Hephestine

Enzymen zijn gigantische biologische moleculen en zijn verantwoordelijk voor het versnellen van chemische reacties in het lichaam. Vrijwel alle enzymen zijn ook eiwitten, dit zijn eiwitten die zijn opgebouwd uit aminozuren. Hephestine is een enzym van ceruloplasmine, dus onderdeel van een plasma-eiwit, het meest voorkomende bloedeiwit dat in het bloed wordt aangetroffen.

Wat is hephestine?

Hephestine (ook bekend als Gen HEPH) is een homoloog enzym, wat betekent dat het dezelfde voorouderlijke geschiedenis heeft als andere enzymen in het lichaam.

Het komt voort uit het zogenaamde ceruloplasmine, een membraaneiwit: dit zijn eiwitten die zijn gebonden aan biomembraan, dus Hephestine kan worden gevonden in nieuwe monden, een supernatant van weefseldieren.

Bovendien werd het eiwit door zijn ontdekker C. D. Vulpe genoemd naar de Griekse god Hephaistos, wat ruwweg "smid" betekent. Volgens de Griekse mythologie was Hephaestus de god van het vuur, behoort hij tot de twaalf Olympische goden en was hij verantwoordelijk voor alle metaalbewerking. Hephestine is een menselijk eiwit en heeft 1136 aminozuren. Het heeft een secundaire ten opzichte van de quaternaire structuur en is monomeer, d.w.z. de moleculen van het eiwit zijn reactief en kunnen worden gecombineerd om vertakte polymeren te vormen, verschillende onderling verbonden monomeren. Het heeft ook twee isovormen: dit zijn moleculen met een identieke samenstelling, maar met een verschillende structuur.

Functie, effect & taken voor lichaam en gezondheid

De substantia spongiosa (afgekort: poreus bot) bevat hephestine-eiwitten. Poreus bot is een vorm van botweefsel dat in het bot wordt aangetroffen. De binnenkant van het bot heeft een sponsachtige consistentie en bestaat uit trabeculae, en het beenmerg bevindt zich ook in hun holte. Het poreuze bot in platte botten wordt Diploë genoemd.

Het komt vooral vaak voor in de enterocyten van de dunne darm, die cellen van het epitheel zijn en het slijmvlies van de dunne darm vormen en zo het lumen (diameter van een holte) van de dunne darm bekleden.

Hephestine is verantwoordelijk voor het transport van ijzer: het ijzer wordt geïmporteerd naar het membraaneiwit, waar het vervolgens wordt geoxideerd. Dit betekent dat het ijzer zich combineert met zuurstof, waardoor het ijzer klaar maakt voor export. Na oxidatie wordt het geëxporteerd naar ferroportine, ook een membraaneiwit dat uit 551 aminozuren bestaat. Wanneer ijzer wordt geoxideerd, verandert het ijzer met twee protonen in een ijzermolecuul met drie protonen. Hephestine is dus een actief onderdeel van het ijzermetabolisme. Het ijzermetabolisme is de opname, distributie en uitscheiding van ijzer in het menselijk organisme. Zelfs de volledige energiestofwisseling in het lichaam is afhankelijk van ijzer, waardoor Hephestine als onderdeel van de ijzermetabolisme onmisbaar is in het menselijk lichaam.

Erytropoëtine is verantwoordelijk voor het reguleren van hefestine (inclusief het ijzermetabolisme): het is een eiwithormoon dat verantwoordelijk is voor de vorming van rode bloedcellen. Het is ook verantwoordelijk voor de expressie van hephestine in de twaalfvingerige darm, een deel van de dunne darm dat zich het dichtst bij de maag bevindt.

Opleiding, voorkomen, eigenschappen en optimale waarden

Het eiwit hephestine wordt aangetroffen in de borst, darmen en trabeculae van het menselijk lichaam. Het kan ook worden gevonden in de zogenaamde fibroblast: dit zijn mobiele cellen die voorkomen in menselijk bindweefsel, die na rijping tot een fibrocyt immobiel worden.

Hephestine bestaat uit 1136 aminozuren, een klasse organische verbindingen die ten minste één carboxylgroep (COOH-) en één aminogroep (-NH2) hebben. Het heeft een molecuulmassa van ongeveer 130 kDa (Dalton): dit is een eenheid van molecuulmassa en het twaalfde deel van de massa van een koolstofatoom.

Hephestine behoort ook tot de homologe familie van ferroxidase, ook een enzym dat de oxidatie van ijzer II tot ijzer III versnelt. Omdat hephestine een essentieel onderdeel is van het ijzertransport in het menselijk lichaam, zijn de optimale waarden van het membraaneiwit afhankelijk van de ijzerwaarden. Een volwassen mannelijke volwassene heeft ongeveer 4240 mg ijzer (dus ongeveer 4-5 g) in het organisme. Als de persoon echter een verhoogde hoeveelheid ijzer heeft, kan dit worden toegeschreven aan een lage activiteit van Hephestine.

Ziekten en aandoeningen

Een bijzonder lage activiteit van Hephestine en dus een verhoogde ijzerconcentratie in het lichaam kan leiden tot ziekten zoals Parkinson. Een verhoogd stadium van kanker in darmcellen kan ook worden toegeschreven aan een verhoogde ijzeropname en de daarmee gepaard gaande lage hefestineactiviteit.

Een experiment toonde ooit aan dat ratten die een verhoogde hoeveelheid ijzer kregen, een verhoogde expressie van ceruloplasmine en ferroportine hadden, maar niet van hephestine. Ratten die noch ceruloplasmine noch hephestine in hun organisme hadden, vertoonden bijzonder veel symptomen van maculaire degeneratie. Maculaire degeneratie is een aandoening van het netvlies van het oog die vooral de gele vlek aantast, een gebied in het oog dat zich specifiek in het centrale gebied van het netvlies bevindt. Maculaire degeneratie kan leiden tot een afname van de gezichtsscherpte als gevolg van functieverlies van het "scherpste gezichtspunt" en, in veel ernstige gevallen, tot visusstoornissen en blindheid.