanceerd en gezond dieet kan deze symptomen ook verlichten. Vaak is contact met andere patiënten ook zinvol, omdat dit kan leiden tot uitwisseling van informatie die het dagelijks leven kan vergemakkelijken. De levensverwachting blijft doorgaans ongewijzigd.

U kunt dat zelf doen

Funiculaire myelose is bijzonder gemakkelijk te behandelen in de vroege stadia. Het komt meestal voort uit een tekort aan vitamine B12. De therapie vindt plaats via een nauwkeurig gedoseerde aanvoer van de ontbrekende vitamine B12, die de arts in overleg met de patiënt inneemt.

Zelftherapie en ongecontroleerde inname van vitamine B12 raden wij sterk af. Patiënten dienen met spoed de instructies van hun arts op te volgen en de verdere behandelingskuur voortdurend met hem te bespreken. Dit omvat ook regelmatige controles.

In nauwe samenwerking met de behandelende arts is de kans groot dat de myelose van de kabelbaan, als deze zich nog in de beginfase bevindt, volledig zal genezen. Nadat de genezing heeft plaatsgevonden, kan een nieuwe dosis vitamine B12 met lange tussenpozen een preventieve werking hebben.

Als de ziekte bij de diagnose verder gevorderd is, kan deze nog steeds goed worden behandeld. In de meeste gevallen kan verdere progressie worden voorkomen en worden de symptomen verlicht. Het is ook erg belangrijk om geen zelftherapie te ondernemen, maar altijd om te communiceren met de behandelende arts.

Een gezonde en evenwichtige levensstijl met gevarieerde voeding, lichaamsbeweging in de frisse lucht en het consequent vermijden van verslavende stoffen versterkt de afweer van het lichaam. Op deze manier kan de patiënt veel doen om zijn of haar gezondheid te verbeteren.