Net zo Het syndroom van Sheehan (HVL-necrose) geeft een gebrek aan ACTH aan. Het wordt veroorzaakt door medicatie of een verandering in de voorkwab van de hypofyse en is nu gemakkelijk te behandelen.
Wat is het Sheehan-syndroom?
Het syndroom van Sheehan vereist altijd behandeling door een arts. Alleen door vroege opsporing en behandeling van de symptomen kunnen verdere complicaties worden beperkt of volledig voorkomen.© designua - stock.adobe.com
Het syndroom van Sheehan is een functioneel falen van de voorkwab van de hypofyse, die meestal optreedt na de bevalling. De oorzaak is een hoog bloedverlies en de resulterende celdood.
Andere shocktoestanden, zoals brandwonden, kunnen ook leiden tot HVL-necrose. Aan de hand van verschillende symptomen is het syndroom duidelijk te diagnosticeren. Behandeling is ook mogelijk dankzij moderne medische technieken.
De voorkwab van de hypofyse herstelt vaak vanzelf. Het Sheehan-syndroom kan normaal gesproken niet worden voorkomen. Hemofiliepatiënten kunnen echter passende voorzorgsmaatregelen nemen om overmatig bloedverlies en de bijbehorende shock te voorkomen.
oorzaken
Het syndroom van Sheehan wordt veroorzaakt door hoog bloedverlies met hypovolemische shock. Dit leidt tot minder bloeding en even later tot ischemische necrose van de voorkwab van de hypofyse. De exacte oorzaak van de schok kan sterk variëren.
Het syndroom treedt meestal op als gevolg van een bevalling, omdat het bloedverlies daar bijzonder hoog is. Verwondingen die leiden tot hoog bloedverlies, leiden ook tot necrose. Dit kunnen brandwonden, ernstige snijwonden en dergelijke zijn. Een acute ziekte is echter meestal het gevolg van een bevalling.
Bloeden direct bij de voorkwab van de hypofyse kan ook het syndroom van Sheehan veroorzaken. Het kan het gevolg zijn van hoofdletsel en wordt vaak niet eens opgemerkt door de getroffenen. Alleen bij hoofdpijn en hormonale problemen kunnen de getroffenen ingrijpen. Chirurgie is een effectieve manier om de bloeding te verwijderen en het ongemak te verlichten.
Symptomen, kwalen en tekenen
Het Sheehan-syndroom treedt voornamelijk op na een gecompliceerde geboorte van een kind met veel bloedverlies van de moeder. De volgende symptomen treden op: Na het falen van de voorkwab van de hypofyse is er geen melkpenetratie (agalactorroe), aangezien er geen prolactine-afgifte meer is.
Andere symptomen zijn een gebrek aan menstruatie (secundaire amenorroe) als gevolg van het verlies van de hormonen follikelstimulerend hormoon (FSH) en luteïniserend hormoon (LH), een traag werkende schildklier (hypothyreoïdie), een abnormaal verhoogde urineproductie (polyurie) en een abnormaal verhoogde dorst (polydipsie), een neiging tot een lage bloedsuikerspiegel (hypoglykemie) als gevolg van het verlies van groeihormoon en een tekort aan adrenocorticotropine (een hormoon dat ook verantwoordelijk is voor groei).
Secundair haarverlies van het lichaam, gebrek aan seksueel verlangen (verlies van libido), bleekheid van de huid (hypopigmentatie) als gevolg van het ontbreken van melanocytstimulerend hormoon en, in zeldzame gevallen, kan een korte gestalte tijdens de groei optreden. Bij het Sheehan-syndroom is de voorkwab van de hypofyse gedeeltelijk of volledig beperkt in zijn functie, waardoor veel van de noodzakelijke hormonen niet kunnen worden geproduceerd.
Voordat de diagnose wordt gesteld, zijn patiënten vaak apathisch, onverschillig en beperkt in hun levensomstandigheden. In zeldzame gevallen kan het syndroom van Sheehan ook leiden tot secundaire bijnierinsufficiëntie.
Diagnose en verloop
Hoewel het Sheehan-syndroom een ernstige aandoening is, kan het moeilijk zijn om een diagnose te stellen. Vaak vindt het jaren later plaats, maar het kan ook in de periode na de oplevering. Een duidelijk teken is het verlies van secundair lichaamshaar.
Een gebrek aan seksueel verlangen en bleekheid van de huid kunnen ook symptomen zijn. Evenzo de afwezigheid van melkpenetratie. Meestal is dit het eerste symptoom dat wordt veroorzaakt door het verlies van prolactine-afgifte. Het verlies van de hormonen FSH en LH, die geassocieerd zijn met de necrose van de voorkwab van de hypofyse, leidt tot het uitblijven van menstruatie. Een traag werkende schildklier is ook een veel voorkomend symptoom. Een neiging tot hypoglykemie kan ook een indicatie zijn.
Het duidelijkste teken is echter ongemak in de ogen. Als er na de bevalling visuele stoornissen optreden, wordt het syndroom van Sheehan vermoed.De reden hiervoor is het verloop van de oogzenuw, die zich in de onmiddellijke nabijheid van de hypofyse bevindt. Oogmobiliteitsstoornissen zijn ook bekende symptomen.
De exacte diagnose wordt gesteld door een arts. Dit zal bloedtesten uitvoeren, meer te weten komen over de eerdere medische geschiedenis en andere ziekten als oorzaak uitsluiten. De diagnose kan dan relatief snel worden gesteld.
Het beloop van het Sheehan-syndroom kan heel verschillend zijn. In sommige gevallen herstelt het beschadigde gebied vanzelf. In andere gevallen kan het tekort leiden tot ernstige verstoringen en zelfs coma. Vroegtijdige behandeling is daarom essentieel.
Complicaties
De complicaties en symptomen van het syndroom van Sheehan zijn sterk afhankelijk van de ernst ervan, zodat een algemeen beloop meestal niet kan worden voorspeld. De getroffenen lijden vooral aan een gebrek aan melklekkage als de patiënt zwanger was. Dit kan leiden tot groeistoornissen bij het kind, waarbij het ontbreken van melklekkage kan worden vervangen door andere producten.
De menstruatie wordt ook negatief beïnvloed door het syndroom van Sheehan, waardoor het bloeden volledig kan stoppen. De getroffenen blijven lijden aan een aanzienlijk traag werkende schildklier, wat een negatieve invloed heeft op de gezondheid. Haaruitval en seksuele afkeer komen voor. De seksuele stoornissen kunnen een zeer negatief effect hebben op de relatie met de partner en mogelijk leiden tot sociale klachten.
In veel gevallen is de huid van de patiënt erg bleek. Als het Sheehan-syndroom optreedt in de kindertijd, leidt dit vaak tot een kleine gestalte. In de regel kan het syndroom van Sheehan relatief gemakkelijk worden behandeld met de toediening van hormonen. Er zijn geen bijzondere complicaties en in de meeste gevallen verloopt de ziekte positief. De levensverwachting van de getroffenen wordt meestal niet negatief beïnvloed door het syndroom.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Het syndroom van Sheehan vereist altijd behandeling door een arts. Alleen door vroege opsporing en behandeling van de symptomen kunnen verdere complicaties worden beperkt of volledig voorkomen. Het eerdere Sheehan-syndroom wordt herkend, hoe beter het verdere verloop van deze ziekte. Een arts moet dan worden geraadpleegd als de betrokken persoon lijdt aan een aanzienlijk traag werkende schildklier. Dit uit zich meestal door verschillende klachten en symptomen en dient altijd door een arts te worden behandeld. Aanhoudende hypoglykemie of zeer langzame groei bij kinderen kunnen ook op de ziekte duiden en moeten ook door een arts worden onderzocht.
Onvoldoende of andere symptomen van de nieren zijn ook vaak een aanwijzing voor het syndroom van Sheehan en moeten worden onderzocht als ze gedurende een langere periode optreden en niet vanzelf verdwijnen. Zelfgenezing kan in de regel niet optreden bij het syndroom van Sheehan. Het syndroom van Sheehan is te herkennen door een huisarts. Verdere behandeling is echter afhankelijk van de exacte symptomen en wordt vervolgens uitgevoerd door een specialist.
Behandeling en cursus
Nadat de diagnose duidelijk is gesteld met behulp van een bloedtest, kan het syndroom van Sheehan effectief worden behandeld. Een belangrijke pijler van therapie is de aanvoer van de ontbrekende hormonen. Dit wordt gedaan door verschillende preparaten toe te voegen.
Bovendien moeten reeds opgetreden complicaties worden behandeld, wat veel tijd kan kosten. De hormonale veranderingen kunnen ook psychische problemen veroorzaken die de behandeling bemoeilijken. Het is dan nodig om de patiënt door te verwijzen naar een psychiater. Meestal is het echter voldoende om de ontbrekende hormonen toe te dienen om de normale toestand te herstellen.
Het syndroom van Sheehan kan ook operatief worden aangepakt. Neurochirurgie kan verlichting bieden, vooral als de hypofyse is beschadigd. De operatie wordt uitgevoerd via de neus en is veelbelovend.
preventie
Omdat het Sheehan-syndroom meestal het gevolg is van plotseling bloedverlies, is het moeilijk te voorkomen. Het is echter mogelijk om de bevalling en vooral de functie van de voorkwab van de hypofyse nauwkeurig te volgen om necrose van meet af aan te voorkomen. Bij een ongeval is dit natuurlijk niet mogelijk.
Als de eerste symptomen echter vroeg worden herkend, kan het syndroom worden gediagnosticeerd voordat het weefsel volledig is afgestorven. Het is dan vaak mogelijk om door therapie de functie te herstellen. Ten slotte, als u op uw hoofd valt, moet u een arts raadplegen. Met magnetische resonantiebeeldvorming kunnen verwondingen aan de hypofyse vroegtijdig worden opgespoord en vervolgens worden behandeld. Dit voorkomt in ieder geval secundaire ziekten.
Nazorg
Bij het syndroom van Sheehan heeft de patiënt meestal maar zeer beperkte en zeer weinig directe vervolgmaatregelen beschikbaar. De getroffen persoon dient daarom idealiter een arts te raadplegen bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte om het optreden van andere klachten en complicaties te voorkomen. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is.
Omdat het Sheehan-syndroom een genetische aandoening is, kan het meestal niet volledig worden genezen. Als de betrokkene een kind wil, moet hij daarom genetisch onderzoek en counseling ondergaan om te voorkomen dat het syndroom bij de kinderen terugkeert.
In de meeste gevallen zijn degenen met het Sheehan-syndroom afhankelijk van de inname van verschillende medicijnen, waardoor de symptomen kunnen worden beperkt. Het is altijd belangrijk om het regelmatig in te nemen en de juiste dosering te gebruiken om de symptomen te verlichten. Raadpleeg bij onduidelijkheden of vragen eerst een arts. De ziekte zelf beperkt de levensverwachting van de patiënt niet.
U kunt dat zelf doen
Speciale preparaten worden gebruikt om het syndroom van Sheehan te behandelen, die de ontbrekende hormonen vervangen. In de context van zelfhulp gaat het ook om het rekening houden met de daaropvolgende complicaties. Dit zijn vaak psychische klachten die nauw verband houden met de therapie zelf en die de patiënt zwaar belasten.
Gerichte therapie met een psychiater helpt de getroffenen om met hun situatie om te gaan. Het kan langdurig aanslepen en verhoogt het zelfrespect van de patiënt. Tegelijkertijd moeten de getroffenen hun eigen lichaam observeren, zodat ze eventuele veranderingen vroegtijdig kunnen herkennen. Op deze manier kunnen ernstige ongevallen of valpartijen worden voorkomen.
Dergelijke situaties kunnen worden vermeden door de voorgeschreven hormonen regelmatig in te nemen. Deze medicamenteuze therapie kan gemakkelijk worden geïntegreerd in dagelijkse taken. Dit zorgt ervoor dat de normale lichaamsfuncties en de getroffenen een normaal leven kunnen leiden. Goed contact met de arts is ook nuttig, omdat patiënten bij reeds bekende moeilijkheden of nieuwe problemen op korte termijn een afspraak moeten maken. Op deze manier kunnen ergere gevolgen in een vroeg stadium worden vermeden.