Gastroschisis is een misvorming van de buikwand van het kind die al in de baarmoeder ontstaat. Door oorzaken die nog niet zijn opgehelderd, splitst de buikwand zich en dringen inwendige organen naar buiten. De ziekte moet onmiddellijk na de geboorte worden behandeld.
Wat is gastroschisis?
© Gorodenkoff - stock.adobe.com
Gastroschisis is een abdominale wandafwijking die optreedt vóór de geboorte (prenataal). De term komt van het Griekse gastro = maag, maag en s-chismà = split en is dus Abdominale kloof gebeld.
Bij gastroschisis vormt zich in de vroege zwangerschap een opening van ongeveer 2-3 cm waardoor de inwendige organen binnendringen in de buikwand van de foetus, meestal rechts van de navel. In de meeste gevallen duwt de darm door de buikopening en ligt in het vruchtwater. Door de opening kunnen echter ook andere organen zoals de lever of de maag uit de buikholte vallen.
Omdat de darm dan vrij in het vruchtwater drijft en niet wordt belemmerd door de buikwand, ontwikkelt deze zich niet normaal.De lussen van de darm zetten uit en het orgel wordt groter dan het zou moeten zijn. Bovendien kan het leiden tot verdraaien van de darm en als gevolg daarvan tot stoornissen in de bloedsomloop, waardoor in het ergste geval weefsel sterft. Gastroschisis is vrij zeldzaam, maar de laatste jaren is een toename in frequentie waargenomen.
oorzaken
Er is geen duidelijke verklaring voor het ontstaan van gastroschisis. Er zijn verschillende theorieën. Een verklaring gaat ervan uit dat de rechter navelstrengader, een bloedvat dat alleen aan het begin van de zwangerschap aanwezig is en later achteruitgaat, verantwoordelijk is voor de ziekte. De taak van deze ader is om de buikwand te voeden. Als het te vroeg achteruitgaat, wordt de buikwand ondermaats voorzien, sterft het weefsel af en ontstaat het defect.
Omdat de darm ongeveer tegelijkertijd begint te groeien, wordt deze door de opening uit het lichaam geduwd. Dit proefschrift zou ook verklaren waarom gastroschisis meestal rechts van de navel optreedt. Een andere theorie suggereert dat de occlusie van een rechtszijdige slagader leidt tot een soort weefselinfarct en de splitsing veroorzaakt.
Een derde proefschrift gaat ervan uit dat een aandoening vasculaire misvormingen veroorzaakt en dat de buikwand niet sluit. Ten slotte is er ook de mening dat gastroschisis kan ontstaan door een scheur in het membraan rond de navelstreng.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen maagklachten en pijnSymptomen, kwalen en tekenen
Gastroschisis manifesteert zich door een opening in de buik die onmiddellijk wordt opgemerkt tijdens en nadat het kind is geboren. Uit deze buikspleet komen voornamelijk delen van de darm tevoorschijn. Dit kunnen delen van de dikke of dunne darm zijn. Voor de geboorte kan de gastroschisis worden bepaald door middel van echografie.
Terwijl de darmen vóór de geboorte worden beschermd, treden er nadien ernstige en soms fatale complicaties op. De darmlussen buiten de buikholte zijn onbeschermd en daardoor erg vatbaar voor infectie. De infecties ontwikkelen zich gemakkelijk tot peritonitis, wat vaak zeer ernstig is. Bovendien kan er een dreigende darmontsteking ontstaan die leidt tot de dood van delen van de darm.
De buitenste darmlussen slaan ook vocht op en lijken daardoor opgezwollen. Door de vorming van fibrine kunnen delen van de darm ook aan elkaar kleven. Ten slotte kan er ook sprake zijn van een darmobstructie waarbij grote delen van de darm afsterven. Zonder behandeling is gastroschisis bij pasgeborenen dodelijk vanwege de genoemde complicaties.
De ziekte is echter gemakkelijk operatief te behandelen. Het genezingsproces kan enkele weken of maanden duren. In de regel geneest de gastroschisis dan echter volledig. In sommige gevallen zijn er echter begeleidende misvormingen zoals vernauwingen of atresie in de darm, die ook moeten worden behandeld.
Diagnose en verloop
Met een echo (echografie) kan gastroschisis met grote zekerheid (90%) worden opgespoord vanaf de 16e week van de zwangerschap, soms zelfs eerder. De grootte van het defect, hoeveel van de darm of welke andere organen uit de buikholte zijn gelekt, kan ook gemakkelijk met echografie worden vastgesteld.
Als gastroschisis wordt vermoed door de echobevindingen, wordt vaak een vruchtwatertest uitgevoerd voor verdere verduidelijking. Een verhoogde AFP-waarde (AFP is een eiwit) in het vruchtwater kan een andere indicatie zijn van de ziekte, maar wordt niet als bewijs beschouwd. Door het defect in de buikwand vallen de inwendige organen, vooral delen van de darm, in de fruitholte en zwemmen ze vrij in het vruchtwater.
De darmlussen groeien sterk door het ontbreken van beperking en zijn opgezwollen (oedemateus). Als de darm verdraaid is, kan dit leiden tot stoornissen in de bloedsomloop en daarmee tot de dood van darmweefsel. Bovendien wordt het vruchtwater belast door de fecale uitwerpselen.
In gespecialiseerde klinieken wordt het vruchtwater in zeldzame gevallen ververst als de concentratie van afvalstoffen te hoog is. Gastroschisis moet tijdens de zwangerschap nauwlettend worden gecontroleerd. Er wordt altijd rekening gehouden met zowel de volwassenheid van het kind als de omvang van de orgaanschade.
Complicaties
In het ergste geval kan gastroschisis leiden tot de dood van het kind als de ziekte niet onmiddellijk na de geboorte wordt behandeld. In de meeste gevallen is een zeer vroege diagnose echter mogelijk, zodat de behandeling direct na de bevalling kan worden gestart. Op deze manier kunnen gevolgschade en verdere complicaties worden vermeden.
Als de darm verdraaid is, kan het darmweefsel afsterven omdat het niet meer goed van bloed wordt voorzien. Andere organen kunnen ook worden beschadigd. De schade is sterk afhankelijk van de ernst van de gastroschisis. In de regel zijn regelmatige controles nodig om de schade permanent te kunnen waarnemen.
In de meeste gevallen omvat de behandeling een operatie. Tijdens deze procedure wordt de darm weer teruggedraaid zodat er geen complicaties zijn en het weefsel niet sterft. Andere schade aan organen moet mogelijk ook worden onderzocht en behandeld. In de meeste gevallen zal de progressie van de ziekte van het kind positief zijn als de behandeling onmiddellijk na de geboorte wordt gegeven. Er zijn geen verdere complicaties.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Aanstaande moeders dienen over het algemeen deel te nemen aan de aangeboden zwangerschapsexamens. Tijdens de medische controles kan een groot aantal onregelmatigheden of ziekten bij het ongeboren kind worden vastgesteld. In het tweede trimester kan gastroschisis al veilig worden vastgesteld door een gynaecoloog. Het is daarom raadzaam om vanaf dit punt gebruik te maken van de echo. Als er een intramurale bevalling plaatsvindt, worden routinematig direct na de bevalling verschillende onderzoeken van moeder en kind uitgevoerd.
Ingrijpen door familieleden is op dit moment dus in de meeste gevallen niet meer nodig. Vaak wordt vanwege de erkende gastroschisis een keizersnede uitgevoerd, zodat het kind direct medische zorg krijgt in de kliniek. Als er een ongeplande thuisbevalling plaatsvindt, moet tijdens de bevalling een arts worden ingeschakeld voor een huisbezoek of moet de hulpdiensten worden geïnformeerd. Zelfs als de ziekte tijdens de zwangerschap niet is opgemerkt, moet altijd onmiddellijk na een thuisbevalling een arts worden geraadpleegd.
Over het algemeen moet een zwangere vrouw een arts raadplegen zodra ze een vaag gevoel heeft dat er iets mis is met haar opgroeiende kind. Naast deelname aan de controles is het belangrijk dat u uw arts raadpleegt als u onregelmatigheden, een algemeen gevoel van ziekte of andere afwijkingen opmerkt.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
De mogelijkheid om gastroschisis te behandelen treedt pas na de geboorte in werking. Meestal wordt een keizersnede (keizersnede) aanbevolen, maar de praktijk heeft geen duidelijk voordeel aangetoond ten opzichte van een normale vaginale bevalling. De enige mogelijke therapie voor het defect is een chirurgische ingreep, die kort na de geboorte, uiterlijk 18 uur erna, moet worden uitgevoerd. De eerste behandeling bestaat uit het terugdraaien van een verdraaide darm (derotatie).
Het kind wordt op zijn zij gelegd zodat er geen bloedvaten verstopt raken. Bovendien is het lichaam van het kind in een steriele plastic hoes gewikkeld, zodat de uitwendige organen niet uitdrogen en het kind warm blijft. Een nasogastrische sonde en een veneuze toegang worden geplaatst om medicatie en voedsel aan het lichaam te kunnen afgeven. Tijdens de operatie worden de organen onderzocht op weefselschade en indien mogelijk teruggebracht naar de buikholte. Deze operatie wordt primaire sluiting genoemd.
Maar als de organen te groot zijn, vinden ze niet genoeg ruimte in de buikholte van de baby. Dit zou resulteren in overmatige druk, die op zijn beurt de bloedvaten en organen aantast, circulatiestoornissen veroorzaakt en het hart kan aantasten. In dit geval wordt een zogenaamde meertraps-sluiter gebruikt.
De organen worden in een zak over het abdominale wanddefect geplaatst. Dit zakje wordt geleidelijk verkleind, waardoor de organen langzaam in de buikholte worden gedrukt. Ten slotte wordt de buikholte gesloten. Deze methode voorkomt de overmatige drukverhoging.
Outlook & prognose
Indien onbehandeld, leidt gastroschisis tot een ongunstig verloop van de ziekte. Direct na de bevalling moet voor de patiënt passende medische zorg worden ingesteld om het voortbestaan van de betrokkene te waarborgen.
Hoewel een diagnose al in de baarmoeder kan worden gesteld en wordt uitgevoerd door middel van een vruchtwateronderzoek, kan de behandeling pas plaatsvinden na de bevalling. De misvorming wordt gecorrigeerd in een chirurgische ingreep. Dit zorgt ervoor dat de darmen goed kunnen functioneren. Als de operatie zonder verdere complicaties plaatsvindt, wordt de patiënt als genezen beschouwd.
Vooral in de eerste weken en maanden van het leven zijn er meerdere controles. De darmactiviteit en doorbloeding worden verduidelijkt. Als er geen klachten ontstaan, zijn geen verdere maatregelen vereist.
Als er complicaties of ontstekingen in de buik zijn, wordt het genezingsproces vertraagd. In ernstige gevallen blijft de baby in het ziekenhuis opgenomen totdat de gezondheidstoestand stabiel is, zodat er geen apparatuur nodig is. Er kan weefselschade optreden of een nasogastrische sonde is misplaatst. Slechts in zeer zeldzame gevallen is de schade aan de organen zo ernstig dat verdere ingrepen nodig zijn. Het is waarschijnlijker dat er een zak wordt gebruikt, die wordt gebruikt om de orgels te positioneren en naar hun bestemming te verplaatsen.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen maagklachten en pijnpreventie
Er zijn geen preventieve maatregelen tegen gastroschisis. Een vroege diagnose is echter belangrijk. Hierdoor kan de ontwikkeling van het kind en de ernst van de ziekte worden gevolgd, wat uiteindelijk het succes van de postnatale behandeling vergroot.
Nazorg
Gastroschisis kan niet worden behandeld met vervolgmaatregelen. De getroffen persoon is afhankelijk van directe en vooral vroege behandeling om verdere klachten of zelfs het overlijden van het kind te voorkomen. Behandeling van gastroschisis wordt daarom meestal onmiddellijk na de geboorte uitgevoerd.
Het kind wordt geopereerd, waarbij de organen weer in positie worden gebracht. In de meeste gevallen zijn er geen bijzondere complicaties of andere klachten als de gastroschisis direct voor de geboorte wordt herkend. De betrokken ouders hebben speciale ondersteuning nodig.
Bovenal is de zorg en steun van vrienden en familie erg nuttig en noodzakelijk. Vooral psychotische ondersteuning kan nuttig zijn. In ernstige gevallen of als het kind aan gastroschisis overlijdt, kan ook professionele psychologische hulp worden ingeroepen.
Het kind moet rusten na de ingreep en mag niet worden blootgesteld aan speciale of inspannende activiteiten. In de regel zijn regelmatige onderzoeken door een arts ook na de ingreep noodzakelijk. Als de behandeling van gastroschisis succesvol is, wordt de levensverwachting van de getroffen persoon meestal niet verminderd.
U kunt dat zelf doen
Na de operatie zijn regelmatige controles door de kinderarts aangewezen. De arts zal de ouders informeren over de exacte tijdsintervallen en ook over de redenen voor buitengewone onderzoeken. Kortom, kinderen met gastroschisis moeten de eerste weken en maanden wekelijks worden onderzocht om een goede wondgenezing te garanderen en om eventuele complicaties in een vroeg stadium op te sporen.
Verdere hygiënemaatregelen zijn vereist bij het omgaan met het kind. Alle keukengerei (bijv. Flessen en schalen) en kledingstukken moeten na gebruik worden uitgekookt. De operatiewond zelf moet worden behandeld volgens de instructies van de kinderarts. Ouders wordt ook aangeraden professioneel advies in te winnen bij een specialist in misvormingen in de vroege kinderjaren. Uitgebreide discussies kunnen de ziekte beter begrijpen en het uiteindelijk gemakkelijker maken om ermee om te gaan.
Als de gastroschisis op latere leeftijd problemen geeft en bijvoorbeeld een disfunctie van het maagdarmkanaal, moet een arts worden geraadpleegd. Later moet het kind op de hoogte worden gebracht van de misvorming, omdat de zichtbare littekens het toch vragen zullen stellen. Onder bepaalde omstandigheden is begeleidend advies van een arts of therapeut zinvol.
.jpg)
