Haarcelleukemie

De Haarcelleukemie is een zeer langzaam voortschrijdende kwaadaardige ziekte van B-lymfocyten en behoort tot de zogenaamde non-Hodgkin-lymfomen. In de regel kan deze vorm van leukemie heel goed worden behandeld met het gebruik van geneesmiddelen voor chemotherapie.

Wat is haarcelleukemie?

Bij haarcelleukemie zijn gedegenereerde B-lymfocyten aanwezig, waarvan de ongeremde reproductie leidt tot de geleidelijke vernietiging van het beenmerg. Normale stamcellen van het beenmerg worden daardoor verplaatst. Als resultaat kunnen er in totaal minder bloedvormende cellen worden gevormd, die zijn samengesteld uit erytrocyten, leukocyten en trombocyten. Bloedarmoede en een verzwakt immuunsysteem ontwikkelen zich.

Over het algemeen is haarcelleukemie zeer zeldzaam, met een gemiddelde frequentie van ongeveer drie per miljoen mensen. Mannen worden vier tot vijf keer vaker ziek dan vrouwen. De ziekte komt meestal voor op middelbare leeftijd. Met uitzondering van kinderen kan echter elke leeftijd worden beïnvloed. Haarcelleukemie begint bij genetisch gemodificeerde B-lymfocyten.

De B-lymfocyten zijn een bijzondere vorm van leukocyten. Ze zijn verantwoordelijk voor de vorming van antilichamen als onderdeel van immuunreacties. De kwaadaardige B-lymfocyten vormen randachtige plasmaprocessen die op haar lijken. Vanwege dit feit worden de aangetaste cellen haarcellen genoemd. Omdat de haarcellen zich ongecontroleerd vermenigvuldigen, wordt dit haarcelleukemie genoemd.

Haarcelleukemie is een van de zogenaamde non-Hodgkin-lymfomen. Dit is een heterogene groep ziekten die wordt gekenmerkt door de proliferatie van lymfocyten. In tegenstelling tot de ziekte van Hodgkin vormen deze lymfomen geen meerkernige Sternberg-Reed-cellen, die worden gekenmerkt door de aggregatie van verschillende Hodgkin-cellen (gedegenereerde lymfocyten).

In het geval van haarcelleukemie is het een subgroep van B-cel non-Hodgkin-lymfomen. Over het algemeen is haarcelleukemie een zeer langzaam voortschrijdende ziekte die zeer goed onderdrukt kan worden door behandeling met chemotherapeutische middelen. Tijdens therapie wordt een normale levensverwachting bereikt.

oorzaken

De oorzaak van haarcelleukemie is grotendeels onbekend. Er wordt onder meer vermoed dat insecticiden of herbiciden een rol kunnen spelen. Ook de invloed van glyfosaat, dat wordt gebruikt bij onkruidbestrijding, komt aan bod.

In elk geval werden mutaties in het BRAF-gen op chromosoom 7 gedetecteerd. Dit zijn echter geen aangeboren, maar verworven somatische mutaties die kunnen ontstaan ​​als gevolg van de verhoogde celdelingssnelheid van B-lymfocyten en de werking van mutagene stoffen. De overeenkomstige mutaties kunnen echter ook spontaan optreden.

Symptomen, kwalen en tekenen

Klassieke haarcelleukemie wordt gekenmerkt door een vermindering van het aantal van alle bloedvormende cellen (pancytopenie) als gevolg van de langzame vernietiging van het beenmerg. Dit is merkbaar aan lage concentraties erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes. Het ontbreken van erytrocyten (rode bloedcellen) leidt tot bloedarmoede met vermoeidheid, bleekheid en algemene zwakte.

De lage concentratie leukocyten (witte bloedcellen) wordt ook wel leukopenie genoemd.Het veroorzaakt een verhoogde vatbaarheid voor infecties omdat de witte bloedcellen de feitelijke immuuncellen zijn. Ten slotte leidt het ontbreken van bloedplaatjes (trombopenie) tot een verhoogde neiging tot bloeden. Er wordt echter ook een sterke toename van leukocyten waargenomen bij slechts 10 tot 20 procent van de getroffenen.

Een vergrote milt (splenomegalie) en een vergrote lever (hepatomegalie) kunnen als verdere symptomen optreden. In zeldzamere gevallen treden ernstigere symptomen op zoals vasculaire ontsteking, botveranderingen en B-symptomen met koorts, nachtelijk zweten en gewichtsverlies. Maar er zijn ook asymptomatische vormen aan het begin van het ziekteproces.

diagnose

Bloedonderzoek is de beste manier om haarcelleukemie te diagnosticeren. De typische haarcellen worden meestal gedetecteerd. Bovendien worden meestal te lage concentraties erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes aangetroffen.

Bij enkele patiënten is het aantal witte bloedcellen echter verhoogd. Er zijn ook meer onrijpe erytrocyten van verschillende grootte. Gewoonlijk zijn alle rode bloedcellen ongeveer even groot.

Complicaties

Haarcelleukemie veroorzaakt ernstige vermoeidheid en algemene zwakte bij de patiënt. In de meeste gevallen neemt ook de veerkracht van de patiënt af, waardoor bepaalde dagelijkse bezigheden en sportbeoefening niet meer eenvoudig meer uitgevoerd kunnen worden. Hierdoor neemt de kwaliteit van leven extreem af en zijn er ook psychische klachten en verstoringen.

De getroffen persoon is ook vatbaar voor verschillende ontstekingen en infecties door haarcelleukemie en wordt dus vaker ziek. De bloedingsneiging is ook sterk toegenomen, zodat de getroffen persoon ook bij lichte verwondingen hevig bloedt. In sommige gevallen kan de bloeding spontaan en zonder specifieke reden optreden.

Haarcelleukemie maakt ook het dagelijks leven voor de patiënt moeilijker. Gewichtsverlies en hevige koorts blijven optreden. 'S Nachts is er zweet en niet zelden kortademigheid. In het ergste geval kan de patiënt overlijden aan de symptomen van haarcelleukemie als deze ziekte niet wordt behandeld.

Haarcelleukemie wordt behandeld met behulp van chemotherapie. In de meeste gevallen verloopt de ziekte positief als de kanker in een vroeg stadium wordt vastgesteld. Ook na de behandeling moet de patiënt verschillende onderzoeken ondergaan.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Aangezien haarcelleukemie kan leiden tot ernstige en zelfs levensbedreigende symptomen, moet deze ziekte altijd door een arts worden onderzocht en behandeld. In de regel dient de arts te worden geraadpleegd als de betrokken persoon aan blijvende vermoeidheid en vermoeidheid lijdt.

Deze klacht kan niet worden gecompenseerd door voldoende te slapen. Ook treedt algemene zwakte op, waardoor de veerkracht van de persoon met haarcelleukemie aanzienlijk wordt verminderd. Een arts moet ook worden geraadpleegd als de neiging tot bloeden toeneemt.

De getroffenen lijden aan hevig bloeden, zelfs bij eenvoudige en kleine incisies, die niet gemakkelijk stoppen. Een verhoogde vatbaarheid voor infectie kan ook duiden op haarcelleukemie. Ontstekingen en infecties komen vaker voor. Bovendien suggereren nachtelijk zweten of ernstig gewichtsverlies haarcelleukemie en moeten deze ook worden onderzocht. De diagnose kan in de regel worden gesteld door een huisarts of kinderarts. Verdere behandeling wordt dan uitgevoerd door een specialist.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Haarcelleukemie is heel goed te behandelen met chemotherapie. In meer dan 90 procent van de gevallen is er sprake van een volledige of tenminste gedeeltelijke remissie van de zieke cellen. Als chemotherapeutische middelen worden zogenaamde cytostatica op basis van purine-analogen gebruikt. Cytostatica voorkomen dat cellen zich verder vermenigvuldigen. De purine-analogen worden in plaats van purines in het DNA van de celkern opgenomen. Ze voorkomen zo verdere celdeling.

Vóór therapie met purine-analogen worden interferonen gebruikt om het immuunsysteem te versterken. Over het algemeen kan deze therapie de zieke cellen volledig vernietigen en de kanker verslaan. Er kunnen echter terugvallen optreden als niet alle kankercellen zijn gedood. Door de langzame groei kunnen deze recidieven zelfs na meerdere jaren optreden.

Maar ook met behulp van chemotherapie kunnen de terugvallen weer onder controle worden gehouden. Bij de klassieke therapie kreeg de patiënt een zevendaagse, 14 uur durende continue infusie. Tegenwoordig duurt de behandeling vijf dagen met een dagelijkse infusie van 2 uur. Zoals eerder vermeld, reageert meer dan 90 procent van de patiënten op deze behandeling. Meer dan 80 procent van de getroffenen vertoont zelfs na vijf jaar geen tekenen van een terugval.

In de speciale variant van haarcelleukemie met een toename van het aantal leukocyten worden naast de behandeling met interferonen en purine-analogen ook monoklonale antilichamen toegediend. Ook hier is de behandeling meestal succesvol. In het verleden werd de milt vaak verwijderd met zeer goede remissieresultaten. Vanwege de uitstekende prognose bij chemotherapie, wordt een splenectomie tegenwoordig meestal niet meer uitgevoerd.

Outlook & prognose

De vooruitzichten na de diagnose van haarcelleukemie kunnen als goed worden beoordeeld. Er zijn verschillende langlopende onderzoeken uitgevoerd door wetenschappers. Volgens deze gegevens kan 70 procent van alle zieke mensen na behandeling hun leven normaal voortzetten. Voor een positief resultaat is het cruciaal dat mensen op de behandeling reageren.

De typische symptomen van haarcelleukemie moeten permanent en niet slechts gedeeltelijk verdwijnen. Hiervan moet de variant van de haarcelleukemie (HZL-V) worden onderscheiden. Het reageert niet op veel therapieën. Als patiënten er statistisch gezien last van hebben, moet worden uitgegaan van een korte levensduur.

Nadat de eerste ziekte en symptomen volledig zijn verdwenen, is het belangrijk om terugval zo snel mogelijk te diagnosticeren. Omdat haarcelleukemie chronisch is, kan het keer op keer uitbreken. Er zijn geen bruikbare gegevens over welke tijdsperioden geassocieerd zijn met buitensporige risico's. Integendeel, de ziekte keert voor veel van de getroffenen nooit meer terug als de symptomen zijn verdwenen.

Bloed- en echografische tests moeten regelmatig worden uitgevoerd. In het begin moeten lichaamsmonsters om de vier weken worden onderzocht, later minstens om de zes maanden. Een hecht netwerk van preventieve zorg bevordert een volledige herintegratie in het dagelijks leven en minimaliseert het risico om opnieuw ziek te worden.

preventie

Er zijn momenteel geen aanbevelingen voor preventieve maatregelen tegen haarcelleukemie.

Nazorg

In het geval van haarcelleukemie heeft de patiënt in de meeste gevallen geen speciale vervolgopties, aangezien de ziekte niet volledig kan worden behandeld. Levenslange therapie kan worden gebruikt, hoewel de levensverwachting van de patiënt door deze ziekte sterk wordt verminderd. Over het algemeen heeft een vroege diagnose van haarcelleukemie altijd een positief effect op het verdere verloop van de ziekte, zodat vroege opsporing centraal staat bij deze ziekte.

De behandeling zelf wordt meestal gedaan met behulp van verschillende medicijnen. De patiënt moet altijd letten op de juiste dosering en regelmatige inname. Regelmatige en voortdurende controles door een arts zijn ook erg belangrijk om de symptomen van de ziekte goed onder controle te houden.

Zelfs nadat de symptomen zijn verdwenen, moet regelmatig een arts worden onderzocht. De getroffenen hebben de hulp en liefdevolle zorg en steun van familie en goede vrienden nodig in de strijd tegen kanker veroorzaakt door haarcelleukemie. Dit kan ook depressies of andere psychische stoornissen verlichten. Contact met andere patiënten heeft vaak een positief effect op het beloop van haarcelleukemie.

U kunt dat zelf doen

Gediagnosticeerde haarcelleukemie is geen stoornis voor zelfbehandeling. De therapie moet worden begeleid door een oncoloog. In dit geval is de eerste keuze meestal chemotherapie. Aangezien dit niet zonder bijwerkingen is, kunnen de getroffenen wel enkele maatregelen nemen om de bijbehorende symptomen te verlichten en de kans op herstel te vergroten.

Kortom, het immuunsysteem moet worden versterkt, omdat het lichaam tijdens kanker vatbaar is voor infectieziekten. Een goed functionerend immuunsysteem vereist een uitgebalanceerd dieet dat rijk is aan vitale stoffen met veel verse groenten en fruit en voldoende vochtopname in de vorm van plat mineraalwater of ongezoete kruidenthee.

Deze brengen ook het zuur-base-evenwicht in evenwicht. Bestaande verzuring - zoals de meeste mensen in de westerse wereld hebben gedaan - zou de ontstekingsprocessen in het lichaam bevorderen. Daarnaast stimuleert bewegen - bij voorkeur in de frisse lucht - de stofwisseling en lymfestroom. Dit maakt het voor het lichaam gemakkelijker om te ontgiften en stress te verminderen.

Ook stressvermindering moet worden overwogen: kleine pauzes en mindfulness-oefeningen kunnen heel goed in de dagelijkse routine worden opgenomen. Voldoende slaap heeft ook een stabiliserend effect op het immuunsysteem.

Tijdelijke micronutriënten-therapie in de vorm van voedingssupplementen kan ook nuttig zijn om het lichaam te blijven ondersteunen. Deze voorzien het lichaam van belangrijke mineralen en versterken de afweer van het lichaam. Behandeling met acupunctuur of acupressuur kan helpen bij symptomen als misselijkheid en braken.