De Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) is een hersenziekte die wordt veroorzaakt door prionen. Hierdoor verandert de eiwitstructuur van de hersenen, die vervolgens verandert in een soort gaatjespons. De symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob zijn vaak vergelijkbaar met die van dementie. Helaas is deze ziekte nog steeds ongeneeslijk, hoewel de geneeskunde op dit gebied intensief onderzoek doet.
Wat is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Wat is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob? De neuroloog H.-G. Creutzfeldt was de eerste die melding maakte van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Kort daarna publiceerde Alfons Maria Jakob over de ziekte. Daarom kreeg de ziekte in 1922 de naam ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Het is een uiterst zeldzame maar dodelijke ziekte bij mensen.
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt veroorzaakt door eiwitten (zogenaamde prioneiwitten) die verkeerd zijn gevouwen. Het bijzonder gevaarlijke aan deze prioneiwitten is dat de besmettelijke eiwitten hun veranderde vorm aan de gezonde mensen opdringen. Na verloop van tijd raadt dit de hersenen als een spons. Daarom behoort de ziekte tot de groep van overdraagbare spongionische encefalopathieën (TSE). Dit betekent zoiets als: overdraagbare sponsachtige hersenziekte.
oorzaken
Er zijn verschillende soorten Creutzfeldt-Jakob-ziekte. Als het optreedt zonder een duidelijke externe oorzaak, is het een sporadische ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Meestal worden mensen ouder dan 65 jaar getroffen. Het is de meest voorkomende vorm van de ziekte, maar het aantal gevallen is al jaren relatief constant over de hele wereld.
De ziekte kan ook erfelijk zijn. Men spreekt dan van een erfelijke ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Bovendien kan de ziekte van Creutzfeldt-Jakob worden veroorzaakt door een infectie. Vooral de injectie van menselijke groeihormonen was een duidelijke risicofactor. Maar de transplantatie van menselijke hersenvliezen of hoornvliezen kan ook een "verworven" ziekte van Creutzfeldt-Jakob veroorzaken.
Een andere variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (afgekort vCJD) treft vooral mensen onder de 30 jaar. Het komt overeen met de hersenziekte BSE waargenomen bij runderen. De vCJD werd in 1996 voor het eerst beschreven in Engeland. VCJD is hoogstwaarschijnlijk causaal gerelateerd aan de ziekte die bekend staat als de gekkekoeienziekte.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen geheugenstoornissen en vergeetachtigheidSymptomen, kwalen en tekenen
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob gaat gepaard met zeer ernstige klachten die de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk beperken en verminderen. De getroffenen lijden meestal aan geheugenstoornissen, wat leidt tot geheugenverlies en in het algemeen tot verwarring bij de betrokken persoon.
Vaak hebben de patiënten met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob ook last van oriëntatie- of coördinatiestoornissen en kunnen ze zichzelf gemakkelijk verwonden of hun eigen huis niet meer vinden. Ook komen concentratiestoornissen voor, waardoor normaal denken, handelen en spreken met andere mensen niet meer mogelijk is. Het kan ook leiden tot verlamming van het hele lichaam, waardoor bewegingsbeperkingen optreden.
Veel patiënten zijn in hun dagelijks leven afhankelijk van hulp van buitenaf vanwege de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en kunnen het leven van alledag niet meer alleen aan. Bovendien kan het leiden tot depressie of angst, waarbij de getroffen persoon vaak trilt of er rusteloos uitziet. Spiertrekkingen kunnen ook optreden bij deze ziekte.
De symptomen lijken sterk op de symptomen van typische dementie. In ernstige gevallen kunnen de beperkingen zo groot zijn dat getroffenen op een rolstoel moeten vertrouwen. Het is ook moeilijk om uw eigen familieleden of andere mensen die u kent te herkennen. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob leidt uiteindelijk tot de dood van de getroffen persoon.
Cursus
Hoe ziet het beloop van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob eruit? Bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob verliest de patiënt eerst geleidelijk zijn mentale en motorische vaardigheden, maar dan sneller. Naast waarnemingsstoornissen, pijnlijke misvattingen en depressies komen geheugenstoornissen en zelfs dementie voor.
Bovendien wordt de coördinatie van bewegingssequenties verstoord. Bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob komen ook spiertrekkingen en andere onvrijwillige bewegingen voor. Magnetische resonantietomografie kan veranderingen in bepaalde delen van de hersenen detecteren bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.
In de late stadia van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob treedt een ernstige aandrijfstoornis op. In wakkere toestand mist de getroffen persoon enige motivatie om te bewegen of te spreken.
Volgens de huidige kennis leidt de ziekte van Creutzfeldt-Jakob tot de dood met een gemiddelde duur van vier tot zes maanden.Er zijn echter patiënten die na drie weken zijn overleden en bij anderen bij wie de ziekte van Creutzfeldt-Jakob na twee jaar is vastgesteld.
Complicaties
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob kan niet worden behandeld. De patiënt lijdt aan een aantal symptomen, die verergeren naarmate de ziekte vordert. Het gaat zowel om bewegingsstoornissen als om evenwichtsstoringen. Het begint met moeite met lopen en het uitvoeren van alledaagse bezigheden zoals drinken of vasthouden en het gebruik van mes en vork tijdens het eten.
In een bepaald stadium van de ziekte heeft de patiënt een rolstoel nodig of wordt hij later bedlegerig. De spieren worden ook stijf, zodat de patiënt in een later stadium van de ziekte geholpen moet worden met voedsel. Er zijn ook psychologische problemen. Persoonlijkheidsveranderingen kunnen optreden.
De patiënt heeft regelmatig zorg nodig van geschoold personeel, maar ook van familieleden. Het gezin heeft veel tijd, geduld en zorg nodig om voor een patiënt met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob te zorgen. Ook de dementie van de patiënt vordert. Dit uit zich in een verslechtering van het concentratievermogen en een verstoring van het korte-termijngeheugen.
Patiënten raken in de war en herkennen misschien hun eigen familieleden niet, of slechts af en toe. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob leidt uiteindelijk tot de dood van de getroffen patiënt. Dit kan overal gebeuren van een jaar tot anderhalf jaar na het begin van de ziekte.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob verandert de eiwitstructuur van de hersenen, die uiteindelijk muteert in een soort spons met gaten. Hoewel de aandoening als ongeneeslijk wordt beschouwd, moet de arts onmiddellijk worden geraadpleegd als de ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt vermoed, zodat in ieder geval de symptomen kunnen worden behandeld.
De sporadische ziekte van Creutzfeldt-Jakob treft vooral mensen ouder dan 65 jaar. Mensen van deze leeftijd die bepaalde symptomen waarnemen, moeten daarom zo snel mogelijk een arts raadplegen. Typerend voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob zijn bijvoorbeeld geheugenlacunes, evenwichts- en oriëntatiestoornissen, slechte concentratie, verlamming, tremoren, depressie en angsttoestanden zonder bedreiging.
Bovenstaande bijwerkingen treden op bij tal van, ook veel onschadelijker, ziekten. Er is daarom geen reden tot paniek, maar de symptomen moeten worden aangegrepen om binnenkort een arts te raadplegen. Dit geldt vooral als de aandoening al in de familie is voorgekomen, aangezien er ook een erfelijke vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is.
Een derde variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt voornamelijk voor bij jonge mensen onder de 30 jaar en wordt in verband gebracht met de hersenziekte BSE die bij runderen wordt waargenomen. De symptomen zijn dezelfde als bij de sporadische en erfelijke ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Jonge mensen moeten dergelijke symptomen daarom niet zomaar als een stressreactie afdoen, mits ze regelmatig voorkomen, maar eerder onmiddellijk een arts raadplegen.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Daarom kunnen tot nu toe alleen de symptomen worden behandeld om de patiënt te verlichten. Antidepressiva (voor depressie) of neuroleptica (voor rusteloosheid of hallucinaties) worden gebruikt. Anti-epileptica (zoals clonazepam, valproïnezuur) helpen bij spiertrekkingen.
Er wordt momenteel onderzoek gedaan naar therapieën voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Antipionagentia hebben veelbelovende resultaten behaald in dierproeven. Daarnaast wordt koortsachtig gewerkt aan een behandeling die het mogelijk maakt de ziekte te stoppen. Tot dusverre hebben Amerikaanse wetenschappers hier al succes geboekt. Voordat de definitieve resultaten beschikbaar zijn, moeten deze therapeutische benaderingen echter eerst worden onderzocht bij grotere patiëntengroepen.
In 2000 werd bij een patiënt vCJD vastgesteld, eerst in Duitsland en daarna in de VS. Deze patiënt herstelde toen duidelijk. Aangezien dit volgens de huidige stand van de wetenschap onmogelijk is, was het waarschijnlijk een verkeerde diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.
Outlook & prognose
De prognose voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is verschillend voor alle drie de varianten. Opgemerkt moet worden dat het in alle gevallen dodelijk is. De plotseling optredende variant van de ziekte leidt gemiddeld binnen zes maanden tot de dood van de getroffen persoon. Een gezinsgerelateerde variant kan daarentegen tot 40 maanden duren voordat de dood intreedt. Verkorte paden naar ziekte zijn echter ook mogelijk, met de dood tot gevolg binnen vier maanden. De nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob laat echter als prognose overlevingsperioden van gemiddeld 12-14 maanden toe.
Daarnaast verschillen de ziekteverlopen minimaal van elkaar in de drie varianten. Alle drie leiden ze echter tot het typische verlies van motorische en cognitieve vaardigheden bij de getroffenen.
Een genezing is niet in zicht vanwege het nog niet volledig begrepen mechanisme van spongiforme encefalopathie. Aangenomen kan worden dat juist de erfelijke vormen zullen blijven bestaan. Door alle bronnen van gevaar (verschillende dieren en hun componenten; vooral runderhersenen) te elimineren en te vermijden, kunnen ziekten uit dit spectrum worden beperkt.
Volgens de huidige kennis is het onwaarschijnlijk dat een dergelijke epidemie zal uitbreken. Bovendien is de erfelijke vorm niet overdraagbaar, waardoor het een puur genetisch probleem is.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen geheugenstoornissen en vergeetachtigheidNazorg
Er zijn momenteel geen goed onderbouwde methoden voor nazorg voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Aangezien de ziekte dodelijk is, kan vervolgbehandeling na therapie alleen symptomatisch worden uitgevoerd. Daarnaast zijn er nog geen therapievormen voor deze ziekte die genezing veroorzaken. In het beste geval wordt het proces vertraagd.
De feitelijke diagnose van CJD kan pas duidelijk worden vastgesteld na het overlijden tijdens een autopsie. Als clonazepam wordt toegediend tegen spiertrillingen, wordt de valproïnezuurspiegel regelmatig getest en wordt de dosis aangepast aan het huidige beloop. Magnetische resonantiebeeldvorming wordt aanbevolen om het verloop van de ziekte te illustreren.
De nazorg treft vooral het verplegende personeel in ziekenhuizen. De prionen kunnen van persoon op persoon worden overgedragen, maar alleen als ze in direct contact komen met open wonden, bloed of infectieus weefsel. Bij normaal patiëntcontact is conventionele hygiëne voldoende. Besmettelijk materiaal dat tijdens operaties ontstaat, moet op de juiste manier worden afgevoerd. Bij dreigend contact met lichaamsvloeistoffen van een patiënt wordt gedesinfecteerd met natriumhypochloriet of natriumhydroxide.
Bij chirurgische ingrepen worden speciale beschermende maatregelen aanbevolen. Het is raadzaam om dubbele handschoenen en dubbele beschermende kleding te dragen, evenals een veiligheidsbril. Chirurgische instrumenten worden afgevoerd als C-afval. Prionen hechten voornamelijk aan metalen oppervlakken en zijn extreem goed bestand tegen conventionele sterilisatiemethoden zoals het doden van ziektekiemen bij standaardtemperaturen, alcohol of UV-straling.
U kunt dat zelf doen
In het geval van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob moet de getroffen persoon zich concentreren op de processen die hij kan uitvoeren, afhankelijk van zijn gezondheidstoestand. Omdat de ziekte progressief is, is het van belang dat er voldoende informatie-uitwisseling is tussen arts en patiënt over verdere processen.
Op basis hiervan is het logisch dat levensgebeurtenissen tijdig worden gepland en geherstructureerd. Methoden of begeleidende therapieën voor emotionele versterking van de zieke zijn nuttig. Om het algemene welzijn te behouden, is het ook belangrijk om constructief om te gaan met het lot van de ziekte. Nauwe afstemming met mensen uit de omgeving is erg nuttig. Ontwikkelingen kunnen samen worden besproken en grenzen worden bepaald om de last voor alle betrokkenen in de sociale omgeving te minimaliseren.
Mentale flexibiliteit is nuttig en de zieke moet een positieve kijk op het leven hebben. Om de motivatie en deelname aan het leven te behouden, is het nuttig als er nieuwe hobby's worden ontdekt. Deze moeten met optimisme en vertrouwen worden geleefd. Verwachtingen van andere mensen moeten worden geminimaliseerd en de eigen angst moet openlijk worden aangepakt. De uitwisseling met mensen met dezelfde diagnose is vaak inspirerend, om handige tips te krijgen en psychologische stabiliteit op te bouwen.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
