Syringomyelia

De Syringomyelia is een ziekte van het ruggenmerg. Hier verschijnen holtes (syringen) langs het wervelkanaal, die zijn gevuld met vloeistof. De vorming van gaatjes verdringt en beknelt zenuwen, wat naast sensorische stoornissen en pijn ook tot verlamming kan leiden. Syringomyelia is ongeneeslijk, omdat het ondanks behandeling kan terugkeren.

Wat is syringomyelia?

De Syringomyelia is een ziekte van het ruggenmerg. Het ruggenmerg bevindt zich in een benig kanaal, waar het wordt gewassen met drank. Als het hersenvocht niet vrij kan circuleren, wordt het hersenvocht opgebouwd. Door de heersende druk zoekt de vloeistof een nieuwe weg en vormt holtes waar de vloeistof zich verzamelt. Deze holtes kunnen zich zowel langs het ruggenmerg als in de onderste delen van de hersenen vormen.

Als de syringen in de hersenen zitten, spreekt men van een syringobulbie. Er wordt onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire syringomyelie. Primaire syringomyelia is aangeboren en ontwikkelt zich in de loop van de jaren. Bij de aangeboren variant zijn de holtes gevuld met ruggenmergvloeistof (liquor). Bij secundaire (verworven) syringomyelia worden de holtes ook gevuld met liquor, hoewel de eiwitconcentratie hier aanzienlijk wordt verhoogd.

Als gevolg van de holtevorming wordt het zenuwweefsel verplaatst, wat, afhankelijk van de ernst, tot meer of minder ernstige neurologische gebreken leidt. Zintuiglijke stoornissen, pijn, gevoelloosheid en verlamming kunnen het gevolg zijn. Als de syringomyelia niet voldoende wordt behandeld, zal zich in het verdere verloop onvermijdelijk een paraplegisch syndroom ontwikkelen.

oorzaken

De Syringomyelia heeft verschillende oorzaken, afhankelijk van of het een primaire of secundaire variant is.

Bij primaire (aangeboren) syringomyelie is meestal een zogenaamde Chiari-misvorming aanwezig. Dit is een misvorming die wordt aangetroffen in het overgangsgebied tussen de hersenen en het ruggenmerg. Hier wordt het cerebellum - ook bekend als de medulla oblongata - verplaatst naar het wervelkanaal. De oorzaak is een ontwikkelingsstoornis van het embryonale systeem tussen de vierde en zesde week van de zwangerschap.

Omdat het cerebellum wordt verplaatst en zo het wervelkanaal blokkeert, wordt ook de circulatie van de vloeistof verstoord. Er kunnen vele jaren voorbijgaan voordat zich na verloop van tijd een holte (spuit) vormt. Meestal wordt het gebied tussen de cervicale en thoracale wervelkolom aangetast.

Secundaire syringomyelie wordt meestal verworven als gevolg van een ongeval of letsel. Dit zijn ik. d. R. Verwondingen aan de wervelkolom met betrokkenheid van het ruggenmerg. Klinische evaluaties toonden aan dat ongeveer zes procent van deze gevallen in de daaropvolgende jaren syringomyelie ontwikkelt.

Een andere oorzaak van syringomyelie is een ontsteking van de huid van de hersenen of het ruggenmerg, ook wel spinnenhuid genoemd. Deze ontsteking is vaak het gevolg van meningitis. Als de huid van het ruggenmerg ontstoken is, kunnen er zogenaamde verklevingen optreden met het omringende weefsel, waardoor de vloeistofstroom wordt belemmerd.

Tumoren in het ruggenmerg zijn een andere mogelijke oorzaak. Deze kunnen ook de circulatie van het ruggenmergvocht verstoren. Er kunnen echter ook combinaties van de genoemde oorzaken voorkomen, vooral bij verworven syringomyelie.

Symptomen, kwalen en tekenen

Afhankelijk van de locatie van de holtevorming in het ruggenmerg, kan syringomyelia zich manifesteren door verschillende symptomen. Typisch zijn hevige pijn in het hoofd-, schouder- en armgebied, die de getroffenen omschrijven als scherp, brandend of dof. Individuele delen van de huid van de extremiteiten kunnen worden aangetast door gevoeligheidsstoornissen, er is vaak een uitgesproken ongevoeligheid voor warmte - maar een verhoogde gevoeligheid voor kou of hitte is ook mogelijk.

Af en toe worden zelfs lichte aanrakingen als pijnlijk ervaren en veel patiënten melden tintelingen of steken in de ledematen. Bovendien kunnen duizeligheid, coördinatiestoornissen en een wankele gang optreden, evenals tijdelijke geheugenstoornissen. Andere mogelijke tekenen zijn spierkrampen, ongecontroleerde spiertrekkingen en verlamming:

Een verslechtering van de blaas- of darmsfincter leidt tot urine- of fecale incontinentie. De ziekte kan leiden tot verminderd gehoor en gezichtsvermogen, en spraak kan ook beperkt zijn. Seksuele disfuncties zijn niet ongebruikelijk: hoewel deze vooral bij vrouwen merkbaar zijn als een afname van het libido, ervaren mannen vaak erectiestoornissen tot impotentie.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen misvormingen en ontstekingen ontstaan ​​in het hoofd- en wervelkolomgebied. Niet-specifieke symptomen van syringomyelie zijn snelle vermoeidheid, algemene zwakte, slapeloosheid en depressieve stemmingen die zich kunnen ontwikkelen tot depressie.

Diagnose en verloop

De diagnose is gesteld Syringomyelia gebruikmakend van beeldvormende technieken zoals B. MRI, CT en röntgenfoto. Het wervelkanaal kan duidelijk worden gevisualiseerd met behulp van contrastmiddelen zodat holtes duidelijk te zien zijn. Verdere magnetische resonantie-onderzoeken kunnen ook de CSF-stroom aantonen. Zelfs de kleinste veranderingen of storingen kunnen hier worden gedetecteerd.

Om een ​​ontstekingsoorzaak uit te sluiten, i. d. Meestal wordt een zogenaamde lumbaalpunctie uitgevoerd. Met een canule wordt een monster van de drank uit het onderste deel van de lumbale wervelkolom genomen. Voordat een operatie wordt overwogen, wordt vaak een zogenaamde myelografie gebruikt. De CSF-ruimte wordt doorboord onder röntgenbesturing.

Na het injecteren van een contrastmiddel worden röntgenfoto's gebruikt om te bepalen hoever het wervelkanaal kan uitzetten. De afbeeldingen laten zien of de holte direct is verbonden met het wervelkanaal en hoe deze is opgebouwd.

Syringomyelia is een langzaam voortschrijdende ziekte. Vooral bij de primaire (aangeboren) variant ontwikkelt syringomyelia zich slechts langzaam of kan ook tot stilstand komen en achteruitgaan. Bij ongeveer 20 procent van alle getroffenen kan zelfs een operatie de syringomyelie niet stoppen.

De syringomyelie die door een ongeval is verkregen, vertoont een sterk degeneratief verloop, dat wil zeggen dat het voortdurend erger wordt. De prognose of het verdere verloop hangt af van de oorzaak, vooral als tumoren de trigger zijn van de syringomyelia. Naast het beschadigen van de zenuwen, is de bloedtoevoer naar het ruggenmerg vaak verstoord. Hierdoor is meestal een dwarslaesie het gevolg. Chirurgie kan syringomyelie niet elimineren, maar het kan de kwaliteit van leven van de getroffen persoon verbeteren.

Complicaties

In het ergste geval kan de syringomyelia leiden tot verlamming en verschillende sensorische stoornissen. Deze verlamming is onomkeerbaar en kan daarom niet meer worden teruggedraaid. Zelfs met behandeling kunnen meestal niet alle klachten worden beperkt. Door ziekte lijden de patiënten aan hevige pijn.

Deze kunnen voorkomen in de rug, nek en armen. De pijn verspreidt zich ook naar andere regio's. Vanwege de sensorische stoornissen kunnen er ook beperkingen zijn in het dagelijks leven. Vooral jonge mensen kunnen door syringomyelie spasticiteit en spiertrekkingen vertonen.

In veel gevallen worden ze gepest en gepest, vooral op de kleuterschool of op school, wat kan leiden tot psychologische complicaties of depressie. De ontwikkeling van het kind is ook aanzienlijk beperkt. De verlamming kan worden beperkt met behulp van verschillende therapieën.

Dit resulteert echter zelden in een volledig positief verloop van de ziekte. De levensverwachting zelf wordt echter niet negatief beïnvloed. Als zich een tumor heeft gevormd, moet deze worden verwijderd. Het verdere verloop van de ziekte hangt sterk af van het succes van deze ingreep.

Uw medicatie vindt u hier

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Bij syringomyelia is de betrokkene afhankelijk van medisch onderzoek en behandeling zodat de symptomen kunnen worden verlicht. Zelfgenezing kan hier ook niet plaatsvinden, zodat de betrokkene altijd afhankelijk is van een onderzoek. Hoe vroeger het onderzoek en de behandeling van syringomyelie wordt gestart, hoe beter het verdere verloop van de ziekte gewoonlijk zal zijn. Daarom moet bij de eerste tekenen en symptomen een arts worden geraadpleegd.

De arts moet worden geraadpleegd als de getroffen persoon plotseling ernstige visuele problemen heeft. Deze treden meestal zonder specifieke reden op en blijven permanent. In het ergste geval kan dit leiden tot volledige blindheid, hoewel beide ogen niet altijd door de syringomyelie hoeven te worden aangetast. Het is niet ongebruikelijk dat pigmentstoornissen of andere klachten aan de huid de ziekte aangeven en dienen door een arts te worden onderzocht. Meestal kan de ziekte worden behandeld door een huisarts of een oogarts. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt niet beperkt door de syringomyelia.

Behandeling en therapie

Behandeling van een Syringomyelia is primair gericht op het verlichten van symptomen. Aangezien de ziekte vanaf het begin gepaard gaat met pijn, moet een adequate pijntherapie worden gestart. Omdat syringomyelia een sluipende ziekte is, moeten fysiotherapie en ergotherapie vanaf het begin worden uitgevoerd. Hier leer je om te gaan met de ziekte en de bijbehorende neurologische storingen en deze te integreren in het dagelijks leven.

Chirurgische ingreep is de enige optie om de syringomyelie te stoppen of te vertragen. Bij een neurochirurgische ingreep wordt een zogenaamde shunt (buis) in de holte ingebracht zodat de vloeistof kan weglopen. Deze procedure brengt echter enkele risico's met zich mee, aangezien de shunt in het ruggenmerg moet blijven om een ​​constante drainage te garanderen. De shunt zelf kan ook syringomyelie veroorzaken, omdat het als vreemd lichaam de circulatie van de drank kan verstoren. Bovendien kunnen ziekteverwekkers via de shunt of wond binnendringen en ontstekingen veroorzaken.

Een andere chirurgische ingreep is de FMD (foramen magnum decompressieoperatie). Tijdens deze procedure wordt de opening in de schedel verbreed naar het ruggenmerg toe. De eerste twee wervelbogen worden verwijderd. Als een tumor de oorzaak is van de syringomyelia, wordt deze operatief verwijderd. Als de huid van het ruggenmerg aan elkaar vastzit, wordt deze operatief losgemaakt zodat de drank weer vrij kan stromen.

Bij alle behandelingsopties moet er echter rekening mee worden gehouden dat syringomyelie ongeneeslijk is en kan terugkeren.

preventie

Tot op heden zijn er geen adequate maatregelen bekend om iemand te helpen Syringomyelia kan voorkomen.

Nazorg

In de meeste gevallen hebben de getroffenen zeer weinig of beperkte opties voor nazorg voor syringomyelie, aangezien het een relatief zeldzame ziekte is.Om ervoor te zorgen dat er geen andere complicaties of klachten zijn in het verdere verloop, dient de getroffen persoon in een vroeg stadium een ​​arts te raadplegen.

Bij de eerste tekenen of symptomen van de ziekte moet een arts worden geraadpleegd. In de meeste gevallen veroorzaakt de syringomyelia echter verschillende misvormingen bij het kind, zodat het kind in zijn dagelijkse leven afhankelijk is van de intensieve zorg. Syringomyelia kan in de regel niet tijdens de zwangerschap worden behandeld, zodat de verschillende misvormingen en misvormingen pas kunnen worden gecorrigeerd nadat het kind is geboren.

In veel gevallen zijn degenen die getroffen zijn door de syringomyelia ook afhankelijk van de hulp en zorg van hun eigen gezin. Dit verlicht of voorkomt voornamelijk mogelijke depressies en andere psychische stoornissen. Zelfs na een succesvolle procedure zijn regelmatige controles en onderzoeken door een arts erg belangrijk om de huidige toestand van de syringomyelie te controleren. In de regel vermindert deze ziekte de levensverwachting van de patiënt niet.

U kunt dat zelf doen

Syringomyelia is in het dagelijks leven niet altijd direct als zodanig herkenbaar. Het is daarom moeilijk om de juiste zelfhulpmaatregelen te nemen. Als de typische symptomen optreden, moeten de risicopatiënten daarom in een vroeg stadium een ​​arts raadplegen. Zodra de diagnose is gesteld, zijn er een aantal manieren waarop mensen hun lijden kunnen verminderen.

Terwijl fysieke inspanning en stress de kenmerkende basispijn intensiveren, zorgen ontspanningspauzes en kalmerende medicatie voor verbetering. Conventionele medicijnen en neuroanalgetica helpen echter vaak slechts tijdelijk. Daarom moeten patiënten voorzichtig zijn met lichamelijke activiteit en alleen lichte sporten beoefenen. Aanpassing van woon- en werkomstandigheden is voor hen onvermijdelijk. Of de getroffenen nu lang op de been zijn, zittend of liggend, ze moeten altijd van houding veranderen. Dit heeft een ongunstige invloed op de dagelijkse activiteiten en beperkt mensen ernstig. Een regelmatige dagelijkse routine is nauwelijks mogelijk.

Daarom is regelmatige fysiotherapie na revalidatie vereist. Afhankelijk van het verloop van de ziekte en de individuele situatie kan de arts psychotherapie voorschrijven. Dit helpt enerzijds de patiënt om de ziekte te aanvaarden en zorgt anderzijds voor een sterker gevoel van eigenwaarde in het dagelijks leven.