Hypofyse-insufficiëntie

In de Hypofyse-insufficiëntie er is een gedeeltelijk of volledig verlies van hypofyse-voorkwabhormonen. Deze hormonen omvatten controlehormonen die werken op andere endocriene klieren en effectorhormonen die een direct effect hebben op organen. De verloren hormonen kunnen therapeutisch worden vervangen.

Wat is hypofyse-insufficiëntie?

Patiënten met hypofyse-insufficiëntie vertonen asafhankelijk falen van verschillende hormonen en hormonaal gecontroleerde processen. Het menselijke endocriene systeem is een hecht netwerk. Als een endocriene klier faalt, beïnvloedt dit falen andere hormonale klieren, omdat hormonen elkaar reguleren.
© Olga - stock.adobe.com

De voorkwab van de hypofyse vormt het grootste deel van de hypofyse. In deze verhouding worden belangrijke hormonen gesynthetiseerd en afgegeven aan het lichaam. Qua vorm is de voorkwab een typische edocriene klier die voornamelijk effector- en controlehormonen produceert. Een volledig of gedeeltelijk falen van de endocriene hypofysevoorkwabfuncties wordt genoemd Hypofyse-insufficiëntie.

Controlehormonen zoals TSH (schildklierstimulerend hormoon), ACTH (adrenocorticotroop hormoon), FSH (follikelstimulerend hormoon) en LH l (luteïniserend hormoon) hebben een regulerend effect op andere endocriene orgaanactiviteiten. Effectorhormonen zoals STH (somatotroop hormoon), MSH (melanocyt-stimulerend hormoon) en prolactine werken daarentegen direct op een specifiek effectororgaan.

Met name de afgifte van controlehormonen uit de hypofyse-voorkwab wordt beïnvloed door de afgifte en afgifte van remmende hormonen uit de hypothalamus. Is deze geheel of gedeeltelijk verstoord, dan is er sprake van een hypofyse-insufficiëntie, en dat ook Hypopituïtarisme, Simmonds-ziekte of HVL-insufficiëntie aangewezen.

Ofwel bepaalde hormonen falen bij de ziekte, of alle hormonen worden beïnvloed door de insufficiëntie. Hierbij wordt onderscheid gemaakt tussen volledige en onvolledige insufficiëntie van de voorkwab van de hypofyse.

oorzaken

De belangrijkste oorzaken van HVL-insufficiëntie zijn zeer variabel. De oorzaak van voorkwab-insufficiëntie is ofwel vernietiging of verplaatsing van weefsel van de hypofyse. Zelfs wanneer de hypofyse niet langer verbonden is met de hypothalamus, treedt HVL-insufficiëntie op. Dergelijke aandoeningen kunnen bijvoorbeeld voorkomen in de context van tumorziekten.

De meeste hypofysetumoren zijn goedaardige tumoren, zoals hypofyseadenoom. Onvoldoende kan ook optreden na neurochirurgische ingrepen nabij de hypofyse-structuren. Hetzelfde geldt wanneer weefsel is beschadigd door bestralingstherapie. Het falen van de endocriene functies wordt vaak voorafgegaan door degeneratieve veranderingen waardoor het weefsel sterft.

Dit kan bijvoorbeeld het geval zijn in het kader van een beroerte-gerelateerde necrose. Bovendien zijn auto-immuun granulomateuze processen zoals sarcoïd een mogelijke oorzaak van hypofyse-insufficiëntie en kunnen hemochromatose en alle ontstekingsprocessen de ontoereikendheid veroorzaken.

Soms wordt de ziekte ook voorafgegaan door trauma, met name hersenletsel. Aangezien de hormoonproductie van de voorkwab van de hypofyse wordt beïnvloed door het afgeven en afgeven van remmende hormonen van de hypothalamus, kan het falen van deze hormonen ook de oorzaak zijn van HVL-insufficiëntie.

Symptomen, kwalen en tekenen

Patiënten met hypofyse-insufficiëntie vertonen asafhankelijk falen van verschillende hormonen en hormonaal gecontroleerde processen. Het menselijke endocriene systeem is een hecht netwerk. Als een endocriene klier faalt, beïnvloedt dit falen andere hormonale klieren, omdat hormonen elkaar reguleren.

Als de adrenocorticotrope HVL-as faalt, is er bijvoorbeeld secundaire bijnierinsufficiëntie, die zich kan uiten in de vorm van gewichtsverlies, verminderde prestatie, hypoglykemie, misselijkheid, wasachtige huidstructuur en verminderde huidpigmentatie. Wanneer de belastinghormonale as wordt aangetast, ontwikkelt zich secundair hypogonadisme.

Het secundaire haar neemt af. Bij mannen is er een verlies van libido], wat in verband kan worden gebracht met erectiestoornissen. Vrouwen lijden aan menstruatiestoornissen of onvruchtbaarheid. Er is geen puberteit. Als de somatrotrope HVL-as faalt, kan een korte gestalte optreden.

Als de schildklieras erbij betrokken is, ontwikkelt zich echter secundaire hypothyreoïdie, die de symptomen van een traag werkende schildklier vertoont, zoals gewichtstoename, koude-intolerantie, bradycardie of een droge en ruwe huid. Vooral bij vrouwen speelt een prolactinetekort een rol en voorkomt het borstvoeding. MSH-storingen zorgen ervoor dat de huidpigmentatie afneemt. Als alle genoemde assen worden beïnvloed door storingen, is er sprake van volledige HVL-insufficiëntie, wat een hypofyse-coma kan veroorzaken.

Diagnose en ziekteverloop

De arts stelt de diagnose van hypofyse-insufficiëntie door middel van een onderzoek naar de hormonale status. Er wordt beeldvorming gedaan om de oorzaak van de HVL-insufficiëntie te achterhalen. Bovendien wordt als onderdeel van de diagnose nagegaan in hoeverre de regulerende hormonen van de hypothalamus verband houden met de insufficiëntie.

Op deze manier worden causale hypothalamische insufficiëntie met secundaire HVL-insufficiëntie onderscheiden van primaire HVL-insufficiëntie. De prognose voor patiënten met hypopituïtarisme hangt voornamelijk af van het aantal assen dat wordt aangetast en hoe lang het falen heeft bestaan.

Complicaties

De hypofyse-insufficiëntie leidt voornamelijk tot een onbalans in hormonen. Deze onbalans kan doorgaans een negatieve invloed hebben op de gezondheid van de patiënt. In de regel is er een sterke vermindering van de veerkracht en niet zelden een gewichtsverlies. De meeste getroffenen lijden ook aan misselijkheid en braken en vertonen een veranderde huidstructuur.

Ook de sterkte van de pigmentatie kan afnemen. Bij de meeste mensen leidt hypofyse-insufficiëntie ook tot een afname van het haar en persistentie tot erectiestoornissen, waarbij vrouwen kunnen worden getroffen door menstruatiestoornissen. Bij kinderen kan hypofyse-insufficiëntie leiden tot een kleine gestalte. Door deze ziekte wordt de huid onzuiver en droog. In ernstige gevallen kunnen mensen in coma raken.

Het immuunsysteem van de patiënt is ook verzwakt, waardoor verschillende ziekten sneller en gemakkelijker worden. De behandeling van hypofyse-insufficiëntie wordt meestal gedaan met hormoontherapie. De ziekte verloopt relatief snel positief en de symptomen verdwijnen.

Het kan echter zijn dat de getroffen persoon zijn hele leven op deze therapie moet vertrouwen, omdat een causale behandeling van voorkwab-insufficiëntie niet mogelijk is. Een vroege diagnose en behandeling zullen de levensverwachting echter niet verminderen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Een hypofyse-insufficiëntie komt voornamelijk tot uiting in hormonale symptomen. Personen die plotseling ongewoon gewichtsverlies ervaren of zich ziek en suf voelen zonder duidelijke reden, dienen hun huisarts te raadplegen. Medisch advies is ook vereist als de prestaties afnemen zonder dat er een oorzaak is vastgesteld. Misselijkheid en braken, hypoglykemie en pijnaanvallen zijn symptomen die in ieder geval door een arts moeten worden opgehelderd. Medisch advies is uiterlijk vereist bij uiterlijke veranderingen naast de genoemde signalen.

Als er een verminderde huidpigmentatie of een wasachtige huidstructuur is, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd.Getroffen kinderen moeten naar de dokter worden gebracht als de puberteit ongewoon lang op zich laat wachten. Vrouwen met menstruatiestoornissen of onvruchtbaarheid dienen dit te bespreken met een gynaecoloog. Hoewel deze symptomen niet noodzakelijk duiden op hypofyse-insufficiëntie, moeten ze worden opgehelderd en indien nodig behandeld. Kankerpatiënten zijn bijzonder vatbaar voor HVI en dienen de verantwoordelijke arts te informeren als zich typische symptomen voordoen.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Hypofyse-insufficiëntie wordt behandeld afhankelijk van de oorzaak. Naast chirurgische behandelingsopties zijn er medicamenteuze therapieopties beschikbaar die over het algemeen overeenkomen met hormonale substitutietherapie. Operaties vinden vooral plaats bij veroorzakende tumorziekten. Actieve ontstekingsprocessen worden behandeld met ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Bij auto-immuunziekten is daarentegen de toediening van immunosuppressiva aangewezen, waardoor wordt voorkomen dat het immuunsysteem van de patiënt nog meer schade aan het klierweefsel veroorzaakt. In het geval van oorzakelijke tumoren kan het verwijderen van de tumor het volledige functionele spectrum van de hypofyse-voorkwab herstellen.

Aan de andere kant, als weefsel is beschadigd door een ontsteking, trauma of necrose, is volledige regeneratie minder waarschijnlijk. Indien nodig krijgen de getroffenen een levenslange hormoonsubstitutie voor de assen die door de insufficiëntie hebben gefaald. Als controlehormonen in de hypofysevoorkwab zijn mislukt, worden bepaalde hormonen in andere klieren niet meer geproduceerd.

In het geval van hormoonsubstitutie krijgt de patiënt in dit geval geen HVL-controlehormonen. In plaats daarvan worden hormonen vervangen die niet langer worden geproduceerd door de mislukte controle van andere klieren, bijvoorbeeld testosteron, thyroxine, somatotropine of cortisol.

preventie

Hypofyse-insufficiëntie kan alleen worden voorkomen voor zover tumoren, trauma, ontstekingen en andere verwondingen aan de hypofyse en hypothalamus kunnen worden voorkomen.

Nazorg

Volledige regeneratie is niet altijd mogelijk na behandeling van hypofyse-insufficiëntie. Patiënten moeten daarom vaak levenslang hormoonvervangers gebruiken. Deze zouden deficiëntieverschijnselen moeten voorkomen. In overleg met de arts zijn regelmatige controles vereist.

Er vindt een nauwkeurig onderzoek van de hormonale situatie plaats, waardoor vroege hulp mogelijk is. Patiënten hebben voldoende geduld en discipline nodig voor therapie en nazorg. Voortdurende verbetering is alleen mogelijk als u zich houdt aan de aanbevelingen van de arts.

Enerzijds ligt de focus op het innemen van de juiste medicatie, anderzijds moeten de controles op tijd plaatsvinden. Ook voor langdurige nazorg is de zogenaamde therapietrouw essentieel. Anders kunnen, vooral in tijden van stress, hormoonfluctuaties optreden die een negatief effect hebben op de gezondheidstoestand.

Als onderdeel van de beveiliging na de ziekte moeten de getroffen personen altijd hun nood-ID bij zich hebben. Er is ook een noodpakket dat handig is in moeilijke situaties. In de vaak lange herstelfase moeten patiënten deze set ook meenemen op dagtochten of langere reizen om voorbereid te zijn op noodsituaties. Nazorg heeft primair betrekking op het verminderen van gezondheidsrisico's.

U kunt dat zelf doen

Als de voorkwab van de hypofyse onvoldoende is, betekent dit voor de patiënt in de eerste plaats dat hij tijdens de behandeling geduldig en therapietrouw moet zijn. Omdat om de verschillende gevolgen die een hypofyse-insufficiëntie met zich meebrengt te vermijden, de voorgeschreven medicatie (hormonen) betrouwbaar moet worden ingenomen volgens de instructies van de artsen. Dit geldt vooral als de hormonen zijn voorgeschreven in de vorm van sprays, gels of zelfs injecties.

Verder moeten de huidige hormoonwaarden regelmatig opnieuw worden geregistreerd en gecontroleerd. De therapietrouw die hiervoor nodig is - of 'therapietrouw', zoals artsen het noemen - vereist veel tijd en consistentie, maar dit is de enige manier om grote symptomen van falen te voorkomen. Het is raadzaam om de bloedtesten en hun resultaten gedetailleerd bij te houden. Als de patiënt onvoorziene stress ervaart, moeten de hormoonspiegels zo snel mogelijk opnieuw worden gemeten.

Patiënten met hypofyse-insufficiëntie moeten in geval van nood altijd een nood-ID-kaart en een noodpakket bij zich hebben. Dit mag niet worden vergeten, vooral tijdens vakantiereizen of dagtochten.

Patiënten met hypofyse-insufficiëntie die hun lichaamshaar hebben verloren, lijden vaak sterk aan deze cosmetische stoornis. Maar vooral wenkbrauwen kunnen nu worden gevuld met geschikte producten of worden overgetrokken met permanente make-up.