De Achterste kwab insufficiëntie wordt gekenmerkt door een geïsoleerd falen van de hormoonafscheiding van de achterste kwab van de hypofyse of tenminste een verminderde afgifte van de hormonen oxytocine en ADH (antidiuretisch hormoon) gevormd in de hypothalamus. Oxytocine speelt een bijzondere rol bij de bevalling van vrouwen en heeft over het algemeen een positief effect op sociale relaties. ADH is een antidiuretisch peptidehormoon dat ook in de hypothalamus wordt gesynthetiseerd en via de achterste hypofyse in de bloedbaan wordt afgegeven.
Wat is posterieure hypofyse-insufficiëntie?
© bilderzwerg - stock.adobe.com
De achterste kwab van de hypofyse (HHL), die meer specifiek de neurohypofyse wordt genoemd, is een integraal onderdeel van de hypofyse, maar vertegenwoordigt een evolutionaire ontwikkeling van de hersenen. als opslag en activator van de hormonen oxytocine en ADH die in de hypothalamus worden geproduceerd.
Een verminderde hormoonafscheiding of een volledig verlies van hormoonafscheiding door HHL wordt genoemd Achterste kwab insufficiëntie (HHL-insufficiëntie). De term insufficiëntie drukt alleen uit dat de hormoonafgifte van oxytocine en het antidiuretisch hormoon ADH verstoord is of helemaal niet optreedt.
Het enkele feit dat de hormoonafscheiding van HHL verstoord is, zegt niets over de oorzaken van de verstoorde hormoonafscheiding. Er kunnen bijvoorbeeld geen conclusies worden getrokken over de vraag of de oorzaak ligt in een storing van de HHL of in de hypothalamus of in het transmissiepad van de "ruwe hormonen" van de hypothalamus naar de HHL. Het transmissiepad bestaat uit niet-gemyeliniseerde axonen.
oorzaken
De posterieure hypofyse-insufficiëntie, die los van de voorste hypofyse (HVL) optreedt, kan een groot aantal verschillende oorzaken hebben. Een van de mogelijke oorzaken is een ontsteking van het weefsel van de HHL zelf, zodat het niet adequaat kan reageren om hormonen van de hypothalamus te reguleren om oxytocine en ADH te activeren en af te geven.
Soortgelijke symptomen doen zich voor wanneer de hypofyse wordt aangevallen door een tumor of wanneer tumoren of bloedingen in het omringende weefsel de functie van de HHL schaden door ruimtebeslag. De reden voor een storing of voor een volledig functioneel falen van de HHL kan ook liggen in het transmissiepad van de niet-geactiveerde hormonen van de hypothalamus naar de HHL.
De niet-gemyeliniseerde axonen zijn bijvoorbeeld erg gevoelig voor mogelijke compressies. Ze lopen binnen de hypofyse-steel (infundibulum), die een integraal onderdeel is van de HHL en verbonden is met de hypothalamus.
In zeer zeldzame gevallen leidt een aandoening van de hypothalamus tot een verminderde synthese van de twee hormonen, die zich symptomatisch manifesteert als HHL-insufficiëntie. Natuurlijk kan bestralingstherapie of een traumatisch hersenletsel (TBI) ook leiden tot HHL-insufficiëntie.
Symptomen, kwalen en tekenen
De symptomen en klachten van HHL-insufficiëntie komen meestal overeen met de symptomen die typisch optreden bij onvoldoende toevoer van de hormonen ADH en oxytocine. Oxytocine speelt een belangrijke rol in het bevallingsproces, het veroorzaakt weeën en zorgt ervoor dat melk in de tepels schiet.
Bovendien heeft oxytocine, ook wel het knuffelhormoon genoemd, een positief systemisch effect op de psyche bij mannen en vrouwen. Het bevordert de band tussen twee partners - vergelijkbaar met de moeder-kindrelatie, die ook wordt beheerst door oxytocine. Het hormoon faciliteert en versterkt sociale banden en gaat sociale fobieën tegen.
Een tekort aan oxytocine bemoeilijkt de bevalling en vrouwen kunnen zonder oxytocine geen borstvoeding geven. De psychologische effecten van een oxytocinedeficiëntie zijn gevarieerd en individueel verschillend. Een tekort aan het antidiuretisch hormoon ADH, ook wel vasopressine genoemd, verhindert de noodzakelijke reabsorptie van de primaire urine, wat leidt tot ernstig waterverlies.
De ziekte wordt diabetes insipidus genoemd, die zelfs door meer drinken nauwelijks kan worden gecompenseerd - in extreme gevallen tot 20 liter per dag. Als de HHL-insufficiëntie wordt veroorzaakt door tumoren of bloedingen of andere ruimtebeslag, treden naast de symptomen van hormoondeficiëntie ook primaire symptomen op zoals hoofdpijn en in extreme gevallen visuele stoornissen.
Diagnose en ziekteverloop
In die gevallen waarin geen primaire symptomen en klachten worden opgemerkt, kan een vermoeden van de aanwezigheid van HHL-insufficiëntie alleen worden gewekt door de bijbehorende symptomen van hormoondeficiëntie. Beeldvormingsprocedures zoals röntgenfoto's, computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRT) of een somatostatinereceptorscintigrafie worden gebruikt om de vermoedelijke diagnose te bevestigen of te verwerpen.
Aangezien beeldvormingsprocedures niet altijd een duidelijke bevinding toelaten of tot onjuiste interpretaties kunnen leiden, is een endocrinologisch onderzoek van de hormoonspiegels in het serum in veel gevallen nuttig om de diagnose te bevestigen. Het verloop van de ziekte hangt af van de primaire ziekte. Indien onbehandeld, kan HHL-insufficiëntie aanhouden of kan het leiden tot een ernstig beloop, bijvoorbeeld door tumoren van de hypofyse.
Complicaties
De achterste kwab-insufficiëntie van de hypofyse leidt meestal tot verschillende klachten die zowel de psychische als de fysieke toestand van de patiënt negatief kunnen beïnvloeden. In de meeste gevallen heeft de ziekte een negatief effect op het geboorteproces. In de meeste gevallen, zelfs na de geboorte, kan de moeder het kind geen borstvoeding geven.
In de regel moet het kind dan kunstmatig worden gevoed, hoewel de moeder psychische problemen ervaart. Sociale banden worden ook verzwakt en niet meer goed nageleefd, wat kan leiden tot problemen met vrienden of met de partner. Het is niet ongebruikelijk dat de achterste kwab-insufficiëntie van de hypofyse visuele stoornissen of hoofdpijn veroorzaakt.
De kwaliteit van leven van de patiënt verslechtert enorm door de ziekte en het is niet ongebruikelijk dat de patiënt lijdt aan verschillende psychische stoornissen. De behandeling van de achterste kwab-insufficiëntie van de hypofyse wordt uitgevoerd met behulp van hormonen, hoewel er geen verdere complicaties zijn. Als de moeder het kind geen borstvoeding kan geven, kan er anders voor het kind worden gezorgd. In de regel zijn er geen ontwikkelingsachterstanden bij het kind.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Symptomen zoals gezichtsstoornissen, hoofdpijn in de achterkant van de schedel of een algemeen gevoel van ziekte duiden op een achterste kwab insufficiëntie van de hypofyse. Een doktersbezoek is noodzakelijk als de genoemde symptomen langer dan een week aanhouden of als ze snel in intensiteit toenemen. Getroffenen moeten dan onmiddellijk naar hun huisarts gaan en een onderzoek regelen. De symptomen kunnen een onschadelijke oorzaak hebben die direct kan worden behandeld.
Als posterieure hypofyse-insufficiëntie daadwerkelijk de oorzaak is, moet de patiënt worden behandeld in een gespecialiseerde kliniek. Daarom moet altijd medisch advies worden ingewonnen als er duidelijke symptomen zijn, zoals de kenmerkende hoofdpijn en gezichtsstoornissen. Kankerpatiënten zijn bijzonder vatbaar voor insufficiëntie van de achterste lob. Mensen die traumatisch hersenletsel hebben opgelopen of bestralingstherapie hebben ondergaan, lopen ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van HHL. Iedereen die tot deze risicogroepen behoort, moet in ieder geval de verantwoordelijke arts informeren. Naast de huisarts kan ook een neuroloog of internist worden ingeschakeld.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
De behandeling van HHL-insufficiëntie kan gericht zijn op het genezen van de primaire ziekte of op het behandelen van symptomen, waarbij meestal vervangende hormonen worden toegediend. Als primaire ziekten van de hypofyse en vooral de achterste hypofyse als oorzaak kunnen worden behandeld, kan het tekort aan de hormonen ADH en oxytocine vanzelf verdwijnen.
In alle andere gevallen waarin het afscheidende effect van HHL niet meer kan worden hersteld, bestaat de behandeling uit levenslange hormoonvervanging of hormoonbalancerende therapie. Hormoontherapie omvat altijd directe hormoontoediening.
Dit geldt ook in gevallen waarin de hypofyse normaal de hormoonconcentratie reguleert door controlehormonen af te scheiden, d.w.z. alleen een bepaald doelorgaan ertoe aanzet om de afgifte van het eigenlijke hormoon in het metabolisme te verhogen.
preventie
Er zijn geen directe preventieve maatregelen bekend die de ontwikkeling van HHL-insufficiëntie zouden kunnen voorkomen. De beste bescherming is een vroege opsporing van oxytocine en ADH-deficiëntie. Hoewel een geleidelijk optredend oxytocinedeficiëntie niet onmiddellijk als zodanig herkenbaar is, is een te laag ADH-gehalte in het bloedserum merkbaar door sterke dorstgevoelens, die moeten worden opgehelderd.
Nazorg
In de meeste gevallen van posterieure hypofyse-insufficiëntie zijn directe vervolgmaatregelen ernstig beperkt. Patiënten met deze ziekte hebben in de regel een snelle en vroege diagnose nodig, zodat verdere complicaties en verergering van de symptomen kunnen worden voorkomen.
In het geval van een achterste kwab insufficiëntie van de hypofyse kan deze niet zelfstandig genezen. Daarom moet de getroffen persoon een arts raadplegen bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte om een vroege behandeling te starten. Bij deze ziekte zijn de getroffenen meestal afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen die de symptomen permanent kunnen verlichten.
Het is altijd belangrijk om ervoor te zorgen dat het op de juiste manier wordt ingenomen en dat de dosering correct is; met name ouders moeten de juiste inname bij kinderen controleren en controleren. Omdat posterieure hypofyse-insufficiëntie ook negatieve effecten kan hebben op andere organen van het lichaam, moet de getroffen persoon regelmatig worden onderzocht door een arts om mogelijke schade in een vroeg stadium te identificeren. Of de ziekte zal leiden tot een verminderde levensverwachting van de patiënt, is niet universeel te voorspellen.
U kunt dat zelf doen
Patiënten met posterieure hypofyse-insufficiëntie moeten vaak levenslang hormonen innemen. Totdat deze hormonen perfect zijn aangepast, moet u geduld hebben, vooral als de hormonen niet in tabletvorm zijn voorgeschreven, maar in de vorm van neussprays of injecties. Daarna moet hormoonvervangende of hormoonbalancerende therapie op betrouwbare wijze in de dagelijkse routine worden geïntegreerd.
Het spreekt voor zich dat de hormoonspiegels regelmatig worden gecontroleerd. Om de noodzakelijke therapietrouw te garanderen, is het raadzaam om de bloedtesten en de vastgestelde hormoonstatus bij te houden. Dit is vooral handig als de patiënten langer op vakantie gaan of van woonplaats veranderen. Zo kunnen nieuwe doktoren altijd een exact beeld krijgen van het verloop van de ziekte.
Patiënten met posterieure hypofyse-insufficiëntie kunnen last hebben van het feit dat hun lichaam niet langer de niveaus van oxytocine produceert die nodig zijn voor goed functionerende sociale banden. Dit kan de relatie met vrienden, familie en partner negatief beïnvloeden en in het ergste geval zelfs onmogelijk maken. Als de medicatie alleen niet voldoende is, wordt een begeleidende psychotherapeutische behandeling aanbevolen.
Moeders met posterieure hypofyse-insufficiëntie zijn vaak niet in staat hun kind borstvoeding te geven, wat even psychologisch stressvol kan zijn. Ook hier wordt psychotherapeutische behandeling aanbevolen en in de meeste gevallen probleemloos vergoed door de wettelijke zorgverzekeraars.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
