In de Nodulaire fasciitis Nodulaire en fibroblastische gezwellen vormen zich op de fascia, die overeenkomen met goedaardige tumoren. Volgens speculatie zijn dit reactieve processen na trauma of ontsteking van het weefsel. Het onderscheiden van kwaadaardige ziekten is bijzonder moeilijk voor de patholoog.
Wat is nodulaire fasciitis?
Patiënten met nodulaire fasciitis lijden aan eenzame gezwellen van meer dan twee en maximaal drie centimeter in het onderhuidse weefsel. De gezwellen lijken grof en zijn gemakkelijk te onderscheiden van hun omgeving.© designua - stock.adobe.com
De fasciae zijn zachte weefselcomponenten van het bindweefsel. Er kunnen verschillende kwaadaardige en goedaardige tumoren uit voortkomen. Een goedaardige tumorziekte van de fascia is fibromatose, die, ondanks zijn goedaardige aard, vaak agressief de omgeving infiltreert. De Fasciitis nodularis is een ziekte van de fascia met fibroblastische gezwellen van het weefsel.
De uitdrukkingen worden synoniem nodulaire fasciitis, pseudosarcomateuze dermatofibroom en pseudosarcomateuze fibromatose gebruikt. Het pathologische fenomeen is een van de fibroproliferatieve ziekten en is een van de meest voorkomende bevindingen op dit gebied. De exacte prevalentie is nog niet bekend.
De ziekte komt voor zonder geslachtsvoorkeur en treft vooral mensen tussen de 20 en 50 jaar. Diagnose van de ziekte is moeilijk vanwege de histologische gelijkenis met fibromatosen en fibrosarcomen. In het verleden leidden de afbakeningsproblemen vaak tot verkeerde therapiebeslissingen.
oorzaken
De etiologie van nodulaire fasciitis is nog niet definitief opgehelderd. Voor de ogenschijnlijk gerelateerde fibromatosen van het bindweefsel is de oorzaak nog onduidelijk. Vermoedelijk zijn de gezwellen van fasciitis nodularis reactieve processen. In de meeste gevallen treedt spontane remissie op. Er zijn meestal geen recidieven.
De wetenschap associeert de gezwellen nu met trauma. Er wordt momenteel gespeculeerd over de mate waarin eerdere verwondingen aan de fascia een rol zouden kunnen spelen bij de reactieve veranderingen. Eerdere gewelddadigheden of niet-specifieke ontstekingen houden vaak verband met het proces.
Genetische factoren kunnen ook relevant zijn voor de ziekte van nodulaire fasciitis. Omdat veel gevallen van nodulaire fasciitis niet worden herkend en gediagnosticeerd als fibromatosen of verwante verschijnselen, is onderzoek naar de oorzaak moeilijk.
Symptomen, kwalen en tekenen
Patiënten met nodulaire fasciitis lijden aan eenzame gezwellen van meer dan twee en maximaal drie centimeter in het onderhuidse weefsel. De gezwellen lijken grof en zijn gemakkelijk te onderscheiden van hun omgeving. De fibroblastische knobbeltjes groeien snel en zijn in de meeste gevallen symptoomvrij. De laesies zijn zelden gevoelig voor druk.
De gezwellen beginnen vanuit het fascia-weefsel en infiltreren meestal in het onderhuidse vetweefsel. In sommige gevallen dringen ze door in de spieren. De gezwellen zijn vasculair en bestaan meestal uit grote, spoelachtige fibroblasten of myofibroblasten. Ze kunnen ontelbare mitosen bevatten en hebben meestal prominente uitstekende endotheel. Meerkernige reuzencellen kunnen in verschillende dichtheden voorkomen.
De kernformaties lijken meestal bizar. Het stroma is losjes bekleed met myxoïde en wordt gekenmerkt door vezelachtige structuren. De gezwellen treden meestal op aan de bovenste ledematen, vooral in de onderarmen. De romp van de patiënt wordt zelden aangetast door de knobbeltjes.
Diagnose en verloop
Bij het diagnosticeren van nodulaire fasciitis staat de arts voor een uitdaging. De diagnose is gebaseerd op een biopsie van het aangetaste weefsel, die histologisch wordt geanalyseerd. De histologische differentiaaldiagnose blijkt moeilijk te zijn. De sarcoomachtige bevindingen leiden vaak tot een verkeerde diagnose en therapeutisch onjuiste beslissingen zoals bestralingstherapie.
Studies tonen aan dat van de 55 gevallen van nodulaire fasciitis, bijna de helft als sarcoom werd gediagnosticeerd. Minder dan een vijfde van de gevallen werd herkend als nodulaire fasciitis. De laesie van het zachte weefsel staat bekend om de grote moeilijkheid die het oplevert voor de patholoog in de histologie. Afhankelijk van het individuele geval kan het voor de verantwoordelijke arts moeilijk zijn om het te onderscheiden van andere ziekten zoals fibromatose, fibrosarcoom en fibreus maligne histiocytoom. Patiënten met nodulaire fasciitis hebben een goede prognose, aangezien de tumoren meestal spontaan verdwijnen en vaak niet meer verschijnen.
Complicaties
In de regel leidt nodulaire fasciitis tot de ontwikkeling van goedaardige tumoren. Er kunnen echter complicaties optreden bij deze ziekte, omdat goedaardige tumoren nauwelijks te onderscheiden zijn van kwaadaardige kankers. De getroffen persoon lijdt voornamelijk aan sterke gezwellen die het lichaam op verschillende plaatsen kunnen bedekken.
De knopen maken de meeste patiënten onaantrekkelijk en hebben daardoor een verminderd zelfrespect. Dit kan ook laesies veroorzaken die gevoelig zijn voor pijn. Als de gezwellen in het spierweefsel doordringen, kan dit ook leiden tot bewegingsbeperkingen en ernstige pijn. Door de ziekte wordt het dagelijkse leven van de patiënt ernstig beperkt.
De behandeling zelf wordt voornamelijk uitgevoerd om de kwaadaardige tumoren te onderscheiden van de goedaardige tumoren. Als er kwaadaardige kankers worden gevonden, worden deze operatief verwijderd. In de regel verloopt de ziekte positief als de tumor vroegtijdig wordt behandeld.
Er zijn geen complicaties. De patiënt moet echter enkele vervolgonderzoeken ondergaan, omdat de nodulaire fasciitis kan terugkeren als het onvolledige tumorweefsel is verwijderd.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Nodulaire fasciitis moet altijd door een arts worden onderzocht en behandeld. In de regel gaan de symptomen van de ziekte niet vanzelf weg, dus behandeling is altijd noodzakelijk. Als de patiënt lijdt aan gezwellen in het weefsel of op de huid, moet dan een arts worden geraadpleegd.
Deze gezwellen worden echter vaak alleen herkend tijdens controleonderzoeken. Zelfs als de knooppunten niet gevaarlijk zijn, moeten ze toch worden onderzocht. Een bezoek aan de dokter is vooral nodig als de knobbel gevoelig of pijnlijk is.
De pijn kan ook worden overgedragen op de spieren. Bij nodulaire fasciitis wordt meestal eerst de huisarts of dermatoloog geraadpleegd. Verdere behandeling wordt dan uitgevoerd door een andere specialist en is sterk afhankelijk van de ernst van de symptomen. In veel gevallen vertrouwen de patiënten op bestralingstherapie om de symptomen te verlichten.
Bovendien zijn getroffenen, ook na een succesvolle behandeling, afhankelijk van regelmatig onderzoek om complicaties en andere klachten te voorkomen. In de regel vermindert nodulaire fasciitis de levensverwachting van de patiënt niet.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Omdat de oorzaak van de nodulaire fasciitis nog niet definitief is opgehelderd, is een causale therapie ondenkbaar. Alleen symptomatische therapieën kunnen worden gebruikt. Aan de andere kant neigen de laesies tot spontane remissie en hoeven ze daarom niet altijd onmiddellijk te worden behandeld. De differentiatie van kwaadaardige weefselgroei is de belangrijkste stap voor een passende therapiebeslissing.
Patiënten met nodulaire fasciitis mogen in geen geval bestralingstherapie of soortgelijke therapeutische maatregelen ondergaan die schadelijk zijn voor de gezondheid en die worden toegepast in het geval van kwaadaardige bevindingen. Chirurgische excisie is meestal ook niet nodig bij patiënten met nodulaire fasciitis. De eerste maanden is nauwlettend toezicht op de patiënt aan te raden.
Chirurgische stappen zijn in eerste instantie niet geïndiceerd. De monitoring komt vooral overeen met een groottecontrole van de gezwellen. Ook tijdens de wachttijd is het belangrijk om te controleren op eventuele ontstekingen. Als de gezwellen niet binnen enkele maanden vanzelf zijn teruggevallen, kan chirurgische excisie worden uitgevoerd. Bij deze procedure worden de gezwellen zo volledig mogelijk verwijderd, zodat er geen recidieven optreden.
Na verwijdering wordt de patiënt regelmatig gecontroleerd om herhaling uit te sluiten. Aangezien een dergelijke terugval bij deze ziekte slechts uiterst zelden voorkomt, is de therapie met remissie of excisie van de laesies meestal definitief en volledig.
Outlook & prognose
De prognose voor nodulaire fasciitis is gunstig. De goedaardige tumoren hebben normaal gesproken geen levensbedreigende gevolgen. Omdat er geen operatie wordt uitgevoerd of een mutatie wordt verwacht, treden er geen ernstige complicaties op. De veranderingen in de huidskleur kunnen op elk moment spontaan genezen. In deze gevallen is de prognose bijzonder gunstig.
Zonder behandeling komt het echter vaker voor dat de gezwellen zich verspreiden en dus een toename van de symptomen. Zodra voldoende medische zorg is verkregen, zullen de symptomen binnen enkele weken of maanden worden verlicht.
Omdat er geen causale behandelingsmethode is voor nodulaire fasciitis, kunnen de therapeutische methoden anders worden georiënteerd. Dit kan leiden tot vertragingen in het genezingsproces of intolerantie voor de gebruikte actieve ingrediënten is denkbaar. Deze zijn van tijdelijke aard.
Hoewel nodulaire fasciitis een gunstige prognose heeft, kan het op elk moment in het leven terugkeren. Bovendien moeten de veranderingen in het uiterlijk van de huid altijd worden onderscheiden van kwaadaardige processen. Controlebezoeken en verduidelijking van de klachten zijn daarom bij elke terugval noodzakelijk. Door de visuele afwijkingen kan de ziekte leiden tot emotionele en mentale problemen. Schuld-, schaamte- en terugtrekkingsgedrag zijn te verwachten. In uitzonderlijke gevallen kan dit een psychische aandoening veroorzaken en daarmee een negatieve invloed hebben op de algehele prognose.
preventie
Het is nog onduidelijk wat de onderliggende oorzaak van de nodulaire fasciitis is. Om deze reden zijn er geen preventieve maatregelen beschikbaar.
Nazorg
Bij nodulaire fasciitis zijn de mogelijkheden voor nazorg zeer beperkt. Allereerst moeten de symptomen direct en medisch worden behandeld om verdere complicaties en ontsteking van het weefsel te voorkomen. Zelfgenezing kan niet plaatsvinden en een vroege diagnose en behandeling van nodulaire fasciitis heeft altijd een positief effect op het verdere verloop van de ziekte.
Of dit zal leiden tot een verminderde levensverwachting, is doorgaans niet te voorspellen. De nodulaire fasciitis moet altijd worden onderzocht en gecontroleerd door een arts om elke maligniteit van de groei uit te sluiten. Regelmatige onderzoeken door een arts zijn noodzakelijk.
In het geval van een kwaadaardige groei, moet deze operatief worden verwijderd. In de regel moet de getroffen persoon altijd rusten en het rustig aan doen na een dergelijke operatie. Bovenal moet het getroffen gebied worden gespaard, zodat er geen nieuwe nodulaire fasciitis is.
Omdat nodulaire fasciitis kan terugkeren, moet een onderzoek worden uitgevoerd, zelfs na een succesvolle behandeling. In het geval van deze ziekte kan ook contact met andere getroffen personen nuttig zijn, aangezien dit vaak leidt tot informatie-uitwisseling.
U kunt dat zelf doen
Patiënten met nodulaire fasciitis hebben weinig mogelijkheden om zichzelf te helpen. Omdat de ziekte in de meeste gevallen grotendeels symptoomvrij is, zijn er ook weinig lichamelijke beperkingen.
Als er een diagnose is, is vaak versterking van de mentale kracht vereist. Dit kan worden bereikt met voldoende rusttijden en voldoende rust. Deelname aan ontspanningsprocedures wordt aanbevolen, omdat dit de stress die zich in het dagelijks leven opbouwt, kan verminderen. Technieken als yoga of meditatie verbeteren het welzijn, wat in principe een positieve invloed heeft op de gezondheid.
Als de nodulaire fasciitis gezwellen veroorzaakt, moet worden vermeden om de aangetaste gebieden te krabben of te wrijven. Als zich open wonden ontwikkelen, kunnen ziekteverwekkers het organisme binnendringen en verdere ziekten veroorzaken. In ernstige gevallen bestaat het risico op bloedvergiftiging, wat met een beetje discipline van tevoren kan worden vermeden.
Als zich spierproblemen voordoen, is het nuttig als de patiënt overmatige inspanning en overmatige fysieke inspanning vermijdt. Een voldoende toevoer van warmte is nuttig om de spieren te ondersteunen. Bovendien moet er een gezond eetplan zijn en moet elke dag voldoende vocht worden ingenomen. Eenzijdige bewegingen of een slechte lichaamshouding moeten ondanks bestaande spierproblemen zoveel mogelijk worden vermeden.