Millard-Gubler-syndroom

De Millard-Gubler-syndroom is een hersenstam-syndroom na beschadiging van de caudale pons. De meest voorkomende oorzaak van dit fenomeen is een beroerte. Kenmerkend voor hersenstamsyndromen zijn de gekruiste verlammingsverschijnselen, die voornamelijk met fysiotherapie worden tegengegaan.

Wat is het Millard-Gubler-syndroom?

De menselijke hersenstam bestaat uit de delen van de hersenen onder het diencephalon. Met uitzondering van het cerebellum zijn dit de middenhersenen en de achterhersenen inclusief de bijbehorende structuren van het cerebrum, de kap van de middenhersenen, het dak van de middenhersenen, de brug en het langwerpige ruggenmerg.

Schade aan de structuren die betrokken zijn bij de hersenstam wordt geassocieerd met functionele beschadiging van het motorsysteem en staat ook bekend als hersenstamsyndromen. Afhankelijk van de exacte locatie van de schade, wordt er onderscheid gemaakt tussen verschillende hersenstamsyndromen, met als gemeenschappelijk kenmerk de symptomen van gekruiste verlamming. Een van de syndromen van de middenhersenen is dat Millard-Gubler-syndroom.

Deze ziekte is genoemd naar de eerste beschrijving, de Franse doktoren Millard en Gubler. De eerste beschrijving dateert uit de 19e eeuw. Vanwege de locatie van de schade en de symptomen is het Millard-Gubler-syndroom ook in de vakliteratuur bekend als caudaal brugvoetsyndroom of Abduzens-Facialis-syndroom bekend. Soms is het ook gedateerd Raymond Foville-syndroom de toespraak.

oorzaken

Zoals alle hersenstamsyndromen, is het Millard-Gubler-syndroom te wijten aan schade aan het hersenstamgebied. Deze schade vindt meestal plaats tijdens een beroerte. Bij het Millard-Gubler-syndroom is de primaire oorzaak meestal een beroerte in het bekken van de wervelslagader.

In de caudale delen van de brug (pons) wordt in dit geval de nucleus nervi facialis, het kerngebied van de aangezichtszenuwen, beschadigd. De nervus abducens komt tevoorschijn in de directe omgeving van dit gebied en wordt ook beïnvloed door de ischemische beroerte-processen. Bovendien worden de piramidale sporen aangetast door de schade.

Hoewel de beroerte de meest voorkomende oorzaak is van het Millard-Gubler-syndroom, kunnen ook andere ziektegebeurtenissen als primaire oorzaken worden beschouwd. Tumoren in het caudale bruggebied zijn net zo goed denkbaar als bacteriële of auto-immunologische ontstekingen. Mechanische schade na ongevallen is veel minder verantwoordelijk voor het ziektebeeld.

Symptomen, kwalen en tekenen

Zoals alle hersenstamsyndromen, wordt het Millard-Gubler-syndroom gekenmerkt door symptomen van gekruiste verlamming. In deze context betekent kruisen het insluiten van beide zijden van het lichaam. In principe controleert de linkerkant van de hersenen de rechterhelft van het lichaam en vice versa. Dit is echter alleen van toepassing vanaf de kruising van de piramidale baan nabij het ruggenmerg.

De gezichtszenuwen komen bijvoorbeeld aan dezelfde kant van het lichaam naar voren als ze zijn verbonden met de hersenen. Bij gekruiste verlammingsverschijnselen zijn zowel de aangezichtszenuwen aan de kant van de hersenbeschadiging als de zenuwen van het ruggenmerg aan de andere kant van de hersenschade aangetast. Bij het Millard-Gubler-syndroom treden om deze reden aangezichtsverlamming en buikverlamming op aan de beschadigde zijde.

Aan de andere kant leidt de betrokkenheid van het piramidale kanaal tot spastische hemiplegie. Spastisch betekent in deze context dat de spieren aan de verlamde zijde een verhoogde tonus vertonen en dat de ledematen daarom slechts beperkt of helemaal niet kunnen worden bewogen.

Diagnose en ziekteverloop

De diagnose van het Millard-Gubler-syndroom wordt door de arts gesteld op basis van de klinische symptomen. Om de vermoedelijke diagnose te bevestigen, bestelt hij een beeldvormingsprocedure zoals een MRI van het hoofd. In het caudale bruggebied van de hersenstam wordt de primair oorzakelijke hersenschade getoond in de plakbeelden. De MRI kan ook worden gebruikt voor fijne diagnostiek.

Tumoren laten bijvoorbeeld een bijzonder karakteristiek beeld zien in het slice-beeld, dat duidelijk verschilt van inflammatoire en ischemie-gerelateerde hersenschade. In geval van twijfel kan ook geen CSF-analyse plaatsvinden. Een monster van het hersenwater wordt uit de externe liquorruimte genomen en aan het laboratorium gegeven.

Bacteriële, auto-immuun- en tumorgerelateerde ziekteprocessen in de hersenen veranderen vaak de samenstelling van het cerebrale water op een specifieke manier. De prognose voor patiënten met het Millard-Gubler-syndroom hangt af van de omvang van de schade en de behandelbaarheid van de primaire oorzaak van de schade.

Complicaties

Het Millard-Gubler-syndroom leidt tot verlamming van het lichaam van de patiënt, die op verschillende plaatsen kan optreden. Vooral in het gezicht kunnen de verlamming en de verstoringen van de gevoeligheid zeer onaangenaam zijn en tot aanzienlijke beperkingen in het leven van de patiënt leiden. Niet zelden zijn getroffenen dan in hun dagelijks leven afhankelijk van de hulp van andere mensen en kunnen zij bepaalde activiteiten niet meer alleen uitvoeren.

Ook kan de opname van voedsel en vocht worden beperkt, waardoor het Millard-Gubler-syndroom de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk vermindert. Bewegingsbeperkingen treden ook op en de getroffenen lijden aan spierzwakte en vermoeidheid. De behandeling van het Millard-Gubler-syndroom vindt meestal causaal plaats en hangt voornamelijk af van de onderliggende ziekte die verantwoordelijk is voor deze symptomen.

Als dit een tumor is, is deze mogelijk uitgezaaid naar andere delen van het lichaam. Bovendien zijn de getroffenen meestal afhankelijk van fysiotherapie. Of de levensverwachting afneemt, is in de regel niet algemeen te voorspellen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Aangezien het Millard-Gubler-syndroom een ​​aangeboren ziekte is en zichzelf niet kan genezen, moet bij deze aandoening in ieder geval een arts worden geraadpleegd. Zonder behandeling kunnen de symptomen van het Millard-Gubler-syndroom het leven veel moeilijker maken voor de getroffenen. Meestal moet een arts worden geraadpleegd als de patiënt lijdt aan verlammingsverschijnselen die in verschillende delen van het lichaam kunnen optreden. Vaak is één kant van het lichaam van de patiënt verlamd, zodat deze niet kan bewegen.

Het Millard-Gubler-syndroom kan ook leiden tot spastische aandoeningen, waardoor de ledematen slechts in zeer beperkte mate kunnen worden bewogen. Als deze symptomen optreden, moet altijd een arts worden geraadpleegd. Een MRI-scan van het hoofd is meestal nodig om het Millard-Gubler-syndroom te diagnosticeren en vast te stellen, zodat deze ziekte niet door een huisarts kan worden vastgesteld. De levensverwachting van de patiënt wordt meestal niet negatief beïnvloed door de ziekte, maar is slechts in beperkte mate te behandelen.

Behandeling en therapie

Therapie voor patiënten met het Millard-Gubler-syndroom hangt af van de primaire oorzaak. In het geval van acute ontsteking wordt conservatieve medicamenteuze behandeling gebruikt. Auto-immunologische ontstekingen worden tegengegaan met cortison.

Bovendien krijgen patiënten met auto-immuunziekten zoals multiple sclerose langdurige therapie met immunosuppressiva, die bedoeld zijn om het immuunsysteem te verzwakken en zo toekomstige ontstekingen te verminderen. In de context van het Millard-Gubler-syndroom wordt bacteriële ontsteking op zijn beurt genezen met behulp van antibiotica zodra het type veroorzaker is vastgesteld.

Als tumoren de symptomen hebben veroorzaakt, wordt voor zover mogelijk een operatie voor excisie uitgevoerd. Afhankelijk van de mate van maligniteit kan medicamenteuze therapie of bestralingstherapie nodig zijn. Met deze maatregelen worden ook niet-operabele tumoren behandeld. Als een beroerte het syndroom heeft veroorzaakt, vindt de preventie van een beroerte onmiddellijk plaats om het risico op toekomstige ischemie te verkleinen.

Ongeacht de oorzaak vindt symptomatische behandeling plaats naast de genoemde therapeutische stappen bij het Millard-Gubler-syndroom. Omdat de hersenen zeer gespecialiseerd weefsel herbergen, is het regeneratievermogen in het hersenweefsel ernstig beperkt. Dit betekent dat schade aan het hersenweefsel onherstelbaar is.

Vooral bij patiënten met een beroerte kon echter de herverdeling van hersenfuncties van defecte gebieden naar gezonde gebieden in de buurt worden waargenomen. Om deze herverdeling te ondersteunen, krijgen patiënten met het Millard-Gubler-syndroom fysiotherapie en, indien nodig, logopedie, en krijgen ze samen met specialisten toegang tot de functies van de beschadigde gebieden. De hersenen kunnen dus worden bewogen om te herverdelen.

Outlook & prognose

Als gevolg van de ziekte krijgen de getroffenen verschillende mentale en fysieke klachten. De kwaliteit van leven wordt hierdoor aanzienlijk beperkt. De getroffenen zijn permanent afhankelijk van de hulp en steun van familieleden. Simpele werkzaamheden kunnen niet meer zelfstandig worden uitgevoerd. Hierdoor komen ernstige depressies en andere psychische aandoeningen vaak voor.

Ook de beweging en coördinatie van de getroffenen is verstoord. Er kunnen spraakstoornissen, verlamming en gevoeligheidsstoornissen optreden. De getroffenen lijden vaak aan duizeligheid. Verlamming van de tong kan ook voorkomen. De getroffenen kunnen dan niet langer zelfstandig voedsel of vloeistoffen opnemen. Kunstmatige voeding kan nodig zijn om te voorkomen dat het lichaam te weinig voedsel krijgt. Door de ziekte en het lijden van de betrokken persoon kunnen familieleden ook lijden aan ernstige depressies en andere psychische aandoeningen.

Het is niet te zeggen of de ziekte na behandeling positief zal evolueren. Het kan daarom zijn dat getroffenen hun hele leven met de symptomen moeten omgaan en ermee moeten omgaan. De levensverwachting van de getroffenen wordt meestal alleen verlaagd als de tumor niet kan worden verwijderd. In andere gevallen heeft de ziekte geen effect op de levensverwachting van mensen.

preventie

In de context van het Millard-Gubler-syndroom zijn preventieve maatregelen beperkt tot de preventie van beroertes. Naast aandacht voor gezonde voeding en voldoende beweging, worden risicofactoren zoals tabaksgebruik in het kader van de preventie van beroertes zoveel mogelijk geminimaliseerd.

Nazorg

Het Millard-Gubler-syndroom kan leiden tot ernstige complicaties of ongemak voor de getroffenen en moet daarom in ieder geval door een arts worden behandeld.Ook is er geen zelfstandige genezing, zodat de patiënt altijd afhankelijk is van behandeling door een arts. Dit syndroom leidt in de meeste gevallen tot ernstige verlamming van de betrokkene.

De verlamming kan verschillende delen van het lichaam aantasten en een zeer negatief effect hebben op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. Dit leidt tot aanzienlijke beperkingen in het dagelijkse leven van de getroffen persoon, zodat de meeste patiënten afhankelijk zijn van de hulp en steun van vrienden of hun eigen familie. Het is niet ongebruikelijk dat het Millard-Gubler-syndroom leidt tot ernstige depressie of andere psychische stoornissen bij familieleden.

Er is sprake van ernstige verlamming van de spieren, waardoor de patiënt niet meer zelfstandig kan bewegen. De verlamming komt vaak maar aan één kant van het lichaam voor. In sommige gevallen kan de ziekte ook leiden tot psychische klachten, waardoor mensen met het Millard-Gubler syndroom soms last hebben van een verminderde intelligentie.

U kunt dat zelf doen

Welke maatregelen de getroffenen zelf kunnen nemen, hangt af van de oorzaak en ernst van de ziekte. Acute ontstekingen worden meestal behandeld met medicatie, ondersteund door bedrust en rust. Medicijnen zijn ook de beste keuze voor auto-immuunontstekingen.

De belangrijkste zelfhulpmaatregel is om de effecten van de medicatie te documenteren en zo een optimale instelling van de betreffende remedie te bereiken. Bij ernstige complicaties moet de arts worden geïnformeerd. Als het Millard-Gubler-syndroom optreedt als gevolg van een tumor, is een operatie noodzakelijk. Patiënten kunnen de procedure het beste ondersteunen door het dieet te volgen dat door de arts wordt aanbevolen voor de operatie. Een uitgebalanceerd dieet ondersteunt het immuunsysteem en draagt ​​bij aan het genezingsproces. Na een operatie geldt ook rust. Stralingstherapie kan ook het beste worden overleefd door stress op het lichaam zo veel mogelijk te vermijden.

Naast deze maatregelen is symptomatische behandeling vereist. Neurologische schade kan worden gecorrigeerd door middel van fysiotherapie en, indien nodig, logopedie. Therapeutisch advies is vooral nuttig als het Millard-Gubler-syndroom ernstige hersenschade heeft veroorzaakt die een blijvend effect heeft op de kwaliteit van leven en welzijn van de patiënt.