De Neuroblastoom is een vorm van kanker en de tweede meest voorkomende kwaadaardige groei bij kinderen na hersentumoren. In Duitsland worden jaarlijks ongeveer 150 kinderen getroffen door neuroblastoom, waarbij de overlevingskans sterk afhankelijk is van het stadium van de tumor.
Wat is neuroblastoom?
Grafische illustratie en infogram van een typische kankercel.Een neuroblastoom is een solide, kwaadaardige tumor die ontstaat uit gedegenereerde cellen van het sympathische zenuwstelsel. Dit zenuwstelsel controleert onder meer het cardiovasculaire systeem of de stoelgang.
Als de onrijpe cellen van dit zenuwstelsel degenereren, vormt zich een neuroblastoom. De degeneratie van de onrijpe cellen begint prenataal. De tumor komt het meest voor in het bijniermerg (ongeveer 50 procent van alle gevallen) of aan beide zijden van de wervelkolom in de zogenaamde borderline. Als deze romp wordt aangetast, kan de tumor zich langs de gehele wervelkolom ontwikkelen, d.w.z. in de buik, borst of nek.
Neuroblastomen kunnen worden beperkt tot de plaats van oorsprong of ze kunnen worden verspreid. H. Vorm uitzaaiingen. Metastasen zijn niet beperkt tot individuele locaties en kunnen voorkomen in de longen, nieren, hersenen of lymfeklieren. Neuroblastomen hebben de eigenaardigheid dat ze in sommige gevallen spontaan achteruitgaan, waarvoor artsen geen reden hebben kunnen vinden.
In meer dan 50 procent van alle gevallen treden neuroblastomen op binnen de eerste 15 maanden van hun leven, waarbij jongens vaker worden getroffen dan meisjes. Het risico op het ontwikkelen van neuroblastoom neemt af met de leeftijd. Bij adolescenten en volwassenen kan echter zelden de diagnose neuroblastoom worden gesteld.
oorzaken
Neuroblastomen worden veroorzaakt door de gedegenereerde cellen van het sympathische zenuwstelsel. Omdat de degeneratie vaak vóór de geboorte plaatsvindt, kunnen genmutaties en spontane chromosoomveranderingen de oorzaak zijn van de celverandering.
Genetische overerving is nog niet bewezen, maar er zijn families waarin neuroblastomen vaker voorkomen (circa 1 procent van de gevallen). Voeding tijdens de zwangerschap, stress en omgevingsfactoren zijn nog niet de oorzaak van celdegeneratie.
Symptomen, aandoeningen en tekenen
- in het nekgebied: 15 tot 20 procent van de patiënten heeft het Horner-syndroom
- op de borst: kortademigheid
- in de buikstreek: buikpijn, rugpijn, urinewegen, darmproblemen
- Pijn, bleekheid, koorts en gewichtsverlies
- mogelijk hoge bloeddruk of diarree
Diagnose en verloop
Bij neuroblastoom hebben veel patiënten aanvankelijk helemaal geen symptomen. Deze treden later op bij vergevorderde tumorgroei of metastase. Als er symptomen optreden, zijn deze meestal afhankelijk van de locatie van de tumor.
Buikpijn, koorts, diarree, keelpijn, vermoeidheid en een algemeen gevoel van ziekte kunnen voorkomen. Omdat dit echter allemaal niet-specifieke symptomen zijn, moet de arts voor de diagnose verschillende hulpmiddelen gebruiken, zoals magnetische resonantiebeeldvorming, röntgenstraling, computertomografie en laboratoriumtests.
Als een tumor wordt ontdekt, kan nader onderzoek uitwijzen of individuele organen zijn aangetast. De definitieve bevestiging van de diagnose wordt verkregen door een weefselonderzoek van de tumor.
Om de vorming van metastasen op te sporen of uit te sluiten, wordt een MIBG-scintigrafie uitgevoerd waarbij een radioactieve stof in de bloedbaan van de patiënt wordt geïnjecteerd.
Complicaties
Neuroblastoom leidt tot een grote verscheidenheid aan klachten en complicaties. In de regel hangt het verdere verloop van deze ziekte sterk af van de oorzaak en het aangetaste deel van het lichaam. Om deze reden is het meestal niet mogelijk om een algemene voorspelling te doen over het verdere verloop.
In de meeste gevallen hebben de getroffenen last van diarree en hoge bloeddruk. Het kan ook leiden tot koorts en gewichtsverlies. Niet zelden leidt een neuroblastoom ook tot pijn in de buik en rug en kan het een zeer negatief effect hebben op de spijsvertering van de patiënt. Verder hangt het beloop van deze klacht sterk af van het moment van diagnose, zodat het niet altijd tot een positief verloop van de ziekte leidt.
In het extreme stadium sterft de getroffen persoon aan de symptomen van neuroblastoom. Bovendien is het niet ongebruikelijk dat de ouders en familieleden van het kind last hebben van neuroblastoom en psychische klachten hebben. Er zijn geen bijzondere complicaties bij de behandeling van deze aandoening. Een positief resultaat kan echter niet altijd worden gegarandeerd. De levensverwachting van de patiënt kan ook aanzienlijk afnemen als gevolg van het neuroblastoom.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als kinderen afwijkingen of veranderingen in hun gezondheid vertonen, is speciale zorg vereist. Omdat neuroblastoom een tumorziekte is, wordt een bezoek aan een arts aanbevolen zodra de eerste tekenen van een onregelmatigheid optreden. Hoe eerder een diagnose kan worden gesteld, hoe groter de kans op herstel. Anders kan het kind in ernstige gevallen vroegtijdig overlijden.
Een arts is vereist in geval van ademhalingsbeperkingen, kortademigheid of onderbrekingen van de ademhaling. Als het kind klaagt over buikpijn, algehele malaise of rugpijn, is een bezoek aan een arts aan te raden. Overleg met een arts is aangewezen bij spijsverteringsstoornissen, verminderde speelse activiteiten of andere gedragsproblemen. Diarree of weigering om te eten zijn tekenen van een verminderde gezondheid. Een bleek uiterlijk, een verhoogde lichaamstemperatuur en een verandering in gewicht zijn zorgwekkend en moeten aan een arts worden voorgelegd. Als er afwijkingen zijn in het gebied van het gezicht of de hals, moeten deze worden onderzocht. Een visuele beperking, veranderingen in het netvlies of een pigmentatiestoornis zijn waarschuwingen van het organisme voor een bestaande ziekte. Er moet zo snel mogelijk een bezoek aan de arts worden gestart om de oorzaak te achterhalen.
Als de symptomen meerdere dagen aanhouden of als ze in intensiteit toenemen, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Bij een acute gezondheidstoestand moet een reddingsdienst worden ingeschakeld.
Behandeling en therapie
De behandelingsplanning moet zo snel mogelijk na de diagnose van neuroblastoom beginnen. Er moet rekening worden gehouden met het stadium van de tumor, de leeftijd van de patiënt en mogelijke metastasen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen de volgende fasen:
1. De tumor is beperkt tot de plaats van oorsprong en is volledig operabel.
2. De tumor is operabel, maar een resterende tumor kan nog worden opgespoord.
3. De tumor is niet te opereren, maar de lymfeklieren kunnen al aangetast zijn.
4. Er zijn metastasen in de hersenen, lever, beenmerg of andere organen.
5. Criteria volgens 1. en 2., maar de patiënt is jonger dan 18 maanden en er zijn weinig of geen uitzaaiingen. Hier kan de tumor spontaan achteruitgaan.
De behandeling voor neuroblastoom bestaat meestal uit een combinatie van chemotherapie en chirurgie. Tumoren kunnen vaak pas operatief verwijderd worden na reductie door bestraling, in andere gevallen wordt eerst het neuroblastoom verwijderd en wordt vervolgens gestart met bestraling van eventueel nog aanwezig kwaadaardig restweefsel. Andere therapeutische methoden kunnen ook worden gebruikt om een neuroblastoom te behandelen.
Deze omvatten MIBG-therapie, stamceltransplantaties of behandeling met retinoïnezuur. Elk individueel geval vereist een individuele behandeling, die voornamelijk wordt bepaald door het stadium van de tumor. In fase 1 kan het raadzaam zijn om na de operatieve verwijdering geen bestralingstherapie te gebruiken, maar eerst te wachten.
Als de tumor al is uitgezaaid en uitzaaiingen in andere organen, wordt meestal een hoogrisicotherapie gebruikt, die bestaat uit chirurgie, bestraling en chemotherapie. Het kan tot 2 jaar meegaan.
Outlook & prognose
Kortom, het beloop van een neuroblastoom moet als individueel worden beschouwd. Bij neuroblastoom is naast het ontwikkelingsstadium de leeftijd van de patiënt bepalend voor het verloop van de ziekte en de prognose. De prognose is beter bij jonge patiënten of bij patiënten in de vroege stadia van de ziekte. Ongeveer 75 procent van de mensen bij wie neuroblastoom is vastgesteld, overleeft de komende vijftien jaar. Bij patiënten met een laag risico is het overlevingspercentage zelfs nog hoger - het is zelfs meer dan 95 procent.
De prognose voor hoogrisicopatiënten is veel slechter. Hier is het tarief na vijf jaar slechts 30 tot 40 procent. Zelfs als de tumor volledig is verwijderd, zullen sommige patiënten na een bepaalde tijd terugvallen (recidief). De meeste recidieven treden op in de eerste jaren na therapie.
Om deze reden moeten patiënten zeker regelmatig worden gecontroleerd, vooral in een periode van tien jaar na het einde van de therapie. Dit omvat naast lichamelijk onderzoek ook laboratoriumonderzoeken en onderzoeken met beeldvormende methoden. Op deze manier kan een mogelijk terugkerend neuroblastoom in een vroeg stadium worden opgespoord.
Tot nu toe kunnen neuroblastomen niet specifiek worden voorkomen. Omdat deze ziekte vooral bij kinderen en adolescenten voorkomt, hebben de ouders hier een bijzondere verantwoordelijkheid. Dit omvat het creëren van een goede, stabiele en harmonieuze omgeving voor de getroffenen.
preventie
Volgens de huidige wetenschappelijke kennis kan men neuroblastoom niet voorkomen. Neuroblastomen worden meestal bij toeval ontdekt, daarom proberen artsen al jaren een betrouwbare vroege detectiemethode te vinden. Naast markertesten werd daarom neuroblastoomscreening ontwikkeld in Duitsland en Canada. Het is echter nog niet te zeggen of dit de vroege detectie echt verbetert.
Nazorg
Na de intensive care behandeling van de tumor beginnen de revalidatie en nazorg van de patiënt. Als onderdeel van de tumoropvolging worden regelmatige controles en patiëntbesprekingen uitgevoerd. De nazorg omvat tot in detail een grondig lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek en beeldvormende onderzoeken zoals echografie en röntgenfoto's. Indien nodig kunnen andere beeldvormende methoden worden gebruikt, bijvoorbeeld om bepaalde delen van het lichaam te onderzoeken of om bijwerkingen en interacties van geneesmiddelen op te sporen.
Door de nauwgezette monitoring kunnen eventuele recidieven in een vroeg stadium worden herkend. Eventuele bijkomende ziekten of gevolgen van de therapie worden ook geïdentificeerd en behandeld als onderdeel van de nazorg. Daarnaast omvat nazorg therapeutische zorg voor de patiënt en zijn naasten.
Vooral getroffen kinderen moeten in de kliniek volledig worden opgevangen. Als onderdeel van de nazorg krijgen de betrokkenen de nodige aanspreekpunten en maatregelen om de ziekte optimaal te verwerken. De behandelende arts begeleidt zowel de onderzoeken als de zorg van de patiënt.
De follow-up kan meerdere jaren duren. Als er geen complicaties zijn, worden de intervallen tussen de onderzoeken geleidelijk verhoogd. In het geval van complicaties zoals recidieven of bijkomende ziekten, moet de therapie opnieuw worden gestart. Nazorg vervalt meestal bij grote complicaties.
U kunt dat zelf doen
Aangezien kinderen en adolescenten in toenemende mate door deze ziekte worden getroffen, hebben ouders een speciale verantwoordelijkheid. Het is uiterst belangrijk om een goede, harmonieuze en stabiele omgeving te creëren voor de getroffenen. De kinderen moeten worden gezien en opgenomen als volledige gezinsleden.
Het is echter belangrijk dat de voorgeschreven behandelingen regelmatig worden ingenomen. In overleg met de arts kunnen ook ondersteunende homeopathische preparaten of andere natuurlijke producten worden ingenomen om het beloop van de ziekte te verlichten of het lichaam te verlichten. Een levensstijl die bijna "normaal" is, zal het dagelijks leven voor patiënten gemakkelijker maken. Dit omvat het ontmoeten van vrienden, naar school gaan en veel dingen doen die vreugde brengen. Uiteraard moet de behandelende arts dit onderschrijven, rekening houdend met het stadium van de ziekte.
Anders moet er op worden gelet dat u gezond voedsel van hoge kwaliteit eet, voldoende rust en slaap en passende lichaamsbeweging in de frisse lucht om het lichaam goed te doen. Veel getroffenen vinden het prettig om naar een zelfhulpgroep te gaan. Op deze manier kunnen ze ideeën uitwisselen met andere betrokkenen en elkaar aanmoedigen. Degenen die gebruik willen maken van psychologische ondersteuning zullen er ook baat bij hebben. Dit helpt zieke mensen om de ziekte te accepteren en ermee te leven.