Het klinische beeld van primair hyperaldosteronisme is ook bekend als Conn-syndroom aangewezen. Het wordt gekenmerkt door hoge niveaus van het hormoon aldosteron, dat de bloeddruk verhoogt.
Wat is primair hyperaldosteronisme?
© Double Brain - stock.adobe.com
Dit is de basis primair hyperaldosteronisme in de meeste gevallen ofwel bijnierhyperplasie ofwel adrenaal adenoom. Het resultaat is een verhoogde productie van het hormoon aldosteron. Dit verhoogt de bloeddruk, zodat het primaire hyperaldosteronisme zich vaak manifesteert door hypertensie, d.w.z. hoge bloeddruk.
Dit type hoge bloeddruk wordt secundair genoemd omdat het wordt veroorzaakt door een hormonale onbalans. Eerder werd aangenomen dat primair hyperaldosteronisme fundamenteel is bij slechts minder dan één procent van de hypertensieve patiënten. Tegenwoordig wordt echter aangenomen dat het ziektebeeld zelfs een van de meest voorkomende redenen voor hypertensie is.
Niettemin wordt het meestal laat herkend, namelijk wanneer hoge bloeddruk niet succesvol kan worden aangepast, zelfs niet na therapie met drie of meer geneesmiddelen. Ook kan een verlaagd kaliumgehalte in het bloed worden gemeten. Hoewel de symptomen niet verschillen van die van klassieke hoge bloeddruk, is de kans op secundaire ziekten zoals beroerte en hartaanval significant groter.
oorzaken
De oorzaak van primair hyperaldosteronisme is een verandering in de bijnierschors. Deze wijziging is van invloed op een zeer specifieke zone, namelijk de Zona glomerulosa. In de Zona glomerulosa De bijnierschors produceert het steroïdhormoon aldosteron, dat de natriumuitscheiding vermindert en dus de bloeddruk verhoogt omdat het water samen met het natrium wordt vastgehouden. Tegelijkertijd verhoogt het de uitscheiding van kalium.
Als de bijnierschors en de bovengeschikte klieren normaal functioneren, wordt de bloeddruk gereguleerd en aangepast aan de huidige behoeften. Bij primair hyperaldosteronisme werkt dit stuurcircuit niet meer, de bijnierschors maakt te veel aldosteron aan. Dit is de reden waarom hoge bloeddruk optreedt. De genoemde veranderingen kunnen in wezen drie pathologieën zijn, ofwel bilaterale bijnierhyperplasie, een aldosteronproducerend bijnieradenoom of een familiale verandering in de bijnierschors.
Zoals de zaken er nu voorstaan, is 70 procent van het primaire hyperplasie van de bijnieren te wijten aan bilaterale bijnierhyperplasie en minder dan 30 procent aan adenoom. Het ziektebeeld is in slechts minder dan 1 procent van de gevallen genetisch bepaald.
Symptomen, kwalen en tekenen
Primair hyperaldosteronisme is vaak symptomatisch voor arteriële hypertensie. Hypokaliëmie en metabole alkalose kunnen ook tekenen zijn van de ziekte. Al deze drie klassieke symptomen manifesteren zich echter zelden tegelijk. Vaak bevindt het serumkalium zich ook in het lage normale bereik.
De verschuiving van de kaliumspiegel leidt tot vermoeidheid, adynamie, obstipatie (constipatie) en een milde vorm van diabetes insipidus, die wordt gekenmerkt door een verhoogde aandrang tot urineren en dorst. De reden hiervoor is dat de hypokaliëmie ook de controlecircuits van andere hormonen beïnvloedt en deze door elkaar halen. De metabole alkalose, d.w.z. een verschuiving van de pH-waarde van het bloed naar het basisbereik, wordt ook veroorzaakt door het verlaagde kaliumgehalte.
Vanwege het kaliumgebrek worden meer kaliumionen van het binnenste van de cel naar het buitenste van de cel verplaatst. Dit gebeurt in uitwisseling met waterstofionen. De nieren geven ook waterstofionen af, zodat ze meer kalium kunnen opnemen. Over het algemeen is er dus een vermindering van de waterstofionen in de buitenruimte van de cellen. Als gevolg hiervan wordt de stofwisseling alkalisch.
Diagnose en ziekteverloop
De diagnose wordt gesteld op basis van de klinische symptomen en kenmerkende bloedwaarden. Secundaire hypertensie, zoals primaire hyperkaliëmie, komt waarschijnlijk voor bij hoge bloeddruk, vooral als de patiënt erg jong is, d.w.z. de leeftijd van 30 nog niet is gepasseerd, of als de hypertensie zeer plotseling optreedt bij patiënten ouder dan 55 jaar.
Zelfs als er plotseling een significante stijging van de bloeddruk optreedt met bewezen reguliere medicatie, moet een secundaire oorzaak van hypertensie worden verwacht. Bovendien missen patiënten met primair hyperaldosteronisme vaak de fysiologische nachtelijke bloeddrukdaling, omdat de hormonale regellus wordt verstoord door de overproductie van aldosteron. Een mogelijke secundaire oorzaak van hoge bloeddruk moet altijd worden gecontroleerd als er geen significante verbetering is na het gebruik van drie antihypertensiva.
Er wordt bloed afgenomen om de diagnose te bevestigen. De hoge aldosteronwaarde, een verlaagde renineconcentratie en -activiteit en een verhoogd aldosteron-reninequotiënt zijn merkbaar. Hypokaliëmie en metabole alkalose kunnen ook voorkomen. Natrium bevindt zich meestal in het hoge normale bereik omdat hormonale contraregulatie hypernatriëmie voorkomt.
Complicaties
De drie kenmerken hypertensie, hypokaliëmie en metabole alkalose zijn verantwoordelijk voor het hoge risico op complicaties bij primair hyperaldosteronisme. Chronische hypertensie (hoge bloeddruk) beschadigt het cardiovasculaire systeem op lange termijn en kan op lange termijn leiden tot arteriosclerose, angina pectoris en myocardinfarct. De hypokaliëmie leidt tot spierzwakte, verlamming van de gladde spieren, hartritmestoornissen tot ventrikelfibrilleren en soms zelfs tot een snelle afbraak van de dwarsgestreepte spieren (rabdomyolyse).
Verlamming van gladde spieren kan vitale functies van het lichaam blokkeren. De darm- of blaasspieren kunnen verlamd zijn, wat kan leiden tot blaasverlamming met urinecongestie of een paralytische darmobstructie. Door het afbreken van de spieren leidt rabdomyolyse tot ernstige spierzwakte, spierpijn, misselijkheid, braken en koorts. In zeer ernstige gevallen kan de ischemie leiden tot uitgebreide spierafbraak.
Dit is een noodgeval dat sneller medische hulp vereist. Bij metabole alkalose stijgt de pH van het bloed tot boven 7,43. Dit is ook een medisch noodgeval dat zich manifesteert door stuiptrekkingen tot tetanie, paresthesieën, verminderd bewustzijn en verwarring. Als de normale PH-waarde niet snel wordt hersteld, kan hier ook de dood optreden.
Bovendien wordt primair hyperaldosteronisme gekenmerkt door symptomen zoals polydipsie (onverzadigbare dorst) en polyurie (uitscheiding van grote hoeveelheden urine). De polyurie kan ondanks grote hoeveelheden drank tot uitdroging (uitdroging) van het organisme leiden.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Stoornissen en eigenaardigheden van het cardiovasculaire systeem moeten altijd door een arts worden opgehelderd. De oorzaak kunnen ernstige ziekten zijn waarvoor actie vereist is. Hoge bloeddruk, hartkloppingen, inwendige hitte of aanhoudende rusteloosheid moeten aan een arts worden voorgelegd. Slaapstoringen, verkleuring van de huid en hectische gedragskenmerken duiden op een aantasting van de gezondheid. Een doktersbezoek is noodzakelijk zodra de symptomen aanhouden of toenemen.
Stoornissen van het spijsverteringskanaal worden ook als ongebruikelijk beschouwd. Als er constipatie is of een gevoel van druk in de darmen, is een doktersbezoek noodzakelijk. Als de betrokkene vanwege de symptomen weigert te eten, moet een arts worden geraadpleegd. Een arts moet een gevoel van druk in de buik, pijn of algemene malaise krijgen. Veranderingen in gewicht, malaise, apathie of verlies van welzijn moeten nader worden onderzocht door een arts.
Een plotselinge toename van de dorst moet worden opgevat als een waarschuwingssignaal van het organisme. Als de aangedane persoon zonder aanwijsbare reden aanzienlijk meer vloeistoffen consumeert dan normaal, moet de observatie met een arts worden besproken. Een verhoogde behoefte om te plassen is net zo ongebruikelijk. Dit moet ook worden onderzocht.
Stoornissen van het metabolisme of onregelmatigheden in de hormonale balans duiden op een ziekte. Als er stemmingswisselingen, veranderingen in het libido of gedragsproblemen zijn, is een arts nodig.
Therapie en behandeling
Bevestigende tests worden uitgevoerd als het vermoeden van primair hyperaldosteronisme wordt bevestigd. Dit zijn enerzijds de zoutstresstest en anderzijds de fludrocortison-remmingstest. Bij de zoutstresstest wordt de aldosteronsecretie verhoogd door water met natrium te geven. Bij gezonde mensen verlaagt dit de secretie van aldosteron.
Fludrocortison werkt op dezelfde manier als aldosteron. Wanneer het wordt toegediend, daalt ook de aldosteronspiegel bij gezonde patiënten. Het blijft daarentegen verhoogd bij mensen met primair hyperaldosteronisme. Voor de definitieve bevestiging van de diagnose worden beeldvormende methoden zoals echografie en computertomografie gebruikt, waarbij de vergrote bijnierschors wordt gedetecteerd.
Therapeutisch wordt het medicijn spironolacton gegeven, dat als een tegenstander van aldosteron werkt en daardoor het te hoge aldosteronspiegel in het bloed verlaagt. Als bijnieradenomen aanwezig zijn, moeten deze operatief worden verwijderd.
preventie
Effectieve preventie van primair hyperaldosteronisme is niet mogelijk. Als er echter typische symptomen van de ziekte optreden, moeten deze zo snel mogelijk worden opgehelderd om gevolgschade te voorkomen.
Nazorg
Bij primair hyperaldosteronisme is de nazorg gebaseerd op de therapie waarmee een patiënt is behandeld. Als de therapie bestaat uit een behandeling met aldosteronblokkers, zijn regelmatige vervolgbezoeken aan de arts voldoende. Dit controleert of de bloeddruk van de patiënt binnen een normaal bereik ligt en hoe verdraagzaam de voorgeschreven preparaten zijn.
Als een patiënt minimaal invasieve chirurgie heeft ondergaan, worden de genezing van het chirurgische litteken en veranderingen in bloeddruk gecontroleerd tijdens vervolgonderzoeken. Als de arts vaststelt dat de bloeddruk van de patiënt zonder medicatie aanzienlijk is gedaald, is er geen verdere medicatie nodig. De incidentie van nieuwe hyperlaesies is relatief laag, zodat een patiënt een normaal leven kan leiden.
Als een bijnier tijdens de therapie echter volledig moet worden verwijderd, moet een patiënt mogelijk de rest van zijn leven medicijnen gebruiken. De preparaten zouden minder effect hebben op de bloeddruk. In plaats daarvan krijgt de patiënt cortisol-supplementen om zijn hormoonspiegels te normaliseren.
In de loop van het vervolgonderzoek kan worden vastgesteld of er nieuwe ulcera zijn ontstaan, zodat deze vroegtijdig kunnen worden verwijderd. Dergelijke recidieven zijn zeer zeldzaam, dus de meeste mensen kunnen bijna normaal leven nadat een bijnier is verwijderd.
U kunt dat zelf doen
Bij patiënten met deze diagnose moet eerst duidelijk worden of een chirurgische ingreep zinvol is. De aldosteronspiegels kunnen weer normaal worden zodra de bijnier die de aandoening veroorzaakte, is verwijderd.
Als primair hyperaldosteronisme een andere oorzaak heeft, wordt het meestal met medicatie behandeld. Patiënten moeten ervoor zorgen dat ze de voorgeschreven producten regelmatig innemen volgens de instructies van de behandelende arts, anders kunnen ze niet het gewenste effect ontwikkelen. Commerciële ACE-remmers zullen niet werken bij patiënten met primair hyperaldosteronisme, dus andere pijnstillers kunnen aangewezen zijn. Hier adviseren de artsen welke medicijnen ondanks een verhoogde aldosteronspiegel hun effect kunnen ontwikkelen en voor welke pijn ze aan te raden zijn.
Afhankelijk van hoe lang het duurde voordat de diagnose kon worden gesteld, heeft de patiënt al schade opgelopen door langdurige hoge bloeddruk of andere symptomen van de ziekte. Deze schade kan worden gecompenseerd door een uitgesproken gezonde levensstijl. Dit omvat het op een normaal gewicht houden van de patiënt, niet roken en weinig alcohol drinken. Het eten van een gezond dieet met veel vers fruit, groenten, zeevis en mager vlees wordt ook aanbevolen. Het is ook belangrijk om regelmatig in de frisse lucht te sporten, vooral om de bloeddruk permanent te normaliseren.
