Myelodysplastisch syndroom

De myelodysplastisch syndroom, kort MDS, beschrijft verschillende ziekten van het bloed of het hematopoëtische systeem die, door de genetische modificatie van gezonde bloedcellen, hun volledige ontwikkeling en functionaliteit verhinderen en op deze manier het organisme aanvallen en verzwakken. De kans op het ontwikkelen van myelodysplastisch syndroom neemt toe met de leeftijd en neemt sterk toe vanaf de leeftijd van 60 jaar.

Wat is myelodysplastisch syndroom?

In tegenstelling tot wat vaak wordt gedacht, is een myelodysplastisch syndroom geen bloedkanker (leukemie). Omdat acute myeloïde leukemie (AML) als gevolg hiervan in sommige gevallen kan optreden, werden hier synoniemen voor gegeven, zoals sluipende leukemie of pre-leukemie.

Een parallel met leukemie is dat ook bij myelodysplastisch syndroom het beenmerg, het centrum van bloedvorming, direct wordt aangetast en de essentiële functie voor het organisme wordt aangetast.

Bij deze ziekte is het beenmerg niet meer in staat om voldoende witte bloedcellen (leukocyten), rode bloedcellen (erytrocyten) en bloedplaatjes (trombocyten) aan te maken en zo te zorgen voor het transport van zuurstof, het in stand houden van het immuunsysteem en een goede bloedstolling.

oorzaken

In negen van de tien gevallen van ziekte is er geen directe aanleiding om zich te ontwikkelen myelodysplastisch syndroom herkennen. De rest is ofwel te wijten aan de gevolgen van bestralingstherapie of chemotherapie, zoals wordt gebruikt bij kankerpatiënten, als zogenaamde secundaire myelodysplastische syndromen, of voor de werking van schadelijke en meestal giftige vreemde stoffen zoals benzeen, dat bijvoorbeeld in benzine zit.

Er wordt ook aangenomen dat vaak geconsumeerde goederen zoals sigarettenrook, haarkleurmiddelen, pesticiden of alcohol ook kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van een myelodysplastisch syndroom.

Dit proefschrift is echter nog niet duurzaam bewezen. Erfelijke aanleg voor myelodysplastisch syndroom en overdracht van de ziekte van persoon op persoon zijn volledig uitgesloten.

Symptomen, kwalen en tekenen

Ongeveer de helft van de getroffenen heeft helemaal geen symptomen en de ziekte wordt alleen bij toeval ontdekt. Bij patiënten met symptomen zijn de tekenen die door de anemie worden veroorzaakt bijzonder prominent aanwezig. Als de vorming van rode bloedcellen wordt verstoord, leidt dit tot zuurstofgebrek. Getroffen mensen voelen zich moe en zwak, hun vermogen om te presteren en zich te concentreren neemt duidelijk af.

Als u moeite moet doen, raakt u snel buiten adem. Kortademigheid en soms een snelle hartslag (tachycardie) treden op. Duizeligheid kan ook voorkomen. De huidskleur is opvallend bleek. De aanmaak van witte bloedcellen kan echter ook verstoord zijn. Dit is te zien aan een verzwakt immuunsysteem en de daaruit voortvloeiende terugkerende infecties die gepaard kunnen gaan met koorts.

In sommige gevallen vermindert de ziekte het aantal bloedplaatjes in het bloed. Omdat deze verantwoordelijk zijn voor de bloedstolling, bloeden verwondingen meer en langer dan normaal. Bloedend tandvlees komt vaak voor. Petechiae kunnen zich ook vormen. Dit zijn kleine, puntvormige bloedingen in de huid. Een ander symptoom is vergroting van de milt. Omdat de milt harder moet werken vanwege het gebrek aan bloedplaatjes, neemt het volume toe. De lever kan ook groter worden, wat merkbaar is in een gevoel van druk rechtsboven in de buik.

Diagnose en verloop

Eerste tekenen van het optreden van een myelodysplastisch syndroom lijken sterk op die van anemie (anemie), waarbij er niet langer voldoende rode bloedcellen in het bloed zijn om de zuurstof snel genoeg in het organisme te verdelen en dit leidt tot symptomen zoals kortademigheid, bleekheid, vermoeidheid, duizeligheid, hoofdpijn en een verhoogde hartslag en oorsuizen kunnen komen.

Door het ontbreken van witte bloedcellen kunnen er meer infecties optreden, die zelfs met gerichte behandeling met antibiotica niet te bestrijden zijn. Door het ontbreken van voldoende bloedplaatjes is het vaak moeilijk te stoppen en ongewoon zware bloedingen, bijvoorbeeld bij kleine snijwonden of chirurgische ingrepen, te observeren. Regelmatige blauwe plekken of bloed in de urine en ontlasting kunnen ook de eerste tekenen zijn van myelodysplastisch syndroom.

Als er een vermoeden bestaat, worden meestal gedetailleerde bloedonderzoeken uitgevoerd en worden de bloedwaarden geanalyseerd op afwijkingen en afwijkingen. Bovendien wordt een monster van het beenmerg uit de heup genomen en onderzocht op veranderingen in de chromosomen, die in ongeveer 60 procent van de gevallen voorkomen. Een myelodysplastisch syndroom treft het lichaam niet zo snel en verwoestend als leukemie, maar de therapie moet snel na de diagnose worden gestart, omdat het anders kan worden veroorzaakt door infecties, bijvoorbeeld van de longen of darmen, of door uzelf. acute leukemie die ontstaat door myelodysplastisch syndroom, kan tot levensbedreigende omstandigheden leiden.

Complicaties

Dit syndroom is de hoofdoorzaak van ernstige bloedarmoede. Dit heeft doorgaans een zeer negatief effect op de gezondheidstoestand van de patiënt en kan ook de levensverwachting aanzienlijk verkorten. Door de bloedarmoede zien de getroffenen er erg moe en uitgeput uit en nemen ze niet langer actief deel aan het leven.

Ook is er sprake van zwakte en neemt ook de veerkracht van de patiënt af. De getroffenen kunnen zich niet langer concentreren en zien er erg bleek uit. Bovendien leidt het syndroom tot hartkloppingen en duizeligheid. Door de verminderde doorbloeding hebben getroffenen ook last van oorsuizen en hoofdpijn.

De kwaliteit van leven is aanzienlijk verminderd en de patiënt is vaak prikkelbaar. Zelfs kleine wonden of snijwonden kunnen hevige bloedingen veroorzaken, en het bloed kan ook in de urine verschijnen. Een volledige genezing van het syndroom is in de regel alleen mogelijk door transplantatie van stamcellen.

Bovendien zijn de getroffenen afhankelijk van regelmatige transfusies om niet aan de symptomen te overlijden. In ernstige gevallen is chemotherapie ook nodig, maar dit kan tot verschillende bijwerkingen leiden. Zonder behandeling voor het syndroom is er een aanzienlijke vermindering van de levensverwachting voor de getroffenen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Vermoeidheid, snelle vermoeidheid en een verhoogde slaapbehoefte zijn aanwijzingen vanuit het lichaam van een bestaande onregelmatigheid. Als de symptomen lang aanhouden of als ze heviger worden, is een doktersbezoek vereist. Concentratie-, aandachts- of geheugenstoornissen moeten worden onderzocht en opgehelderd. Als het prestatieniveau daalt en niet meer aan de dagelijkse behoeften kan worden voldaan, moet een arts worden geraadpleegd. Bij een gebrek aan de gebruikelijke veerkracht, een bleke huid of een interne zwakte is een doktersbezoek noodzakelijk.

Als er hartritmestoornissen, hartkloppingen, duizeligheid of onvast lopen zijn, wordt een doktersbezoek aanbevolen. Een arts moet een verhoogde lichaamstemperatuur, algemene malaise of een gevoel van ziekte krijgen. Dit zijn waarschuwingssignalen van het lichaam die actie vereisen. Spontane bloeding van het tandvlees, veranderingen in het uiterlijk van de huid en onbegrijpelijke blauwe plekken zijn tekenen van gezondheidsschade.

Als de betrokkene een zwelling van het bovenlichaam opmerkt of als er algemene functiestoornissen optreden, heeft hij medische hulp nodig. Sensorische stoornissen in het bovenlichaam, overgevoeligheid voor aanraking of de effecten van druk duiden op een onregelmatigheid in het organisme. Als u deze symptomen heeft, moet u zo snel mogelijk een arts raadplegen, zodat er een behandelplan kan worden opgesteld om de symptomen te verlichten. Bovendien moeten ernstige en acute ziekten worden uitgesloten.

Behandeling en therapie

EEN myelodysplastisch syndroom kan uiteindelijk alleen volledig genezen worden door een succesvolle stamceltransplantatie. Alle andere behandelingsmethoden zijn alleen palliatief, dat wil zeggen dat de symptomen van de ziekte van nature worden verlicht.

Het tekort aan rode bloedcellen kan b.v. worden bestreden door regelmatige bloedtransfusies, het gebrek aan bloedplaatjes door trombocytenconcentraten. Vaccinaties tegen influenza en pneumokokken en preventieve antibiotica worden gegeven om infecties te voorkomen. Daarnaast wordt een intensieve persoonlijke hygiëne en het vermijden van contact met mogelijke dragers van de ziekte aanbevolen.

Als het ziektebeeld al goed gevorderd is, wordt vaak chemotherapie uitgevoerd, waarbij de snelgroeiende cellen in het beenmerg en het bloed worden geëlimineerd en zo het bloedbeeld tijdelijk naar een normale toestand wordt hersteld. Deze methoden variëren sterk van patiënt tot patiënt en moeten altijd individueel met de behandelende arts worden besproken en gepland.

Daarom bestaat sinds 2003 het MDS Register Düsseldorf, met als doel het beloop van de ziekte meer individueel en nauwkeuriger te classificeren en op basis hiervan therapieën op maat te kunnen ontwikkelen om het myelodysplastisch syndroom te bestrijden.

Outlook & prognose

De prognose voor een myelodysplastisch syndroom varieert van patiënt tot patiënt. Het hangt af van het type en de omvang van de ziekte. Tijdens MDS worden steeds meer onrijpe bloedcellen gevormd. Daarom bestaat het risico dat het syndroom overgaat in een andere vorm, waarvan de prognose nog ongunstiger is. Dit kan chronische myelomonocytische leukemie (CMML) of acute myeloïde leukemie (AML) zijn.

Over het algemeen is de MDS-prognose nogal slecht. Factoren zoals complexe chromosomale veranderingen of een uitgesproken aandeel van ontploffingen in het bloed en een hoge mate van verval hebben een negatief effect. Hetzelfde geldt ook voor eerdere ziekten, een slechte algemene gezondheid of ouderen.

Er zijn verschillen in het verloop en de levensverwachting die afhankelijk zijn van de betreffende risicogroep. De gemiddelde levensverwachting voor risicovolle MDS is vijf maanden. Als stamceltherapie echter kan worden uitgevoerd, is er zelfs uitzicht op genezing. Deze procedure wordt beschouwd als de enige kans op herstel bij MDS. Als het ziekterisico lager is, heeft de patiënt een levensverwachting van maximaal 68 maanden. Tot 70 procent van alle MDS-patiënten overlijdt aan bloedingen, infecties of de gevolgen van acute myeloïde leukemie. Om de prognose gunstiger te maken is het belangrijk om het immuunsysteem te versterken. Hiervoor heeft de zieke voldoende rust, gezonde voeding en sportactiviteiten nodig.

preventie

Door grote inspanningen in de afgelopen decennia is de behandeling van de myelodysplastisch syndroom steeds effectiever en efficiënter, waardoor veel getroffenen een sterk verhoogde kans op herstel of overleving hebben.

Nazorg

In de meeste gevallen beschikken de getroffenen over zeer weinig of beperkte directe vervolgmaatregelen. Eerst en vooral moet er vroegtijdig een arts worden gecontacteerd, zodat er geen verdere complicaties of klachten kunnen optreden. Onafhankelijke genezing kan niet plaatsvinden.

Een vroege diagnose heeft altijd een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte, zodat de getroffene idealiter bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte een arts moet raadplegen. De getroffenen moeten zich bijzonder goed beschermen tegen verschillende infecties en ontstekingen bij deze ziekte, zodat er geen complicaties zijn.

De ondersteuning en zorg van het eigen gezin en naasten is erg belangrijk en heeft een positief effect op het verdere verloop van deze ziekte. Psychologische ondersteuning kan hier behulpzaam zijn om depressie en andere psychische stoornissen te voorkomen. In veel gevallen vermindert deze ziekte echter de levensverwachting van de getroffenen.

U kunt dat zelf doen

Voor de getroffenen is het vooral belangrijk om duidelijk te maken aan wat voor soort ziekte ze lijden en welke therapiemogelijkheden er zijn.

Als de behandeling plaatsvindt door middel van chemotherapie, betekent dit een enorme belasting voor het lichaam.In deze tijd heeft het organisme een verhoogde behoefte aan voedingsstoffen, die gedeeltelijk kunnen worden gedekt door een verandering in het dieet. Als dit niet genoeg is, moet in samenwerking met de arts ondersteunende therapie met micronutriënten worden uitgevoerd die is afgestemd op de individuele behoeften.

Als er een mogelijkheid is tot een stamceltransplantatie, kan de betrokkene samen met vrienden, familie en collega's donatie-evenementen organiseren, waarbij de bevolking specifiek wordt gevraagd zich in te schrijven in de beenmergdonordatabase. Zelfs als er onder de nieuw geregistreerde geen geschikte donor voor u is, kan dit de gewenste donatie voor andere getroffenen betekenen.

Regelmatige bloedtransfusies zijn een veel voorkomende therapie om de bijwerkingen van de ziekte zo laag mogelijk te houden. Dit leidt echter onvermijdelijk tot een teveel aan ijzer in het organisme. Om orgaan- en weefselschade te voorkomen, moet deze met medicijnen uit het lichaam worden verwijderd. De hiervoor benodigde tabletten moeten zeer voorzichtig worden ingenomen, ook als er bijwerkingen optreden, aangezien een teveel aan ijzer alleen symptomen veroorzaakt wanneer er al blijvende schade aan het organisme is opgetreden.