Gastro-intestinale stromale tumoren zijn een zeldzaam type tumorziekte in het spijsverteringsstelsel. Het treft vaak mensen van hoge leeftijd. Gemiddeld wordt de diagnose gesteld op 60-jarige leeftijd KERN (gastro-intestinale stromale tumoren). Het aantal nieuwe gevallen van deze kwaadaardige bindweefseltumoren is in Duitsland relatief laag met 800 tot 1200 gevallen per jaar.
Wat is een gastro-intestinale stromale tumor?
De ziekte van GIST manifesteert zich meestal met diffuse symptomen zoals buikpijn en / of buikpijn, een vol gevoel of indigestie.© Siam - stock.adobe.com
GIST (gastro-intestinale stromale tumoren) is een verzamelnaam voor verschillende vormen van kanker die zich manifesteren door de ontwikkeling van weke delen of weke delen tumoren. In tegenstelling tot andere carcinomen in het spijsverteringskanaal, ontwikkelen kankercellen zich in het bind- of ondersteunende weefsel.
Bij carcinomen wordt het bedekkende weefsel, voornamelijk de slijmvliezen, van de overeenkomstige organen aangetast. Deze differentiatie van de vorm van kanker is belangrijk voor de juiste therapeutische aanpak. De tumoren zijn vooral gelokaliseerd in de maag en dunne darm, minder vaak in de slokdarm, dikke darm en endeldarm.
In zeer zeldzame gevallen kunnen de beschreven tumoren ook buiten de buikholte voorkomen; dit zijn "extragastro-intestinale stromale tumoren" (EGIST). Zeer weinig patiënten kunnen ook worden getroffen door een andere speciale vorm, "gastro-intestinale autonome zenuwtumoren" (GANT).
oorzaken
Genetische mutaties leiden tot een verandering in de zogenaamde "KIT-receptor". De receptoreiwitten werken niet meer correct, zijn ofwel permanent actief ofwel in te grote hoeveelheden aanwezig en geven valse signalen af. Dit leidt op zijn beurt tot een sterk verhoogde celvorming en ongecontroleerde groei van cellen die aanleiding geven tot gastro-intestinale tumoren.
GIST kan worden onderscheiden van andere vormen van kanker door de beschreven gemuteerde KIT-receptoren te detecteren. Er is echter ook een andere vorm van mutatie die GIST triggert. Hier wordt het gen van de "PDGF-receptor" aangetast. Net als bij de KIT-receptor vinden hier de processen van celgroei en / of celdeling plaats.
De verandering in deze genetische blauwdruk leidt tot een ongecontroleerde toename van cellen, de veroorzaker van kanker. "Wild-type GIST" is een andere, zeldzame vorm van ziekte waarbij noch mutaties aan de KIT, noch de PDGF-receptor kunnen worden gedetecteerd.
Symptomen, kwalen en tekenen
De ziekte van GIST manifesteert zich meestal met diffuse symptomen zoals buikpijn en / of buikpijn, een vol gevoel of indigestie. Interne bloeding van een tumor kan ook leiden tot bloedarmoede en de bijbehorende vermoeidheid.
Afhankelijk van de locatie van de kwaadaardige tumoren kunnen slikproblemen (slokdarm), een vroeg gevoel van verzadiging (maag), zwarte ontlasting door bloed in het darmgebied of gewichtsverlies door onttrekking van voedingsstoffen duiden op GIST. Aangezien dit een zelden voorkomende vorm van kanker is, duiden de symptomen in eerste instantie op meer voor de hand liggende indicaties. Een juiste diagnose wordt meestal laat gesteld.
Diagnose en verloop
De niet-specifieke symptomen van deze tumorziekte maken een betrouwbare en snelle diagnose moeilijk. De ziekte wordt vaak per ongeluk ontdekt tijdens andere routineonderzoeken, zoals een endoscopie of andere chirurgische ingreep. De ernst van de ziekte kan worden geïnterpreteerd op basis van de sterkte van de symptomen.
Grotere tumoren of de vorming van dochtertumoren duiden op een ernstiger verloop, evenals een hoge celdeling van de kankercellen. Pas dan verschijnen meestal duidelijke symptomen van de ziekte. Naarmate de tumoren groter worden, kan buikbloedingen optreden als gevolg van tumorperforatie of gastro-intestinale obstructie (occlusie van organen).
Deze levensbedreigende situatie kan alleen worden verholpen door een spoedoperatie, die vervolgens leidt tot de uiteindelijke diagnose van de ziekte. Als uitzaaiingen optreden, is een volledige genezing vaak nauwelijks mogelijk. Desalniettemin is er de mogelijkheid van medicamenteuze behandeling in combinatie met chirurgische ingrepen om de ziekte zodanig in te dammen dat het nog mogelijk is om met deze ziekte te leven. De volledige kansen op herstel zijn echter zeer positief als de diagnose vroeg wordt gesteld.
Complicaties
Omdat deze ziekte een tumorziekte is, is deze ook beladen met de gebruikelijke symptomen en complicaties van een tumor. Zonder behandeling zal de tumor zich in de meeste gevallen uitbreiden naar andere delen van het lichaam en gezond weefsel aantasten. Onder bepaalde omstandigheden kan de levensverwachting van de patiënt dan afnemen.
De getroffenen lijden aan ernstige pijn in de maag en buik en vaak aan een vol gevoel. Als gevolg hiervan wordt er een kleine hoeveelheid voedsel geconsumeerd en heb je ondergewicht. Er zijn ook algemene spijsverteringsstoornissen en ernstige vermoeidheid. De patiënten lijken uitgeput en nemen niet langer actief deel aan het leven. Bovendien kunnen er slikproblemen optreden, die de kwaliteit van leven aanzienlijk verminderen.
Het is niet ongebruikelijk dat zich een depressie of andere psychische stoornis ontwikkelt. Ook het dagelijkse leven van de betrokken persoon wordt bemoeilijkt. Hoe eerder de ziekte wordt gediagnosticeerd, hoe lager het risico op de ziekte. Een chirurgische ingreep kan leiden tot een positief beloop van de ziekte. Meestal zijn er geen verdere complicaties met de behandeling zelf. Of de levensverwachting zal worden beperkt, kan niet universeel worden voorspeld.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als u maagpijn, een terugkerend gevoel van volheid of druk op de borst ervaart, moet een arts worden geraadpleegd. Als er veranderingen zijn in de spijsvertering, misselijkheid of braken, moet een arts worden geraadpleegd. Bij buikklachten, diarree of obstipatie is een arts nodig. Een snelle hartslag, een verhoging van de bloeddruk, zweten of innerlijke rusteloosheid moeten door een arts worden opgehelderd. Als de voedselinname wordt verminderd, het gewichtsverlies optreedt of algemene zwakte optreedt, moet een arts worden geraadpleegd.
Als u moe bent, een slechte eetlust heeft, verminderde prestaties heeft of moeite heeft met slikken, is een doktersbezoek noodzakelijk. Als u merkt dat de symptomen toenemen of als de bestaande pijn zich blijft verspreiden, moet u zo snel mogelijk een arts raadplegen. Als de betrokkene lijdt aan een vaag gevoel van ziekte, onverklaarbare angsten of een stoornis in de bloedsomloop, dient hij een arts te raadplegen. Regelmatige deelname aan kankerscreeningonderzoeken wordt over het algemeen vanaf de middelbare leeftijd aanbevolen.
Omdat bij deze controles een vroege opsporing van gastro-intestinale stromale tumoren kan plaatsvinden, dient jaarlijks een controle plaats te vinden. Als de betrokkene last heeft van stemmingswisselingen, prikkelbaarheid of apathie, is ook een doktersbezoek aan te raden. Als deelname aan het sociale leven valt, beroeps- of sportactiviteiten niet meer normaal worden uitgevoerd of als er sprake is van vermoeidheid, is het raadzaam een arts te raadplegen.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Hoe eerder de GIST-diagnose wordt gesteld, hoe groter de kans op herstel voor de getroffenen. De primaire tumoren die zich hebben ontwikkeld, kunnen vaak volledig worden verwijderd door chirurgische ingrepen. Als er geen uitzaaiingen zijn opgetreden, is de kans op herstel zeer groot.
Als primaire tumoren optreden in combinatie met andere overwoekerde dochtertumoren, wordt de behandeling navenant moeilijker en moet ook een verhoogd terugvalpercentage worden verwacht. De grootte van de tumor en zijn locatie, evenals de snelheid van kankerceldeling worden vermoed als triggerende factoren voor een terugval of de vorming van metastasen.
Zelfs als een primaire tumor met succes is verwijderd, kan de kanker terugkeren. De werkzame stof imatinib kan onder bepaalde genetische omstandigheden leiden tot een groeiachterstand of zelfs een stopzetting van de groei van de tumoren bij de getroffen patiënt.
Medicijnen met dit actieve ingrediënt veranderen de oorzakelijke mutatie niet, maar kunnen wel regulerend ingrijpen, waardoor ongecontroleerde celgroei gestopt of verminderd kan worden. Of en op welk moment het medicijn kan worden gebruikt, kan alleen worden bepaald op basis van individueel advies van een arts die gespecialiseerd is in GIST.
Outlook & prognose
In het geval van gastro-intestinale stromale tumoren is het vooruitzicht van verlichting of genezing gebonden aan het tijdstip waarop de tumor wordt ontdekt en behandelbaar. Zonder medische zorg wordt de gemiddelde levensverwachting verkort. De kankercellen verspreiden zich in het organisme en leiden tot de vroegtijdige dood van de getroffen persoon.
De prognose bij het gebruik van de behandeling is gekoppeld aan het stadium van de ziekte. In een vergevorderd stadium van de ziekte hebben zich vaak al op verschillende plaatsen in het organisme verdere uitzaaiingen gevormd. De kanker is uitgezaaid en kan niet meer adequaat worden behandeld.
In deze gevallen is de medische zorg gericht op het verlichten van het bestaande ongemak en het verminderen van pijn.Een bijzonder goede prognose wordt gegeven aan patiënten bij wie de tumor in de vroege stadia werd ontdekt. Bij een chirurgische ingreep en daaropvolgende kankertherapie kan het zieke weefsel vaak volledig worden verwijderd. Dit vergroot de kans op een latere genezing.
De moeilijkheid met de ziekte ligt in het moment van diagnose. In de vroege stadia is het meestal een incidentele bevinding. Als er symptomen optreden, bevindt de tumor zich meestal al in een midden of vergevorderd stadium van de ziekte. Bovendien kan een tumor, ondanks genezing, later in het leven weer ontstaan.
preventie
Tot dusver zijn er geen geïdentificeerde factoren voor de ontwikkeling van GIST bekend. Conclusies over een aanleg voor ouderen kunnen alleen worden getrokken uit de diagnose, die vaak op oudere leeftijd voorkomt. Bovendien hebben mannen meer kans op de ziekte dan vrouwen.
Een gezonde levensstijl is natuurlijk altijd een voorzorgsadvies, maar de vage factoren “leeftijd” en “geslacht” zijn hier niet te beïnvloeden. Echte risicofactoren zijn daarom niet bekend.
Nazorg
Met deze tumor heeft de getroffen persoon meestal weinig of geen vervolgmaatregelen of opties beschikbaar. Allereerst moet er een vroege opsporing en diagnose plaatsvinden, zodat er geen verdere compilaties en andere klachten zijn. Hoe eerder de tumor wordt gedetecteerd, hoe beter het verloop gewoonlijk is.
Zelfgenezing kan bij deze ziekte niet plaatsvinden, zodat de getroffen persoon in ieder geval afhankelijk is van behandeling. Ook nadat de tumor met succes is verwijderd, is de betrokkene afhankelijk van regelmatig onderzoek door een arts. Dit betekent dat verdere tumoren of recidieven vroegtijdig kunnen worden opgespoord en vervolgens ook kunnen worden behandeld. In de meeste gevallen wordt de tumor zelf operatief verwijderd.
De getroffen persoon moet na zo'n operatie zeker rusten en zijn lichaam blijven beschermen. Hier moeten inspanning of andere stressvolle of fysieke activiteiten worden vermeden. Hulp en zorg van de eigen familie is ook vaak nodig. In veel gevallen heeft deze tumor een negatieve invloed op de levensverwachting van de getroffen persoon.
U kunt dat zelf doen
De gastro-intestinale stromale tumor is een kwaadaardige kanker die de patiënt niet zelf kan behandelen. Een hechte therapie en regelmatige controles onder specialistische supervisie zijn noodzakelijk, zodat de ziekte niet leidt tot het overlijden van de patiënt.
De getroffenen kunnen het positieve verloop van de therapie ondersteunen door hun eigen gedrag. Basisvereisten zijn een positieve levenshouding en de wil om de ziekte te overwinnen. Bovendien is er een vertrouwensrelatie en open relatie met de behandelende artsen en de bereidheid om consequent de maatregelen die vereist zijn in de therapie toe te passen en te volgen.
Buiten de puur medische therapie heeft de patiënt de mogelijkheid om de algemene toestand van zijn lichaam te behouden of te verbeteren. De basis van deze verbeteringen is om af te zien van alle gewoonten die het lichaam verzwakken of het van energie beroven. Allereerst gaat het erom verslavende middelen als alcohol en nicotine, maar ook cafeïne en ongezonde voeding in grotere mate te vermijden. Als het lichaam hier niet meer door wordt belast, blijft er meer energie over voor het genezingsproces.
Het versterken van het cardiovasculaire systeem en de algemene fitheid is ook een belangrijk punt. De getroffenen dienen een licht maar regelmatig sport- of bewegingsprogramma in hun dagelijks leven op te nemen, bij voorkeur in overleg met een arts of fysiotherapeut. Een gezonde levensstijl is bevorderlijk voor genezing.