Lichen sclerosus

Lichen sclerosus is een zeldzame huidziekte met ontstekingsgerelateerde veranderingen in het bindweefsel, waarvan wordt vermoed dat het een ontregeling van het immuunsysteem is. Vrouwen hebben over het algemeen 5 tot 10 keer meer kans om door lichen sclerosus te worden getroffen dan mannen.

Wat is lichen sclerosus?

Net zo Lichen sclerosus is een zeldzame chronische inflammatoire bindweefselziekte, die waarschijnlijk het gevolg is van een ontregeling van het immuunsysteem (auto-immuunziekte).

Lichen sclerosus manifesteert zich meestal in het genitale gebied, zeldzamer in extragenitale gebieden zoals handen, armen of op de rug (ongeveer 10-15%). Terwijl bij vrouwen voornamelijk de schaamlippen (schaamlippen), clitoris, clitoriskap en het perianale gebied (gebied rond de anus) worden aangetast, manifesteert lichen sclerosus zich bij mannen op de voorhuid (preputium), eikel (glans penis) en slechts af en toe in het perianale gebied .

Lichen sclerosus wordt gekenmerkt door porseleinachtige, witte huidverkleuring met reactieve verdikking van de epidermis (verhoorning), die wordt veroorzaakt door sclerose (ontstekingsgerelateerde toename) van het onderliggende bindweefsel.

Als gevolg van de sclerotische atrofie (weefselverdunning) van de aangetaste huidgebieden kan phimosis (vernauwing van de voorhuid) ontstaan ​​bij mannen en krimp van de schaamlippen of clitoris bij vrouwen, wat leidt tot pijn tijdens geslachtsgemeenschap. Pruritus (jeuk), urethrale stricturen met pijnlijk urineren en vaginale stenose zijn andere mogelijke symptomen van lichen sclerosus.

oorzaken

De etiologie van de Lichen sclerosus is tot nu toe grotendeels onduidelijk. Een multifactoriële genese van de ziekte wordt verondersteld in aanwezigheid van een genetische aanleg, hoewel er geen familiale clusters kunnen worden waargenomen.

Lichen sclerosus is hoogstwaarschijnlijk terug te voeren op een ontregeling van het immuunsysteem (auto-immuunziekte). In de loop van verschillende onderzoeken kon bij de meerderheid van de getroffenen een reactiviteit op ECM1, een extracellulair matrixeiwit, worden aangetoond. Het is nog niet bekend welke factoren deze ontregelde processen veroorzaken. Trauma (inclusief seksueel misbruik, krabben) worden als mogelijke triggerfactoren beschouwd.

Bovendien wordt lichen sclerosus in bijna 30 procent van de gevallen geassocieerd met andere auto-immuunziekten zoals de thyroïditis van Hashimoto, diabetes mellitus type 1, astma, lupus erythematosus, auto-immune gastritis, circulair haarverlies (alopecia areata) en vitiligo (witte vlekziekte). Borrelia (bacteriën die borreliose veroorzaken) worden ook besproken als oorzaak van ziekte voor lichen sclerosus.

Symptomen, kwalen en tekenen

Lichen sclerosus is meestal merkbaar bij adolescenten en volwassenen die last hebben van periodieke jeuk of een branderig en stekend gevoel in het genitale gebied. Daarnaast kunnen er veranderingen in de huid optreden die in eerste instantie lijken op een schimmelinfectie. Problemen met geslachtsgemeenschap, vooral met penetratie, zijn ook kenmerkend.

Bij sommige vrouwen ontwikkelt zich na geslachtsgemeenschap een sterk gevoel van zweren in het genitale gebied. Dit kan enkele dagen aanhouden en gepaard gaan met blaasproblemen, pijn en ontsteking. Bij mannen vormen zich witte, slijmerige coatings in het gebied van de penis die een onaangename geur hebben.

Er kunnen zich pijnlijke huidveranderingen vormen, die eerst op de voorhuid verschijnen en zich vervolgens naar de eikel en de hele penis verspreiden. Bij kinderen manifesteert lichen sclerosus zich als een symmetrische roodheid van de geslachtsorganen. De symptomen van de ziekte verschijnen meestal zeer plotseling en nemen in intensiteit toe naarmate de ziekte voortschrijdt.

Uiteindelijk verschijnen er hevige pijn en merkbare veranderingen in de huid. Als lichen sclerosus vroeg wordt behandeld, verdwijnen de symptomen meestal na een paar dagen tot weken. Als er onvoldoende therapie wordt gegeven, kunnen er zweren en littekens ontstaan ​​in het getroffen gebied.

Diagnose en verloop

Een eerste vermoeden Lichen sclerosus Meestal het gevolg van de kenmerkende symptomen (vooral de porseleinachtige, witte huidlittekens) en een gynaecologisch onderzoek met de colposcoop (microscoop om de vagina en baarmoederhals te controleren).

De diagnose wordt bevestigd door een biopsie (bemonstering uit het aangetaste huidgebied met de ponscilinder) gevolgd door een histologische (weefsel) analyse. De histologische bevinding dient ook om kwaadaardige degeneratie uit te sluiten en om lichen sclerosus te onderscheiden van gedeeltelijk vergelijkbare ziekten zoals genitale mycose of omgeschreven sclerodermie (ook morfea).

Als chronische ziekte wordt lichen sclerosus geclassificeerd als ongeneeslijk en komt het in fasen voor, met symptoomvrije intervallen tussen de aanvallen. Indien onbehandeld, leidt lichen sclerosus tot atrofie, chronische jeuk en synechiae (adhesie van weefsellagen) tot degeneratie van de aangetaste huidgebieden.

Complicaties

Als gevolg van deze ziekte lijden patiënten aan verschillende aandoeningen, die allemaal erg onaangenaam zijn en kunnen leiden tot een verminderde kwaliteit van leven. De getroffenen hebben last van jeuk en jeukende wonden. Ook de wondgenezing wordt door deze ziekte vertraagd, waardoor infecties of ontstekingen vaker kunnen voorkomen.

Het is ook niet ongebruikelijk dat er pijn optreedt bij het urineren. Deze zijn brandend en leiden vaak tot psychische problemen of depressies. Het is ook niet ongebruikelijk dat bloedingen op de huid optreden. Bij mannen kan de ziekte ook problemen veroorzaken in de geslachtsorganen en vooral in de voorhuid. Dit kan ook leiden tot beperkingen in geslachtsgemeenschap.

Behandeling van deze ziekte wordt meestal uitgevoerd met behulp van medicijnen. Complicaties treden meestal niet op en de ziekte verloopt positief. De behandeling vermindert het risico op een nieuwe uitbraak van de ziekte niet. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt niet verminderd. De getroffen persoon moet ook afzien van verschillende verzorgingsproducten om de huid in de getroffen gebieden te stabiliseren.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

In de meeste gevallen zijn afwijkingen in het genitale gebied een indicatie van een bestaande ziekte. Een bezoek aan de dokter is aan te raden als de symptomen enkele dagen of weken aanhouden. Als de symptomen in intensiteit toenemen of zich verder verspreiden, moet u onmiddellijk een arts raadplegen. Een arts is nodig als er pijn of een branderig gevoel op de huid is. Raadpleeg een arts als jeuk of open wonden optreden. Ziekteverwekkers en ziektekiemen kunnen het organisme binnendringen via de open wonden en verdere ziekten veroorzaken.

In ernstige gevallen bestaat het risico op bloedvergiftiging en dus een levensbedreigende aandoening. Een bezoek aan de dokter is daarom aan te raden bij pus, koorts of algehele malaise. Als zich na geslachtsgemeenschap een gevoel van pijn ontwikkelt, moet dit in acht worden genomen. Bij slijmerige bedekkingen of een onaangename lichaamsgeur in het genitale gebied is een doktersbezoek vereist. Rood worden van de huid, zwelling of bloeding moet worden onderzocht en behandeld. Als vrouwen onregelmatige menstruatiecycli ervaren, dienen ze een arts te raadplegen. Als mannen of vrouwen seksuele disfunctie ontwikkelen, moet een arts worden geraadpleegd. Evenzo wanneer een man veranderingen in de voorhuid waarneemt. Als er zweren of littekens ontstaan, moeten de observaties met een arts worden besproken.

Behandeling en therapie

De therapeutische maatregelen zijn op één gericht Lichen sclerosus vooral om de symptomen te verlichten. In de regel worden zeer krachtige lokaal aangebrachte corticosteroïden (inclusief clobetasolpropionaat) gebruikt als onderdeel van shocktherapie met hoge aanvangsdoses.

Een andere therapeutische optie is behandeling met calcineurine-antagonisten zoals pimecrolimus of tacrolimus voor immunosuppressie.Hoewel gevorderde atrofie niet kan worden teruggedraaid door de genoemde geneesmiddelen, wordt de progressie van de ziekte vertraagd en, in het beste geval, gestopt. Hoewel de eerder aangenomen effectiviteit van testosteron niet is bewezen, worden actuele progesteronbehandelingen voor lichen sclerosus in klinische onderzoeken getest.

Bovendien worden vette crèmes (water-in-olie crèmes), zalven of oliën aanbevolen voor extra verzorging van de aangetaste huidzones en stabilisatie van de huidbarrière terwijl irriterende douchelotions, zeep of parfums worden vermeden. Als er ook infectieziekten zijn, moeten deze op de juiste manier worden behandeld met anti-infectiva (bijvoorbeeld met antimycotica of antibiotica).

Terwijl bij vrouwen de ontstekingsprocessen alleen kunnen worden gecontroleerd en beperkt en tegenwoordig, vanwege het hoge percentage recidieven, worden chirurgische maatregelen zoals vulvectomie of huidtransplantaties achterwege gelaten, wordt circumcisie (circumcisie) in de meeste gevallen gebruikt bij mannen met lichen sclerosus en de aanwezigheid van phimosis. waardoor de ziekte vaak kan worden gestopt.

Outlook & prognose

Lichen sclerosus is een chronische ziekte - vooral bij meisjes en vrouwen - die in de meeste gevallen niet te genezen is. Daardoor gaat het levenslang mee en kunnen alleen de typische symptomen van de ziekte worden verlicht met een goed aangepaste therapie. Hoe vroeger de behandeling wordt gestart, hoe gemakkelijker het is om de ziekte onder controle te houden. Als lichen sclerosus laat wordt gediagnosticeerd, blijkt de therapie moeilijker te zijn, omdat in de meeste gevallen al complicaties zoals interne verklevingen zijn opgetreden. Tot nu toe is genezing niet mogelijk, vooral niet bij volwassen vrouwen. Zowel jongens als mannen kunnen worden genezen door besnijdenis.

Kortom, lichen sclerosus is een goedaardige ziekte. Desalniettemin is het risico op het ontwikkelen van huidkanker verhoogd. Alleen al om deze reden moeten de getroffenen regelmatig de dermatoloog bezoeken om kwaadaardige veranderingen in de huid in een vroeg stadium te identificeren en te behandelen.

De huidige therapie-opties hebben niet hetzelfde effect op alle patiënten, daarom is het algemene niveau van lijden zeer individueel van patiënt tot patiënt. Een zorgvuldige verzorging van de aangetaste huidgebieden tijdens en buiten de recidieven is erg belangrijk voor een gunstige prognose.

preventie

Omdat de oorzaken en triggerfactoren voor Lichen sclerosus zijn nog niet opgehelderd, kan de ziekte niet worden voorkomen. Bepaalde vormen van lichen sclerosus (inclusief de hyperplastische variant) zijn echter niet-infectie-gerelateerde risicofactoren voor kwaadaardige degeneratie (plaveiselcelcarcinoom), en daarom moeten de getroffenen, vooral vrouwen, regelmatig medisch worden onderzocht.

Nazorg

De vervolgmaatregelen voor huidziekten zijn meestal sterk afhankelijk van de exacte ziekte, zodat over het algemeen geen algemene voorspelling kan worden gedaan. Hetzelfde geldt voor de ziekte lichen sclerosus: hoe eerder deze ziekte door een arts wordt herkend en behandeld, hoe beter het verloop, daarom moet de getroffen persoon bij de eerste symptomen en tekenen een arts raadplegen.

Nazorg richt zich op het versterken van het verzwakte immuunsysteem en daarmee het bevorderen van het herstelproces. Ontspanningsoefeningen kunnen helpen, evenals het vermijden van stress. Een hoge hygiënestandaard kan een positief effect hebben op het beloop van dergelijke ziekten. In de meeste gevallen vindt de behandeling plaats door middel van crèmes of zalven en door middel van medicatie.

De getroffen persoon moet zorgen voor regelmatig gebruik en de juiste dosering om de symptomen permanent te verlichten. Regelmatige controle door een arts is erg belangrijk.

U kunt dat zelf doen

Bij de behandeling van lichen sclerorus ligt de nadruk op het verlichten van de symptomen. Naast verschillende medicijnen worden conservatieve middelen uit het huishouden en de natuur gebruikt, evenals enkele zelfhulpmaatregelen.

De belangrijkste maatregel is het voorkomen van aanvallen. Dit wordt bereikt door mogelijke oorzaken en triggers te herkennen en te vermijden. Het veranderen van uw dieet is bijzonder belangrijk. Patiënten moeten hierover met een specialist praten en ook advies inwinnen bij andere getroffen personen. Hierdoor kun je snel bepalen welke individuele triggers aanwezig zijn. Over het algemeen zouden mensen met lichen sclerosus een gezonde levensstijl moeten leiden. Regelmatige lichaamsbeweging, voldoende slaap, het vermijden van stress en andere maatregelen die het immuunsysteem versterken, kunnen de symptomen van deze zeldzame huidziekte aanzienlijk verminderen.

Aangezien bepaalde vormen van lichen sclerosus een verhoogd risico op kanker met zich meebrengen, moeten de getroffenen regelmatig medisch worden onderzocht. Het is raadzaam om in een vroeg stadium een ​​specialist te raadplegen en samen met hem een ​​passende therapie uit te werken. Bovendien moeten de genoemde maatregelen regelmatig worden uitgevoerd om een ​​aanval en de bijbehorende symptomen te voorkomen.