De Oligohydramnios-sequentie beschrijft de effecten van onvoldoende vruchtwaterproductie: dit zijn ernstige misvormingen die tijdens de embryogenese ontstaan door kleine hoeveelheden vruchtwater. De ziekte is dodelijk.
Wat is een oligohydramnios-sequentie?
© Shanvood - stock.adobe.com
De Oligohydramnios-sequentie beschrijft de effecten van onvoldoende vruchtwaterproductie tijdens de zwangerschap. Het embryo kan zich niet normaal ontwikkelen vanwege de beperkte ruimte vanwege de kleine hoeveelheid vruchtwater. Er treden ernstige misvormingen van de interne en externe organen op. Ten eerste werd het syndroom beschreven door de Amerikaanse patholoog Edith Potter met bilaterale afwezigheid van de nieren (bilaterale renale agenese). Daarom wordt het ook wel genoemd Potter-syndroom aangewezen.
Potter voerde ongeveer 5000 autopsies uit op 3 vrouwelijke en 17 mannelijke embryo's of pasgeborenen. Omdat de misvormingen niet beperkt zijn tot de afwezigheid van de nieren, wordt de term oligohydramnionsequentie gebruikt. Het gebrek aan vruchtwater tijdens de zwangerschap wordt ook wel oligohydramnion genoemd. Dit is per definitie het geval als de hoeveelheid vruchtwater onder de 200 à 500 ml komt.
De vruchtwaterindex is minder dan 5,1 cm of de afzettingen van het vruchtwater zijn minder dan 2 cm tussen de placenta (placenta), de baarmoederwand en de foetus. Oligohydramnie komt voor bij maximaal vier procent van de zwangerschappen en kan verschillende oorzaken hebben. Slechts zelden ontwikkelt zich hieruit een oligohydramnio-sequentie.
oorzaken
De oorzaak van een oligohydramnios-sequentie is het gebrek aan vruchtwater. De meest voorkomende oorzaak van voortijdig scheuren van de blaas is het verlies van vruchtwater. Dit is echter niet de oorzaak van een oligohydramnion-sequentie omdat het vruchtwaterverlies kort voor de geboorte optreedt. De oligohydramnionsequentie kan zich alleen ontwikkelen in aanwezigheid van langdurige oligohydramnionen. Dit wordt voornamelijk veroorzaakt door een verminderde urineproductie door het embryo.
Bovendien kan een ernstige groeiachterstand van de baby hiertoe leiden. Functionele stoornissen van de placenta als gevolg van hoge bloeddruk of nicotineconsumptie veroorzaken soms ook oligohydramnion. Andere redenen kunnen een obstructieve urinewegaandoening of chromosomale afwijkingen zijn. Door de onvoldoende hoeveelheid vruchtwater is er plaatsgebrek voor het embryo, aangezien het zich alleen in het vruchtwater kan ontwikkelen.
Deze beperkte ruimte-omstandigheden leiden tot ongebruikelijke groeiomstandigheden voor de foetus. Alle misvormingen zijn eraan te wijten. In sommige gevallen kunnen bestaande misvormingen van de nieren of de urinewegen de urineproductie en urine-uitscheiding beperken. Dit resulteert in een verminderde productie van vruchtwater, wat op zijn beurt de ontwikkeling van de rest van de organen belemmert.
Al met al is het dus niet geheel duidelijk of het klinische beeld van de oligohydramnionsequentie ook genetisch bepaald kan worden of eigenlijk alleen gebaseerd is op groeistoornissen door de oligohydramnionen. Er kunnen ook meerdere oorzaken zijn.
Symptomen, kwalen en tekenen
De oligohydramniossequentie wordt gekenmerkt door ernstige interne en externe dysplasie. Het belangrijkste symptoom is de misvorming van het urogenitale kanaal. Vooral de twee nieren zijn getroffen. Ze zijn ofwel volledig afwezig (renale agenese) of ze zijn ernstig onderontwikkeld. Bovendien is er hypoplasie (onderactief) van de longen. Naast klompvoeten kunnen andere misvormingen van de extremiteiten of de wervelkolom optreden.
Vooral de misvormingen in het gezicht, bekend als Potter-gezichten, zijn opvallend. Deze dysmorfismen zijn vergelijkbaar met het syndroom van Down. De oorschelpen zijn speciaal gevormd voor laag aangezette en platte oren. De kraakbeenstof van de oorschelpen ontbreekt. Een ander symptoom is een mediale epicanthus. Dit is een dubbele vouw die lijkt op de Mongoolse vouw aan de binnenkant van het oog.
Bovendien is de oogafstand relatief groot, wat hypertelorisme wordt genoemd. De onderkaak is immers onderontwikkeld. Het lijkt daarom verkort. De prognose voor de ziekte is erg slecht. Alleen al vanwege de renale agenesie vindt de dood plaats voordat het kind wordt geboren of kort daarna.
Diagnose en ziekteverloop
Het Potter-syndroom of de oligohydramnionsequentie kan al prenataal worden gediagnosticeerd als onderdeel van een prenataal echografisch onderzoek. Vanaf de 17e week van de zwangerschap is duidelijk een Potter-syndroom te zien. Het kan worden bepaald door de aanzienlijke groeiachterstand en de ongebruikelijke geforceerde houding door het gebrek aan ruimte door het gebrek aan vruchtwater.
Complicaties
Door de oligohydramniossequentie lijden de kinderen aan zeer ernstige misvormingen en misvormingen. In ernstige gevallen kunnen de kinderen dood geboren worden of kort na de geboorte overlijden. In de regel hebben de ouders en familieleden van het kind ook last van ernstige psychische klachten en ook van depressies.
Bovendien kunnen de nieren volledig afwezig zijn bij de patiënt, waardoor het kind direct afhankelijk is van dialyse. Het syndroom van Down kan ook optreden en de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk verminderen. De onderkaak is verkort en er zijn ook gehoorproblemen en visuele beperkingen. In de meeste gevallen sterft het kind echter kort na de geboorte als gevolg van de oligohydramnionsequentie.
Behandeling van de oligohydramniossequentie na de geboorte is helaas niet mogelijk. De klacht kan echter relatief vroeg worden vastgesteld, zodat vroege behandeling van deze ziekte mogelijk is. De tekorten van het vruchtwater kunnen worden gecompenseerd zodat de misvormingen kunnen worden voorkomen. De oligohydramniosequentie vormt geen gezondheidsrisico voor de moeder en er is geen vermindering van de levensverwachting.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
De verstrekkende gevolgen van een gebrek aan vruchtwater zijn dramatisch voor het zich ontwikkelende kind. Er zijn tal van misvormingen, waardoor het kind overlijdt. De mogelijke oorzaken van een oligohydramniossequentie zijn niet opgehelderd; multicausale oorzaken liggen voor de hand.
Het is waar dat een oligohydramniosequentie prenataal en als onderdeel van een routine-echografisch onderzoek kan worden vastgesteld. De aanwezigheid van een oligohydramnio-sequentie kan echter pas na de 17e week van de zwangerschap worden herkend. Maar dan is het te laat om de zwangerschap af te breken. Als de gynaecoloog het vruchtwatertekort echter tijdig constateert, kan dit worden gecompenseerd. In dat geval wordt het kind waarschijnlijk gezond of met slechts geringe gevolgschade geboren.
Als er een uitgesproken oligohydramnios-sequentie is, sterft het ongeboren kind vaak voor de geboorte. Soms sterft het pas kort daarna. Door het gebrek aan ruimte in de vruchtzak was het getroffen kind zo ernstig beschadigd dat het zelfs met de beste medische hulp niet zou kunnen overleven. In sommige gevallen worden de kinderen levend geboren maar met ernstige nierbeschadiging. U wordt onmiddellijk gedialyseerd. Zulke kinderen leren dat doktersbezoeken deel uitmaken van hun korte leven.
Therapie en behandeling
Helaas is therapie niet meer mogelijk als er een uitgesproken oligohydramnionsequentie is. De prognose is 100 procent dodelijk. Als de baby niet dood wordt geboren, sterft hij binnen korte tijd als gevolg van nier- en longmisvormingen. De oorzaak van de oligohydramniossequentie (oligohydramnios) kan echter tijdens de zwangerschap worden behandeld. Zoals eerder vermeld, wordt oligohydramnion gekenmerkt door een verminderde hoeveelheid vruchtwater.
Bewijs hiervan is te vinden in een ongewoon kleine baarmoeder en verminderde beweging van het kind. Dat duidt al op een krappe ruimte. Soms is het voldoende dat de zwangere vrouw genoeg drinkt om de hoeveelheid vruchtwater weer normaal te maken. Dit is het geval wanneer slechts tijdelijke oorzaken hebben geleid tot een vermindering van het vruchtwater. Als de hoeveelheid vruchtwater echter niet kan worden gecompenseerd door te drinken, kan het kind ongewenste ontwikkelingen verwachten.
In dit geval is er ook de mogelijkheid om de hoeveelheid vruchtwater te compenseren door een vruchtwaterinfusie. Een vruchtwaterinfusie is een aanvulling van het vruchtwater van buitenaf. Met behulp van een katheter of een naald wordt de vruchtwaterruimte gevuld met een glucose-zoutoplossing. Deze maatregel vindt plaats onder echografische controle. Als het kind echter in een slechte algemene toestand verkeert, is de voorkeursmethode het vroegtijdig bevallen van het kind. De inductie van de longrijping moet echter van tevoren worden gestart.
Outlook & prognose
Als tijdens de zwangerschap onvoldoende vruchtwater wordt geproduceerd, kan dit de doodstraf voor het embryo zijn. Te weinig vruchtwater betekent dat het ongeboren kind zich niet goed kan ontwikkelen. Het zou lijden aan ernstige misvormingen als gevolg van de oligohydramnio-sequentie of sterven tijdens de bevalling.
Het is duidelijk dat de oligohydramnios-sequentie multifactorieel ontstaat. De meeste kinderen met de daaruit voortvloeiende misvormingen en gevolgschade overlijden bij de geboorte of korte tijd later. Degenen die langer overleven, zijn ernstig beschadigd en misvormd in veel orgaansystemen en ledematen. Onder andere de nieren ontbreken. Dat alleen al weerhoudt veel van de kinderen ervan om te overleven. De overlevenden zijn afhankelijk van dialyse.Ze hebben ook de meest ernstige misvormingen.
Tegenwoordig kunnen prenatale onderzoeken echter uitwijzen of er voldoende vruchtwater is. Als er een tekort wordt gevonden, kan de hoeveelheid vruchtwater worden verhoogd. Op deze manier kan de ernstige gevolgschade veroorzaakt door de oligohydramnionsequentie worden vermeden. Het is echter problematisch dat dit onderzoek pas zin heeft na de 17e week van de zwangerschap, omdat de artsen het gebrek aan vruchtwater niet op voorhand kunnen vaststellen. Tegen die tijd is het te laat voor een abortus.
Als op dit moment echter het gebrek aan vruchtwater wordt herkend, kunnen de meeste kinderen gezond en met een goede prognose worden geboren. Sommige vertonen lichte misvormingen.
preventie
Om een oligohydramnionsequentie te voorkomen, moet tijdens de zwangerschap voor voldoende vruchtwater worden gezorgd. Als er tekenen zijn van oligohydramnion, moeten onmiddellijk passende maatregelen worden genomen om het vruchtwater aan te vullen.
U kunt dat zelf doen
Omdat de oligohydramniosequentie een dodelijke ziekte is, zijn er maar heel weinig zelfhulpmaatregelen. Om een oligohydramnionsequentie te voorkomen, moet tijdens de zwangerschap altijd voor een voldoende hoge hoeveelheid vruchtwater worden gezorgd. Soms is het voldoende dat de zwangere vrouw het toegenomen vochtverlies door drinken compenseert.
Als er al een oligohydramniosequentie is vastgesteld, is de levensverwachting van het ongeboren kind al erg laag vanwege mogelijke long- en nierbeschadiging. Aangezien dit voor ouders en naasten een uitzonderlijke psychische situatie is, is het belangrijk om voldoende ondersteuning te bieden. Als getroffen persoon kan het helpen om open te staan voor dergelijke ondersteuningsaanbiedingen, die vaak worden aangeboden door ziekenhuizen en psychologische diensten. Uw eigen sociale omgeving mag in een dergelijke situatie niet worden verwaarloosd. Een intacte sociale omgeving kan helpen om met de stress van een oligohydramniosequentie en de gevolgen ervan om te gaan.
De eerste tekenen van depressie moeten serieus worden genomen en er moet op worden gereageerd. Alternatieve therapieën en ontspanningsmethoden zoals yoga en meditatie kunnen u helpen nieuwe moed te krijgen om het leven onder ogen te zien, zelfs tijdens de moeilijke tijd van ziekte van uw eigen kind of die van een geliefde.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
