Amyloïdose

De Amyloïdose verwijst naar een pathologische ophoping van eiwitten in de intercellulaire ruimtes. Amyloïdose is zelf geen ziekte; het veroorzaakt eerder verschillende ziekten. De amyloïdose kan alleen worden opgespoord door middel van een cytologisch onderzoek van een weefselmonster. Het treft bijna uitsluitend oudere patiënten rond de leeftijd van 65 jaar. Amyloïdose is slechts in beperkte mate te behandelen en is ongeveer 24 maanden na het optreden fataal.

Wat is amyloïdose?

Amyloïdose is een pathologische ophoping van eiwitten in de ruimtes tussen cellen, b.v. van lysozym.

Amyloïdose is een aandoening van het eiwitmetabolisme. Een bepaald eiwit (bv. Immunoglobuline, cystatine of lysozym) kan bij een patiënt met amyloïdose niet of slechts onvoldoende worden afgebroken.

Als gevolg hiervan hoopt het eiwit zich op in de ruimtes tussen de cellen van verschillende organen - zoals de lever, de nieren of het hart - en tast het de orgaanactiviteit aan. De amyloïdose wordt zichtbaar door verschillende ziekten die de patiënt ontwikkelt. Deze omvatten bijvoorbeeld een abnormaal vergrote lever, een ontstoken hartspier, niet-specifiek nierfalen of kanker van het beenmerg (multipel myeloom).

Af en toe is er een ophoping van eiwitten in meerdere organen tegelijk, waardoor meerdere organen ziek worden of falen (meervoudig orgaanfalen).

oorzaken

De oorzaken van amyloïdose liggen in een stoornis van het eiwitmetabolisme. Eiwitten worden meestal in opgeloste vorm aangetroffen in bloedserum.

Als het eiwit niet wordt opgelost of afgebroken, is de concentratie te hoog. Als het niet kan worden uitgescheiden, hoopt het eiwit zich op in de ruimtes tussen de cellen. Daar wordt het aangevallen door enzymen; Hierdoor ontstaan ​​lange ketens van aminozuren, die onder de microscoop als kleine vezels zichtbaar worden.

De vezels kunnen niet worden opgelost en afgebroken. Als gevolg hiervan wordt het orgel vernietigd totdat het volledig onbruikbaar is. Tot dusver was het niet mogelijk om te bepalen welke patiënten de neiging hebben om amyloïdose te ontwikkelen; Volgens de huidige stand van het onderzoek wordt uitgegaan van een genetische aanleg.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen voor hartritmestoornissen

Symptomen, kwalen en tekenen

In het ergste geval kan amyloïdose de dood tot gevolg hebben. De klachten zijn ook relatief ernstig en dienen daarom in een vroeg stadium te worden behandeld. In de regel lijden de patiënten aan ernstige hartinsufficiëntie. Dit leidt tot blijvende vermoeidheid en vermoeidheid.

Ook de veerkracht van de patiënt neemt significant af door de amyloïdose. In het verdere verloop van de ziekte leidt het tot hartritmestoornissen, waardoor de hartslag zelf kan veranderen. Zelfs lichte activiteiten kunnen voor de patiënt erg inspannend lijken, zodat er beperkingen kunnen zijn in het dagelijks leven. Als gevolg van deze beperkingen lijden veel patiënten ook aan depressies of andere psychische stoornissen.

Amyloïdose kan ook leiden tot dementie. In dit geval zijn de getroffenen vaak afhankelijk van de hulp van andere mensen in hun dagelijks leven en neemt de kwaliteit van leven aanzienlijk af. De verstijving van de hartspier vermindert ook de levensverwachting van de getroffen persoon. Amyloïdose verhoogt ook significant het risico op een hartaanval of beroerte. Pijn in het hart kan ook leiden tot een paniekaanval of angst voor de dood.

Diagnose en verloop

Een diagnose kan alleen gesteld worden door middel van een cytologisch onderzoek. Als typische secundaire ziekten - zoals een vergrote lever, hartritmestoornissen of nierfalen - zijn opgetreden, moet de arts amyloïdose overwegen en een passend laboratoriumonderzoek uitvoeren.

Hiervoor wordt een weefselmonster (biopsie) uit het aangetaste orgaan genomen en vervolgens onder de microscoop onderzocht. Amyloïdose is zichtbaar door de microscopisch zichtbare draadachtige structuren tussen de cellen. Het weefselmonster wordt gekleurd met de kleurstof Congo-rood. Een groenachtige verkleuring van de intercellulaire ruimtes is zichtbaar onder gepolariseerd licht. Een scintigrafie kan informatie geven over de verspreiding van amyloïdose. Bij een scintigrafie wordt een radioactieve stof gegeven die de amyloïdose kan binden en zichtbaar kan maken.

De amyloïdose zelf wordt door de patiënt niet opgemerkt. Met het voortschrijden van amyloïdose - de afzettingen verspreiden zich relatief snel - zijn er duidelijk zichtbare secundaire ziekten die de kwaliteit van leven ernstig aantasten. Afhankelijk van het beloop is er sprake van een orgaaninsufficiëntie of een orgaanfalen. Amyloïdose is dodelijk - ongeveer 24 maanden nadat het voor het eerst is opgetreden, werken een of meer organen niet meer.

Complicaties

Amyloïdose, die zelden voorkomt, heeft een enorme invloed op de eiwitbalans van het lichaam en verandert deze. Als gevolg van de onoplosbare afzetting worden de bloedvaten, zenuwen en botten aangevallen.De antistoffen kunnen niet meer uiteenvallen. Als het symptoom optreedt, kan een systemische variant leiden tot chronische opflakkeringen en levensbedreigende vormen aannemen.

Amyloïdose is niet te genezen, maar wel gericht te behandelen. Een vroege diagnose helpt het risico op complicaties laag te houden. Dit bespaart de patiënt grotendeels een mogelijke verslechtering van de functie van organen en zenuwen. Amyloïdose treedt geleidelijk op. Als het orgaangerelateerde symptomen vertoont, kan de orgaanfunctie al zodanig zijn aangetast dat het moet worden getransplanteerd.

Ofwel de screeningsmethode of een weefselmonster wordt overwogen om de diagnose effectief te maken. Vervolgens wordt het symptoom getypt. Vanwege de verscheidenheid van de ziekte moet dit proces zeer zorgvuldig worden uitgevoerd. Pas als het defecte eiwit is geïdentificeerd, wordt een uitgebreid therapieplan opgesteld.

Chemotherapie als onderdeel van medicatie is een succesvolle behandelmethode gebleken. Onder bepaalde omstandigheden kan de patiënt vermoeidheid, uitputting en maagklachten ervaren als gevolg van het toedienen van geneesmiddelen. Daarom wordt deze vorm van therapie strikt onder medisch toezicht geregistreerd. Het is belangrijk om als patiënt een dieet te volgen dat zo weinig mogelijk zout bevat om verdere complicaties te beperken.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Amyloïdose vereist altijd medische behandeling. Als er duidelijke tekenen van de ziekte zijn, moet snel een arts worden geraadpleegd. De arts kan dan bepalen of het amyloïdose is en een passende behandeling starten.

Patiënten met chronische infecties en ontstekingen zoals artritis of tuberculose, evenals patiënten die langdurig worden gedialyseerd en bepaalde vormen van beenmergkanker (bijv. Multipel myeloom) lopen een bijzonder risico en dienen onmiddellijk de verantwoordelijke arts te raadplegen als amyloïdose wordt vermoed.

Dit geldt vooral voor oudere patiënten vanaf 40 jaar. Als ze een toenemende zwakte en gewichtsverlies opmerken, is een doktersbezoek noodzakelijk. Omdat het organisme al verzwakt is door de onderliggende ziekte, moet de amyloïdose onmiddellijk worden behandeld.

Als een familiegeschiedenis van erfelijke amyloïdose bekend is, wordt medisch advies aanbevolen bij de eerste tekenen van ziekte. Uiterlijk wanneer huidveranderingen zoals blauwe plekken en zwellingen, hartritmestoornissen en slikproblemen optreden, moet een arts met amyloïdose worden geraadpleegd.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Amyloïdose is slechts in beperkte mate te behandelen. Voor de behandeling van secundaire ziekten zijn er echter enkele therapieën beschikbaar die het beloop kunnen vertragen.

Als het hart erbij betrokken is, wordt een zoutarm dieet aanbevolen, evenals het geval is als de nieren erbij betrokken zijn. Diuretica kunnen ook worden gegeven. Diuretica helpen het lichaam water en dus eiwitten weg te spoelen.

Het gebruik van een pacemaker kan nuttig zijn om eventuele hartritmestoornissen tegen te gaan; dialyse is geïndiceerd als de nierfunctie tot minder dan 15% ernstig verminderd is.

Outlook & prognose

Het verdere verloop van amyloïdose hangt meestal af van de onderliggende ziekte en de behandeling ervan, zodat een algemeen verloop van de ziekte in de meeste gevallen niet kan worden voorspeld.

In de regel leidt amyloïdose echter tot ernstig ongemak in het hart, wat leidt tot hartinsufficiëntie en hartritmestoornissen. Dit vermindert ook de veerkracht van de patiënt aanzienlijk en normale activiteiten in het dagelijks leven of sporten zijn door deze ziekte niet meer mogelijk. De kwaliteit van leven wordt door deze ziekte aanzienlijk verminderd.

Er kan ook dementie ontstaan, wat het dagelijks leven van de patiënt aanzienlijk beperkt. De patiënt kan ook de hulp van andere mensen nodig hebben om het hoofd te kunnen bieden aan het dagelijkse leven. Nierinsufficiëntie kan ook optreden, waardoor de patiënt afhankelijk wordt van een transplantatie of dialyse.

Directe behandeling van amyloïdose is meestal niet mogelijk. De meeste klachten kunnen worden beperkt en verminderd door een speciaal dieet. De levensverwachting van de patiënt kan echter afnemen. In sommige gevallen kan ook een pacemaker worden geïnstalleerd.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen voor hartritmestoornissen

preventie

Volgens huidig ​​onderzoek is amyloïdose niet te voorkomen. Bij familiaire amyloïdose kan levenslang gebruik van colchicine het begin van amyloïdose vertragen. Soms kan chemotherapie met melfalan gevolgd door bloedstamceltherapie de amyloïdose vertragen.

Als amyloïdose wordt vermoed en kan worden aangenomen dat het hart en de nieren zullen worden aangetast, kan preventieve zorg worden besteed aan een zoutarm dieet.

Nazorg

In het geval van amyloïdose hangt de nazorg af van het type en de ernst van de ziekte en de individuele symptomen van de patiënt. Bij amyloïdose is in de regel langdurige nazorg met regelmatige vervolgcontroles noodzakelijk. Meestal worden verschillende organen, evenals het endocriene systeem en het zachte weefsel aangetast.

Een arts moet al deze gebieden onderzoeken en indien nodig andere specialisten raadplegen, omdat er af en toe nieuwe symptomen kunnen optreden die verdere diagnose vereisen. Bij nazorg hoort altijd een regelmatige aanpassing van de medicatie. De patiënt moet meestal met tussenpozen van enkele weken tot maanden pijnstillers, ontstekingsremmende medicijnen en andere preparaten gebruiken die moeten worden aangepast aan het huidige beloop van de ziekte.

Als de uitkomst positief is, kunnen algemene maatregelen zoals het gebruik van ACE-remmers en diuretica geleidelijk worden afgebouwd. Als het beloop ernstig is en de nieren betreft, moet de dialysebehandeling permanent worden voortgezet. Regelmatige follow-ups zijn vooral nodig na chemotherapie, zoals gebeurt bij AL-amyloïdose.

Vanwege de vele manifestaties van de ziekte kan individuele nazorg alleen worden vastgesteld door een arts. De getroffenen dienen in een vroeg stadium de verantwoordelijke arts te raadplegen, zodat het therapieconcept effectief kan worden geïmplementeerd.

U kunt dat zelf doen

Amyloïdose kan nog niet causaal worden behandeld. De zelfhulpmaatregelen zijn gericht op veranderingen in levensstijl en het gebruik van alternatieve geneeswijzen. In principe moet de medicatie optimaal worden aangepast. De patiënt moet eventuele bijwerkingen en interacties noteren en de arts hierover informeren. Ongewone symptomen moeten ook worden opgehelderd voordat ernstige complicaties merkbaar worden.

Als zich hartritmestoornissen ontwikkelen, is het gebruik van een pacemaker aangewezen. Patiënten die merkbare symptomen ervaren, kunnen het beste met de verantwoordelijke arts praten en een uitgebreid cardiologisch onderzoek laten uitvoeren. Een bewezen natuurlijke remedie is groene thee. De remedie voorkomt hartproblemen en ondersteunt ook de nierfunctie. Bovendien moet de patiënt regelmatig diuretica gebruiken om het lichaam te helpen vloeistoffen en dus eiwitten weg te spoelen.

Als alternatief is er een homeopathische behandeling. Als onderdeel van de therapie werkt de homeopaat de individueel geschikte remedies uit en schrijft deze voor met betrekking tot de huidige gezondheidstoestand van de betrokkene. Hierdoor kan de ziekte met terugwerkende kracht worden behandeld door het ziekteproces te vertragen. Een volledige genezing is onwaarschijnlijk met een homeopathische behandeling, maar alternatieve therapie kan een positief effect hebben op het beloop van de ziekte en de symptomen verlichten.