De diffuus B-cellymfoom is een van de meest voorkomende kwaadaardige gezwellen van het lymfestelsel. B-cellymfomen behoren tot de groep van non-Hodgkin-lymfomen.
Wat is diffuus B-cellymfoom?
© extender_01 - stock.adobe.com
Diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLCBL) begint bij de volwassen B-cellen. Het is een B-lymfocytentumor. B-lymfocyten, ook wel afgekort B-cellen genoemd, behoren tot de groep van witte bloedcellen (leukocyten). Samen met de T-lymfocyten vormen ze een cruciaal onderdeel van het adaptieve immuunsysteem.
B-cellen zijn de dragers van de humorale immuunrespons. Het zijn de enige cellen in het lichaam die antilichamen kunnen produceren. Volgens de onderafdeling van de WHO behoort diffuus grootcellig B-cellymfoom tot de groep van volwassen-cel, blastische B-celneoplasmata. Deze kwaadaardige kankers worden als zeer agressief beschouwd. Morfologisch is het verdeeld in centroblastisch lymfoom, immunoblastisch lymfoom en anaplastisch lymfoom.
Diffuus grootcellig B-cellymfoom is een van de meest voorkomende neoplasmata van het lymfestelsel. Jaarlijks worden acht op de 100.000 mensen ziek. De ziekte is zeldzaam bij kinderen. Het treft vooral mannen rond de 70 jaar.
oorzaken
Diffuus grootcellig B-cellymfoom is gebaseerd op een kwaadaardige transformatie van de B-lymfocyten in verschillende stadia van differentiatie en rijpheid. De ziekte is gebaseerd op de ongeremde deling van de B-cellen met een gelijktijdige afwezigheid van geprogrammeerde celdood (apoptose). Als gevolg hiervan bestaan er steeds meer B-lymfocyten en worden andere cellen verplaatst.
Het is nog niet helemaal duidelijk waarom de lymfomen zich ontwikkelen. Genetische veranderingen lijken een belangrijke rol te spelen bij het ontstaan van lymfoom. Bepaalde chromosoomtranslocaties zijn typerend. Als gevolg hiervan lopen verschillende kankergenen (oncogenen) uit de hand en helpen ze de cel om een kwaadaardige transformatie te ondergaan. Hoewel de ziekte wordt gekenmerkt door genetische veranderingen, kan deze niet worden geërfd.
Naast de genetische aanleg zijn er risicofactoren die de ontwikkeling van de ziekte kunnen bevorderen. Dit omvat blootstelling aan straling door röntgen- of gammastralen. Therapie met cytostatica is ook een risicofactor. Dergelijke cytostatische therapieën worden bijvoorbeeld gebruikt bij de behandeling van andere kwaadaardige ziekten.
Een auto-immuunziekte kan ook de ontwikkeling van de ziekte bevorderen. Infectie met hiv kan ook leiden tot lymfoom. Er zijn ook verschillende virussen en bacteriën die diffuus grootcellig B-cellymfoom bevorderen in zijn ontwikkeling.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen zwelling van de lymfeklierenSymptomen, kwalen en tekenen
Het belangrijkste symptoom van diffuus grootcellig B-cellymfoom is een snel toenemende vergroting van de lymfeklieren. De lymfeklieren zijn vergroot, maar niet pijnlijk. De vergroting van de lymfeklieren wordt ook wel lymfadenopathie genoemd. Naast deze zwelling leidt het tot verminderde prestaties en vermoeidheid.
Er kunnen zogenaamde B-symptomen optreden. Deze omvatten koorts, nachtelijk zweten en gewichtsverlies. De getroffenen zijn vatbaar voor infectie. Door de verplaatsing door de B-lymfocyten kunnen de andere bloedcellen worden aangetast, wat kan leiden tot veranderingen in het bloedbeeld. Wanneer de erytrocyten worden verplaatst door de B-lymfocyten, ontstaat bloedarmoede. Dit kenmerkt zich door symptomen als haaruitval, kortademigheid bij inspanning, bleekheid en vermoeidheid.
De bloedplaatjes kunnen ook worden verplaatst door de gedegenereerde B-cellen. Hierdoor ontstaat er een tekort aan bloedplaatjes, een zogenaamde trombocytopenie. Het ontbreken van bloedplaatjes kan spontane bloedingen veroorzaken, zoals bloedneuzen en blauwe plekken. Petechiae van de huid en gastro-intestinale bloeding kunnen ook optreden.
diagnose
Het klinische beeld geeft de eerste aanwijzingen van een diffuus grootcellig B-cellymfoom. Pijnloze, gezwollen lymfeklieren zijn altijd wantrouwend tegenover kanker. Als een lymfoom wordt vermoed, wordt er een bloedtelling uitgevoerd. Afhankelijk van de omvang van de ziekte duidt dit op bloedarmoede, een toename of afname van witte bloedcellen (leukocytose of leukopenie) en een verlaagde ijzerwaarde.
De ferritinewaarde wordt echter verhoogd. De tekenen van ontsteking, zoals de snelheid van sedimentatie, α2-globulinen en fibrinogeen, nemen ook toe. Antilichaamdeficiëntiesyndroom wordt vaak geassocieerd met B-cellymfoom. Karakteristieke veranderingen in lactaatdehydrogenase en ß2-microglobuline kunnen ook in het bloed worden vastgesteld. De diagnose wordt histologisch bevestigd door biopsie van een aangetaste lymfeklier.
Het verwijderde weefsel wordt histomorfologisch beoordeeld. Voor een nauwkeuriger classificatie worden verftechnieken gebruikt. Verdere onderzoeken moeten worden uitgevoerd om het exacte stadium van de ziekte te bepalen. Deze omvatten röntgenfoto's van de borst, abdominale echografieën en computertomografie van de borst, de buik en de nek.
In de meeste gevallen wordt een beenmergpunctie uitgevoerd om een beenmerghistologie te verkrijgen en om beenmergbetrokkenheid uit te sluiten. Nauwkeurige stadiëring en classificatie van het lymfoom is vereist voor gerichte therapie.
Complicaties
B-cellymfoom zorgt ervoor dat de lymfeklieren groter worden. Dit verloopt meestal erg snel, maar leidt in eerste instantie niet tot pijn. De patiënt lijdt aan vermoeidheid die niet kan worden geneutraliseerd door voldoende te slapen.
Ook worden de prestaties van de patiënt verminderd en kunnen normale taken niet meer zonder meer worden uitgevoerd. Zweet en koorts treden 's nachts op en de betrokkene verliest veel gewicht. Verder treedt de haaruitval op. De getroffenen hebben tijdens het sporten last van kortademigheid en zijn bang voor verstikking.
De kortademigheid kan leiden tot bewustzijnsverlies. De kwaliteit van leven wordt ernstig beperkt en verminderd door B-cellymfoom. In de meeste gevallen wordt B-cellymfoom behandeld met medicatie. Alleen een vroege behandeling kan echter volledig succes behalen.
In veel gevallen overlijdt de patiënt als de behandeling laat wordt gestart. De getroffenen lijden ook aan een verhoogde vatbaarheid voor infecties en andere ziekten. De levensverwachting wordt verminderd door de ziekte. De patiënt moet worden voorbereid op een lang verblijf in het ziekenhuis.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als de lymfeklieren snel groter worden, moet een arts worden geraadpleegd. Koorts, nachtelijk zweten en andere typische tekenen van diffuus B-cellymfoom kunnen ook het beste onmiddellijk worden opgehelderd. Bij ademhalingsmoeilijkheden en bijgevolg bewusteloosheid moet de betrokkene naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis worden gebracht. Daar kunnen de symptomen worden onderzocht en indien nodig kan een behandeling worden gestart. Een gediagnosticeerd lymfoom moet in het ziekenhuis worden opgenomen en nauwlettend worden gecontroleerd door een medische professional.
Na de therapie zijn regelmatige vervolgbezoeken aangewezen om complicaties uit te sluiten en het genezingsproces te volgen. Onmiddellijke opheldering van de symptomen wordt aanbevolen, vooral als u een bestaande auto-immuunziekte of een hiv-infectie heeft.
Zelfs na herhaalde blootstelling aan straling, zoals röntgen- of gammastraling, kan het risico op diffuus B-cellymfoom toenemen. Als deze risicofactoren op u van toepassing zijn, neem dan idealiter direct contact op met uw huisarts. Andere contacten zijn de lymfoloog of een specialist in interne geneeskunde. In geval van nood kan ook de medische spoeddienst worden ingeschakeld.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Diffuus grootcellig B-cellymfoom is in principe te genezen. De ziekte is echter snel dodelijk, dus de behandeling moet zo vroeg mogelijk beginnen. B-cellymfomen worden meestal behandeld met chemotherapie met behulp van het CHOP-protocol. Het medicijn rituximab wordt ook gebruikt. Het is een biotechnologisch geproduceerd chimeer monoklonaal antilichaam.
Afhankelijk van het stadium en de vorm van het lymfoom kan bestralingstherapie naast of als alternatief worden toegepast. De therapie hangt ook af van de Ann Arbor-fase. De Ann Arbor-classificatie kan worden gebruikt om te bepalen in hoeverre het lymfoom zich heeft verspreid. De prognose varieert sterk, afhankelijk van het type en de mate waarin de diagnose wordt gesteld. Soms is er een goede kans op herstel, soms is de prognose uitzichtloos.
In uitzichtloze gevallen wordt palliatieve zorg verleend. Vaak moeten patiënten een lange tijd in het ziekenhuis doorbrengen. Vooral beenmerginsufficiëntie met bloeding, bloedarmoede en verhoogde vatbaarheid voor infectie veroorzaken grote problemen bij de behandeling.
Outlook & prognose
Als er geen behandeling voor deze ziekte is, zal de getroffen persoon in de meeste gevallen overlijden aan de symptomen en de gevolgen van deze ziekte. Zelfherstel vindt niet plaats, zodat de ziekte in ieder geval zonder behandeling slecht verloopt.
De getroffenen lijden aan ernstige vermoeidheid en uitputting, waarbij de lymfeklieren van de patiënt ook aanzienlijk vergroot zijn en de getroffenen lijden aan gewichtsverlies en kortademigheid. Het kan ook leiden tot bewustzijnsverlies of bloedarmoede.
Symptomen in de maag en darmen komen ook voor en verminderen de kwaliteit van leven van de getroffen persoon enorm. De tumor kan zich ook verspreiden naar andere delen van het lichaam en daar schade veroorzaken. Om deze reden hangt het verdere verloop van de ziekte ook sterk af van het tijdstip van diagnose.
Chemotherapie of bestralingstherapie kan sommige symptomen verlichten, hoewel ze niet volledig genezen. Daardoor hebben getroffenen ook last van een verminderde levensverwachting. Slechts in zeldzame gevallen en met een zeer vroege diagnose kan de ziekte volledig worden genezen.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen zwelling van de lymfeklierenpreventie
Diffuus grootcellig B-cellymfoom is slechts in beperkte mate te voorkomen. De ziekte is deels genetisch veroorzaakt, waardoor preventie niet mogelijk is. Niettemin moeten risicofactoren zoals cytostatica of ioniserende straling worden vermeden.
Nazorg
In de meeste gevallen zijn er geen speciale vervolgmaatregelen beschikbaar voor degenen die aan deze ziekte lijden. Eerst en vooral moet er een uitgebreide diagnose worden gesteld met daaropvolgende behandeling, zodat er geen verdere complicaties en andere klachten zijn. Hoe eerder het B-cellymfoom wordt ontdekt en behandeld, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk zal zijn.
Om deze reden staat de vroege diagnose van B-cellymfoom op de voorgrond, waarbij een arts moet worden geraadpleegd zodra de eerste tekenen en symptomen optreden. De behandeling wordt meestal uitgevoerd door middel van een chirurgische ingreep. De patiënt moet rusten en voor zijn lichaam zorgen.
Inspanning of andere stressvolle activiteiten moeten worden vermeden, zodat het lichaam kan herstellen. Over het algemeen zijn degenen met B-cellymfoom ook afhankelijk van zorg en ondersteuning van vrienden en familie, waarbij ook psychologische ondersteuning plaatsvindt. Omdat de ziekte ook de vatbaarheid voor infecties vergroot, is het raadzaam bijzonder voorzichtig te zijn met uw gezondheid en passende hygiënemaatregelen te nemen.
U kunt dat zelf doen
Diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLCBL) is een B-lymfocytentumor die, indien onbehandeld, snel tot de dood kan leiden. De kans op volledige genezing bestaat meestal alleen als de ziekte in een zeer vroeg stadium wordt ontdekt en op de juiste manier wordt behandeld. De belangrijkste zelfhulpmaatregel is daarom om de symptomen correct te interpreteren en onmiddellijk een arts te raadplegen.
De DLCBL wordt gekenmerkt door snel vergrote lymfeklieren, hoewel de zwelling niet gepaard gaat met pijn. De patiënt lijdt ook aan constante vermoeidheid en een verminderde fysieke capaciteit. Naarmate de ziekte vordert, zijn er vaak extra koorts, zweten en gewichtsverlies.
Vaak is er ook een verhoogde vatbaarheid voor infectie. Iedereen die dergelijke symptomen waarneemt, mag dit in geen geval afdoen als een meeslepende verkoudheid of anderszins bagatelliseren. Dergelijke symptomen moeten altijd serieus worden genomen en onmiddellijk door een arts worden opgehelderd.
De patiënt kan alleen indirect bijdragen aan de therapie van de ziekte door de gedragsinstructies van de behandelende arts op te volgen. De vaak bestelde chemotherapie mag, ondanks ernstige bijwerkingen, niet zonder toestemming worden geannuleerd. Als de ziekte gepaard gaat met trombocytopenie, d.w.z. een tekort aan bloedplaatjes, moet de betrokken persoon oppassen dat hij zichzelf niet verwondt, aangezien zelfs een kleine bloeding niet meer zonder meer door het lichaam kan worden gestopt.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
