Onder de Shy-Drager-syndroom de arts beschrijft een uiterst zeldzame ziekte van het vegetatieve of autonome zenuwstelsel. Het Shy-Drager-syndroom valt daarom in de categorie neurologische aandoeningen. De term Shy-Drager-syndroom wordt tegenwoordig echter zelden gebruikt; Artsen noemen het syndroom primair Meerdere systeematrofie (kort: MSA).
Wat is het Shy-Drager-syndroom?
© nerthuz - stock.adobe.com
De Meerdere systeematrofie (MSA) of ook Shy-Drager-syndroom genoemd, komt voornamelijk voor op middelbare leeftijd. De term MSA vat verschillende klinische beelden samen die een paar jaar geleden als een aparte ziekte werden beschouwd.
Om deze reden zijn de namen het Shy-Drager-syndroom of de Striatonigrale degeneratie of ook de Sporadische olivo ponto cerebellaire atrofie Concepten uit het verleden. Elk jaar ontwikkelen ongeveer 4 op de 100.000 mensen meervoudige systeematrofie.
oorzaken
Het is nog niet bekend waarom en waarom er meervoudige systeematrofie ontstaat. Deskundigen verdelen het atypische Parkinson-syndroom voornamelijk op basis van de neuropathologische bevindingen, zodat wordt gezocht naar bepaalde criteria die de trigger kunnen zijn voor meervoudige systeematrofie.
Deze criteria kunnen echter in de regel pas worden vastgesteld na het overlijden van de patiënt; Hier doen de medische professionals echter nog steeds onderzoek in een onbekend gebied, maar proberen met een microscoop een antwoord te vinden op de vraag waarom de zogenaamde multi-systeematrofie is uitgebroken.
Symptomen, kwalen en tekenen
Multi-systeematrofie manifesteert zich in coördinatiestoornissen of de patiënt klaagt over motorische stoornissen; Artsen spreken ook herhaaldelijk van de zogenaamde "pinguïnwandeling". Bovendien klagen de getroffenen over sensorische en sensorische stoornissen en optredende verlamming, slikproblemen en taalproblemen.
Verdere symptomen zijn persoonlijkheidsveranderingen, ernstige tremoren, spierzwakte en vermoeidheid en spanning. Als gevolg hiervan kunnen spasticiteit en nystagmus (oogtrillingen) optreden.Getroffenen zijn relatief vaak moe, hebben last van depressies en innerlijke rusteloosheid.
Diagnose en ziekteverloop
Bij de diagnose let de arts vooral op de anamnese of liever gezegd. hij voert vervolgens een klinisch onderzoek uit. De beschrijving van de symptomen en de observatie van de arts zijn meestal redenen dat de arts relatief snel vermoedt dat er sprake kan zijn van meervoudige systeematrofie.
Vooral de combinaties van autonome stoornissen, die meestal doen denken aan de symptomen van Parkinson, zijn een duidelijke aanwijzing dat de patiënt lijdt aan meervoudige systeematrofie. Er moet echter worden opgemerkt dat atrofie van meerdere systemen - vanwege de gelijkenis met de syndromen van Parkinson - relatief moeilijk te bepalen is. Ook specialisten hebben vaak moeite om zich toegewijd in te zetten voor meervoudige systeematrofie.
De autonome regulatiestoornissen van de patiënt zijn overwegend verplicht. Veel symptomen kunnen al dan niet optreden, waardoor de diagnose moeilijker wordt. Als er echt moeilijke gevallen zijn die het voor de arts onmogelijk maken om er zeker van te zijn dat het probleem meervoudige systeematrofie is, kunnen beeldvormende tests helpen. De arts vertrouwt op computertomografie, magnetische resonantietomografie of de IBZM-SPECT.
Met behulp van CT of MRI is het mogelijk om de geatrofieerde hersengebieden te onderzoeken. Met de IBZM-SPECT kan worden vastgesteld of er dopaminereceptoren ontbreken. Als de arts het niet zeker weet, moeten die beeldvormingsprocedures het bewijs leveren dat er sprake is van meervoudige systeematrofie.
Volgens de medische professie omvatten de autonome stoornissen van het autonome zenuwstelsel lichamelijke processen die niet bewust door mensen worden gereguleerd. Deze omvatten bijvoorbeeld bloeddrukregeling, het legen van de blaas, maar ook slapen, slikken en spreken. Die gebieden kunnen problemen veroorzaken vanwege de meervoudige systeematrofie. Het grootste probleem met de ziekte is dat storingen er soms toe leiden dat voedselresten in de longen terechtkomen.
Als gevolg hiervan ontwikkelt zich longontsteking of kan aspiratiepneumonie ook een mogelijk levensbedreigende aandoening veroorzaken. Veel patiënten met meervoudige systeematrofie zijn al overleden als gevolg van aspiratiepneumonie. De ziekteprogressie van atrofie van meerdere systemen is meestal negatief; Zeker in het gevorderde stadium is er geen kans op genezing of overleving van de meervoudige systeematrofie.
Complicaties
Eerst en vooral leidt het Shy-Drager-syndroom tot ernstige stoornissen in coördinatie en concentratie. Deze klachten hebben een zeer negatief effect op de kwaliteit van leven van de betrokkene en kunnen leiden tot aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven. Verlamming of gevoeligheidsstoornissen kunnen ook voorkomen en gaan vaak gepaard met spraak- of slikproblemen.
Hierdoor is de normale opname van voedsel en vocht voor de patiënt niet meer mogelijk. Het Shy-Drager-syndroom kan ook leiden tot veranderingen in bewustzijn en persoonlijkheid, hoewel de getroffenen in ernstige gevallen het bewustzijn volledig kunnen verliezen. Het leidt ook tot blijvende vermoeidheid en vermoeidheid.
De meeste getroffenen lijken gespannen en ze lijden aan trillingen en rusteloosheid. Psychische klachten of depressie kunnen ook voorkomen. Het Shy-Drager-syndroom wordt meestal behandeld met behulp van medicijnen.
Er zijn meestal geen complicaties. Als normale voeding niet meer mogelijk is, moet deze via een maagsonde worden ingenomen. In sommige gevallen kan het Shy-Drager-syndroom echter ook tot de dood leiden.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Medische behandeling is altijd nodig voor het Shy-Drager-syndroom. Zelfgenezing kan in de regel niet plaatsvinden, zodat de getroffen persoon afhankelijk is van behandeling door een arts, zodat er geen verminderde levensverwachting is. Een arts moet worden geraadpleegd als de patiënt lijdt aan ernstige emotionele stoornissen. De gevoeligheid in de organen daalt aanzienlijk, waardoor ook verlamming of taalproblemen kunnen optreden.
Symptomen bij het slikken kunnen ook wijzen op het syndroom van Shy-Drager en moeten beslist door een arts worden onderzocht en behandeld. Veel getroffen mensen zien er als gevolg van de ziekte moe en depressief uit en hebben last van spierzwakte of ernstige trillingen. Bovendien kunnen depressie of innerlijke rusteloosheid ook wijzen op het Shy-Drager-syndroom en moeten ze ook door een arts worden onderzocht en behandeld.
De eerste diagnose van het Shy-Drager-syndroom kan worden gesteld door een huisarts. Voor verdere behandeling is echter een bezoek aan een specialist noodzakelijk. Het is niet universeel te voorspellen of een volledige genezing kan plaatsvinden.
Therapie en behandeling
De therapie is multi-pronged, is individueel aangepast en blijkt vrij moeilijk te zijn - aangezien de multi-systeematrofie kan variëren. Ongeveer een derde van de getroffenen reageert daadwerkelijk op therapie. Artsen nemen voornamelijk hun toevlucht tot L-Dopa-therapie, die ook wordt gebruikt bij Parkinson-patiënten. Deze therapie helpt echter maar een bepaalde tijd. Amantadine wordt ook vaak voorgeschreven; dit is een medicijn dat bedoeld is om patiënten met bewegingsstoornissen te helpen.
De arts moet alle bekende autonome stoornissen symptomatisch behandelen. Het is belangrijk dat de patiënt voldoende drinkt of bloeddrukmedicatie krijgt, aangezien getroffenen niet alleen last hebben van mictiestoornissen, maar soms ook van een zeer lage bloeddruk. Als de arts al een depressie heeft vastgesteld die is opgetreden in de context van meervoudige systeematrofie, moet deze ook worden behandeld.
In veel gevallen komt incontinentie ook voor; ook dat wordt symptomatisch behandeld. Om het lijden van de patiënt te verlichten, wordt, als de ziekte al in een vergevorderd stadium is, een maagsonde ingebracht of wordt de patiënt beademd met een ademhalingsmasker. Tot dusverre is er geen aanpak van de oorzaken geweest; Er wordt momenteel echter onderzoek gedaan naar een therapie die zich voornamelijk bezighoudt met het toedienen van immunoglobulines. Therapie is gebaseerd op het verlichten van symptomen, niet op het aanpakken van de oorzaak.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen pijnpreventie
Aangezien er tot dusver geen oorzaak bekend is, is er momenteel geen mogelijkheid tot preventieve maatregelen.
Nazorg
Bij het Shy-Drager-syndroom hebben de getroffenen in de meeste gevallen zeer weinig maatregelen en opties voor nazorg. Daarom dient de getroffen persoon in een vroeg stadium een arts te raadplegen, zodat er geen klachten of complicaties zijn in het verdere verloop, die een negatief effect kunnen blijven hebben op de kwaliteit van leven van de betrokkene.
Omdat het een genetische ziekte is, is er geen volledige genezing. Als de betrokkene echter eerst en vooral genetisch onderzoek en counseling moet ondergaan, om te voorkomen dat het Shy-Drager-syndroom opnieuw optreedt bij hun nakomelingen. Veel van de symptomen kunnen relatief goed worden verlicht en beperkt door verschillende medicijnen te nemen.
De regelmatige inname en de juiste dosering moeten altijd in acht worden genomen om de symptomen goed te beperken. Als u vragen of bijwerkingen heeft, dient u altijd eerst een arts te raadplegen. Bovendien zijn regelmatige controles gedurende het hele leven van de getroffen persoon erg belangrijk om andere schade aan het lichaam in een vroeg stadium op te sporen. In sommige gevallen vermindert het Shy-Drager-syndroom ook de levensverwachting van de getroffenen.
U kunt dat zelf doen
De oorzaken van het Shy-Drager-syndroom zijn helaas nog onbekend. Daarom is genezing of vertraging van de ziekte momenteel niet mogelijk. Leven met het Shy-Drager-syndroom betekent aangepaste hulpmiddelen toestaan en gebruiken naarmate de bijbehorende beperkingen toenemen. Lichamelijke coördinatiestoornissen, tremoren en spierzwakte moeten worden verbeterd en vergezeld gaan van fysiotherapiebehandelingen.
Verpleeghulpmiddelen, die worden gebruikt voor de voortbeweging, kunnen deelname aan het sociale leven gedurende een bepaalde periode mogelijk maken en bevorderen. Toenemende taalbeperkingen moeten zoveel mogelijk worden verbeterd of stabiel gehouden door logopedische behandelingen te begeleiden. Hierdoor blijft communicatie met restricties nog wel even mogelijk.
Met betrekking tot rusteloosheid en depressie worden bewegingen en lichte sportactiviteiten uiteraard aanbevolen binnen de mogelijkheden van de patiënt. In deze context moeten ook ergotherapie- en ergotherapie-maatregelen zoals muziektherapie, geurtherapie, aromatherapie en snoezelen worden gebruikt.
Omdat het voor de patiënt niet meer mogelijk is om in een later stadium eten en drinken in te nemen, zijn alledaagse hulpmiddelen met hand-outs noodzakelijk. De veranderingen in bewustzijn en persoonlijkheid als geheel moeten worden besproken met de directe omgeving van de patiënt. Dit is de enige manier om adequaat te reageren op gedrag dat tot onbegrip leidt.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
