Onder neurodegeneratieve ziekten ziekten worden samengevat, waarvan het belangrijkste kenmerk de progressieve dood van zenuwcellen is. De bekendste zijn de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Parkinson en amyotrofische laterale sclerose (ALS). Bovendien vallen ook minder voorkomende ziekten zoals de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en de ziekte van Huntington in deze groep.
Wat zijn neurodegeneratieve ziekten?
Bij de ziekte van Parkinson sterven bijvoorbeeld de zenuwcellen die het hormoon dopamine produceren, dat nodig is voor het coördineren van bewegingen: typische trillingen, stijve gang en vertraagde bewegingen treden op.© logo3in1 - stock.adobe.com
Neurodegeneratieve ziekten treden meestal op op oudere leeftijd - in tegenstelling tot het fysiologische verouderingsproces verloopt de afbraak van zenuwcellen sneller en in grotere mate. Als gevolg hiervan treden enorme beperkingen op van mentale en fysieke vermogens, die steeds meer toenemen.
De pathologische afbraakprocessen van de zenuwcellen zijn meestal beperkt tot bepaalde delen van de hersenen, maar kunnen ook het hele centrale zenuwstelsel aantasten. Door de stijgende levensverwachting worden neurodegeneratieve ziekten steeds belangrijker; ondanks intensief onderzoek was genezing nog niet mogelijk.
oorzaken
De oorzaken van de pathologische afbraak van zenuwcellen zijn nog niet duidelijk opgehelderd. Genetische factoren spelen een rol, evenals stoornissen in de eiwitstofwisseling, waardoor eiwitafzettingen leiden tot de dood van zenuwcellen in de hersenen. In tegenstelling tot andere cellen in het menselijk lichaam, hebben hersencellen meestal een zeer lange levensduur, maar hebben ze slechts een beperkt vermogen om te regenereren.
Voortijdige celdood kan daarom slechts moeilijk door het organisme worden gecompenseerd. Infecties en ontstekingsprocessen, milieutoxines en traumatische hersenschade worden ook besproken als triggers. Het is nog niet helemaal duidelijk of risicofactoren zoals obesitas, hoge bloeddruk en diabetes mellitus ook de ontwikkeling van een neurodegeneratieve ziekte bevorderen.
Symptomen, kwalen en tekenen
De symptomen van elke ziekte zijn afhankelijk van het type zenuw dat wordt aangetast. Bij de ziekte van Parkinson sterven bijvoorbeeld de zenuwcellen die het hormoon dopamine produceren, dat nodig is voor het coördineren van bewegingen: typische trillingen, stijve gang en vertraagde bewegingen treden op.
Bij de erfelijke ziekte van Huntington zijn aanvankelijk onvrijwillige bewegingen van het hoofd en de ledematen merkbaar, gevolgd door spraak- en slikstoornissen. De ziekte van Alzheimer wordt gekenmerkt door een toenemende vergeetachtigheid die veel verder gaat dan het normale niveau - temporele en ruimtelijke oriëntatie wordt ook steeds moeilijker.
Bij amyotrofische laterale sclerose, die ook op jonge leeftijd kan optreden, worden alleen de zenuwcellen (motorneuronen) die verantwoordelijk zijn voor de bewegingen van de spieren aangetast, wat merkbaar is door spastische verlamming en toenemende spierzwakte. Net als bij de ziekte van Parkinson zijn de intellectuele vermogens meestal niet aangetast bij deze ziekte, maar de lichamelijke symptomen leiden vaak tot depressie, slaapstoornissen en angst.
Diagnose en ziekteverloop
De diagnose wordt voorafgegaan door een gedetailleerde ondervraging en onderzoek van de patiënt en zijn naasten: merkbare bewegingsstoornissen of significante beperkingen van de mentale vermogens geven al eerste informatie over het ziektebeeld. Als er een vermoeden van dementie bestaat, bieden psychologische testprocedures verdere aanwijzingen.
Computertomografie, magnetische resonantie tomografie en magnetische resonantie tomografie zijn beschikbaar als technische onderzoeksmethoden, waarmee pathologische veranderingen in de hersenen zichtbaar kunnen worden gemaakt. Om andere ziekten uit te sluiten, worden uitgebreide bloedonderzoeken uitgevoerd - een onderzoek van het cerebrospinale water (liquor) kan het vermoeden van de ziekte van Alzheimer of de ziekte van Parkinson bevestigen.
Genetische tests worden gebruikt om erfelijke ziekten zoals de ziekte van Huntington op te sporen. Om amyotrofische laterale sclerose (ALS) en spinale spieratrofie te bevestigen, worden elektrische spieractiviteit en zenuwgeleidingssnelheid gemeten. Bij sommige neurodegeneratieve ziekten, zoals de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, zijn veranderingen in hersengolven te zien in het elektro-encefalogram (EEG).
Het verlies van mentale en / of fysieke vermogens neemt in de loop van de jaren gestaag toe bij alle neurodegeneratieve ziekten. In een vergevorderd stadium is het meestal niet meer mogelijk om een zelfstandig leven te leiden.
Complicaties
Neurodegeneratieve ziekten gaan altijd vooruit en leiden vaak tot ernstige complicaties in de late stadia. Daarom is de belangrijkste taak om het degeneratieproces te vertragen. De complicaties die kunnen optreden, zijn ook afhankelijk van de ziekte in kwestie. De ziekte van Alzheimer wordt gekenmerkt door het feit dat cognitieve vaardigheden steeds meer afnemen. Net als veel andere neurodegeneratieve ziekten is de ziekte van Alzheimer geen dodelijke ziekte.
In de latere stadia van de ziekte moet de aangedane patiënt echter voortdurend door verplegend personeel worden verzorgd, aangezien het toenemende onvermogen om voor zichzelf te zorgen kan leiden tot de dood door honger of dorst. Ook is het niet meer mogelijk om essentiële medicatie in te nemen. Bovendien kunnen neurodegeneratieve ziekten zoals de ziekte van Alzheimer of Parkinson in latere stadia ook tot andere complicaties leiden, zoals levensbedreigende infecties van de luchtwegen (longontsteking), slikstoornissen tot het volledig stoppen met slikken of levensbedreigend vallen.
Een van de meest ernstige ziekten van dit type is de ziekte van Huntington. De ziekte van Huntington zelf leidt altijd tot de dood, die meestal 15 jaar na de diagnose optreedt. In de loop van deze ziekte stijgt het energieverbruik gestaag en zijn er problemen met eten. Zoals bij veel neurodegeneratieve ziekten, heeft de ziekte van Huntington ook een verhoogd risico op zelfmoord. Er is momenteel geen causale therapie voor enige neurodegeneratieve ziekte. Alleen de symptomen kunnen worden verlicht.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als andere mensen trillende handen of rusteloze ledematen kunnen waarnemen bij een getroffen persoon, moet de observatie openlijk worden besproken en opgevolgd. Als de tremoren aanhouden of als deze in intensiteit toenemen, moet een arts worden bezocht om de symptomen op te helderen en een diagnose te stellen. Als er veranderingen zijn in het normale bewegingsverloop, vertraagde beweging of een stijve gang, is een onderzoek van de symptomen aangewezen.
Coördinatiestoornissen, problemen bij het uitvoeren van normale sportactiviteiten en een verhoogd risico op ongevallen zijn tekenen van een onregelmatigheid die met een arts moet worden besproken. Als er ongebruikelijke hoofdbewegingen worden gevonden, is er reden tot bezorgdheid en moet een arts worden geraadpleegd. Als er geheugenproblemen, vergeetachtigheid of stoornissen zijn bij het ophalen van aangeleerde vaardigheden, is een arts vereist. Als de betrokkene klaagt over symptomen tijdens het slikken, verlies van eetlust of als er een gewichtsverandering optreedt, moet een arts worden geraadpleegd.
Veranderingen in stemming, depressief gedrag, onverschilligheid en terugtrekking uit het sociale leven moeten met een arts worden besproken. Slaapstoornissen, diffuse angsten en verminderde fysieke prestaties duiden op een ziekte die actie vereist. Verlamming of algemene aandoeningen van het spierstelsel moeten worden onderzocht.
Behandeling en therapie
Ondanks intensief onderzoek zijn neurodegeneratieve ziekten tot dusverre niet te genezen. Het doel van therapie is daarom om de progressie te vertragen. Het beloop van de ziekte van Parkinson kan positief worden beïnvloed door geneesmiddelen die het dopaminetekort dat aan de ziekte ten grondslag ligt, compenseren: in veel gevallen blijven de symptomen jarenlang stabiel, hoewel onaangename bijwerkingen niet ongewoon zijn.
Ook door het gebruik van een hersenpacemaker voor diepe hersenstimulatie zijn goede resultaten te behalen - aangezien de operatie niet risicovrij is, wordt deze pas uitgevoerd nadat de medische mogelijkheden zijn uitgeput. Gerichte coördinatie- en bewegingsoefeningen gaan spierzwakte en spanning bij neurodegeneratieve ziekten tegen.
Spraak- en logopedie kunnen ook geïndiceerd zijn. Als, zoals bij de ziekte van Alzheimer, de nadruk ligt op de achteruitgang van mentale vermogens, worden naast medicamenteuze behandeling ook psychotherapie en geheugentraining gebruikt. Een nasogastrische sonde zorgt voor voedselopname in het gevorderde stadium van amyotrofische laterale sclerose (ALS), waarbij mechanische ondersteuning van de ademhaling ook nodig kan zijn.
Naast conventionele medische therapie kan in sommige gevallen het gebruik van alternatieve behandelmethoden - zoals osteopathie of acupunctuur - de symptomen helpen verlichten.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen geheugenstoornissen en vergeetachtigheidOutlook & prognose
Patiënten met de diagnose neurodegeneratieve ziekte hebben een ongunstige prognose. Hoewel de intensiteit van de ziekte en het verloop van de onderliggende ziekte afzonderlijk moeten worden beoordeeld, hebben ze allemaal het verval van de zenuwcellen gemeen.
De cognitieve afbraakprocessen kunnen worden vertraagd als de diagnose vroeg wordt gesteld en de therapie in de vroege stadia van de aandoening wordt gestart. Ze worden echter niet volledig voorkomen. Tegelijkertijd is het onmogelijk dat de reeds beschadigde zenuwcellen opnieuw regenereren. De focus van de onderliggende ziekte ligt fundamenteel op het verbeteren van de huidige kwaliteit van leven en het vertragen van verdere afbraakprocessen.
De algemene levensverwachting wordt verlaagd voor de getroffenen. Als er geen medische zorg wordt ontvangen, is er een snellere verslechtering van de algemene gezondheid. Vaak is het niet meer mogelijk om zonder hulp het leven van alledag aan te gaan. Naast verstoringen van de mentale vermogens leidt het verdere verloop van de ziekte ook tot verlies van mobiliteit. Verwarring, desoriëntatie en een verhoogd risico op ongevallen worden gegeven.
De onderliggende ziekten vormen een sterke emotionele belasting voor de patiënt en zijn naasten, daarom moet bij het maken van de prognose van de verdere ontwikkeling van de ziekte rekening worden gehouden met de kans op het ontwikkelen van een psychische aandoening. Deze leiden tot een verdere verslechtering van de algehele situatie, omdat ze ook een ongunstig verloop volgen in de ontwikkeling van fysieke mogelijkheden.
preventie
De oorzaken van neurodegeneratieve ziekten zijn nog niet volledig onderzocht. In ieder geval een deel van de ziekten in deze groep zijn gebaseerd op genetische factoren: gerichte preventie is daarom maar beperkt mogelijk. In ieder geval op het voorkomen van de ziekte van Alzheimer lijken een gezonde levensstijl met veel beweging, mentale uitdagingen, maar ook de nodige herstelfasen een positief effect te hebben.
Van bepaalde milieutoxines (pesticiden, zware metalen) wordt vermoed dat ze de ziekte van Parkinson bevorderen - contact met dergelijke producten moet daarom zoveel mogelijk worden vermeden. Vroege opsporing speelt een belangrijke rol: als de behandeling in de vroege stadia van de ziekte begint, kan de progressie ervan vaak aanzienlijk worden vertraagd.
Nazorg
Neurodegeneratieve ziekten zijn fundamenteel ongeneeslijk. Bovendien maken ze onverbiddelijk vooruitgang en ontnemen patiënten op lange termijn hun onafhankelijkheid. Daardoor zijn de getroffenen tot het einde van hun leven altijd afhankelijk van permanente nazorg.
De kwaliteit van de nazorg bepaalt ook de kwaliteit van leven van de zieken. Het type follow-up is weer afhankelijk van de ziekte en fase van de ziekte. In milde gevallen kunnen naast medische behandeling ook lichaamsbeweging en mentale training helpen om bepaalde tekorten te compenseren.
Hoe intensiever de patiënt hierin wordt verzorgd, hoe langer hij zijn zelfstandige levenswijze kan volhouden. Wanneer dementie en onvermogen om te bewegen echter verder gevorderd zijn, hebben de getroffenen vaak professionele ondersteuning nodig in alle situaties en op elk moment van de dag. In veel gevallen kan deze hulp in de thuissituatie niet meer door familieleden alleen worden verleend.
Goed opgeleide verpleegsters die dag en nacht voor de patiënt zorgen, zijn een grote hulp bij de zorg voor hun zieke familielid. In andere gevallen kan alleen plaatsing in een zorginstelling de getroffenen een waardig leven garanderen. Neurodegeneratieve ziekten zonder dementie, zoals onder andere ALS, vereisen ook permanente zorg vanwege de toenemende beperking van mobiliteit en orgaanfuncties.
U kunt dat zelf doen
Bij het omgaan met de patiënt in het dagelijks leven moet het corrigeren, terechtwijzen of wijzen op tekortkomingen worden vermeden. In plaats daarvan leiden erkenning en lof voor wat succesvol is geweest, tot positief succes in de relatie met de zieke. Wat betreft zijn middelen en vaardigheden, zou hij kleinere taken of eenvoudige activiteiten moeten krijgen. Het gaat er niet om een klus perfect te klaren. De focus ligt eerder op nuttig zijn en toch iets kunnen bereiken.
Familieleden moeten leren de wereld van de zieke binnen te treden en hen met respect te behandelen. Naomi Feil, grondlegger van integratieve valitatie als een vorm van communicatie met mensen met dementie, noemde het: "In de schoenen van de ander lopen". Daarbij legde ze uit dat de zieke moet worden opgepakt waar hij is in termen van zijn psychologische, emotionele en spirituele toestand. Alleen op dit niveau is het mogelijk om met veel empathie en compassie met de patiënt te communiceren.
Terugtrekking vanwege de ziekte moet worden vermeden. De sociale omgeving moet veeleer worden geïnformeerd en verlicht over de ziekte, het ziektebeeld en de daarmee samenhangende veranderingen in het samenleven. De acceptatie en erkenning door de sociale omgeving zijn in het dagelijks leven even belangrijk voor de zieke als voor de naasten.