De Fowler-Christmas-Chapple-syndroom is een mictiestoornis die vaak wordt geassocieerd met polycysteuze eierstokken en wordt geassocieerd met urineretentie. Het complex van symptomen is vermoedelijk gebaseerd op hormonale factoren, maar tot dusver is dit verband niet bewezen. Een causale therapie is momenteel niet beschikbaar.
Wat is het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom?
© designua - stock.adobe.com
Het ledigen van de blaas wordt ook wel plassen genoemd. Als mictie gepaard gaat met ongemak, kan dit verband houden met een zogenaamde mictiestoornis. Het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom valt in de ziektegroep van mictiestoornissen. Dit is een van de meest voorkomende oorzaken van urineretentie. Niettemin wordt de prevalentie gegeven als minder dan één geval op 1.000.000.
De Britse arts Clare J. Fowler beschreef het syndroom voor het eerst tegen het einde van de 20e eeuw. Haar naam is ter ere van haar opgenomen in de naam van de ziekte. Het symptoomcomplex moet niet worden verward met het Fowler-syndroom, een ziekte met veranderingen in bloedvaten in de hersenen.
Het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom wordt in het Engels soms het Fowler-syndroom genoemd, wat suggereert dat het gemakkelijk kan worden verward met dat van de aangeboren hersenziekte. Als een aandoening van de blaaslediging treft het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom voornamelijk jonge vrouwen en wordt het vaak geassocieerd met het zogenaamde polycysteus ovariumsyndroom.
oorzaken
In het geval van het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom is de oorzaak van de mictiestoornis een aandoening van de blaassfincter. Hoe deze aandoening optreedt en waardoor deze wordt veroorzaakt, is nog onbekend. De gevallen zijn beschreven bij 33 vrouwen, van wie bijna de helft ook polycysteuze eierstokken had. Aangezien het complex van symptomen tot dusver vaak direct verband houdt met polycysteuze eierstokken, moedigen wetenschappers speculatie aan.
Zo kan worden aangenomen dat de stabiliteit van het spiermembraan verminderd is bij patiënten met het syndroom. Deze instabiliteit zou het abnormale gedrag van de blaassfincter en tegelijkertijd de polycysteuze eierstokken kunnen verklaren, als wordt aangenomen dat hormonale afwijkingen de belangrijkste factor zijn die bijdraagt aan de twee symptomen.
Dat hormonale afwijkingen het syndroom veroorzaken, is ook duidelijk gezien de gemiddelde aanvangsleeftijd. De hormonale verbinding zou kunnen verklaren waarom vrouwen vooral lang vóór de menopauze door het syndroom worden getroffen.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen voor de gezondheid van blaas en urinewegenSymptomen, kwalen en tekenen
Het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom wordt gekenmerkt door een aantal klinische symptomen, die allemaal verband houden met mictiegedrag. Het meest kenmerkende symptoom van het syndroom is urineretentie. De getroffen patiënten houden ook significant meer resturine vast dan gemiddeld na mictie.
Het elektromyogram toont abnormale spieractiviteit in de blaassfincter. De getroffenen lijden niet aan een duidelijke anatomische afwijking, noch aan een neurologische aandoening. In sommige gevallen treden urineweginfecties in de vorm van complicaties op als gevolg van urineretentie en achtergebleven urine. Deze infecties worden gekenmerkt door een branderig gevoel bij het urineren.
Bij een blaasontsteking denken de getroffenen vaak dat ze moeten plassen zonder een daadwerkelijke aandrang om te plassen. Als de patiënt ook wordt getroffen door polycysteuze eierstokken, zullen er ook meerdere cysten in de eierstokken zijn. Dergelijke cysten kunnen cyclusveranderingen veroorzaken en, indien onbehandeld, op de lange termijn zelfs onvruchtbaarheid veroorzaken.
diagnose
Om het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom te diagnosticeren, moeten neurologisch geïnduceerde urinestoornissen eerst worden uitgesloten. Bij de differentiële diagnose moet ook een verhoogde blaascapaciteit met een volume van meer dan een liter worden uitgesloten.
De EMG is een onmisbaar hulpmiddel voor het diagnosticeren van het syndroom, omdat het kan worden gebruikt om de ongebruikelijke activiteiten van de blaassfincter te detecteren. De spiergroep rond de urinewegen vertoont meestal dezelfde afwijkingen. De gedragsafwijkingen van de spieren zijn in de breedste zin samen te vatten als ongebruikelijk contractiegedrag.
Als er naast de mictiestoornis polycysteuze eierstokken zijn, kan ook laboratoriumdiagnostiek worden uitgevoerd. Verhoogd of borderline hoog testosteron, androsteendion, dehydroepiandrosteronsulfaat, TSH, AMH en prolactine spreken in het laboratorium diagnostisch onderzoek evenals een verhoogd LH / FSH-quotiënt.
Complicaties
Als gevolg van de urinewegaandoening, die wordt veroorzaakt door een functionele aandoening van de blaassfincter bij het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom, treden vaak acute urineweginfecties op. Polycysteus ovariumsyndroom kan ook tegelijkertijd aanwezig zijn. Dit is het geval voor de helft van de getroffenen. Hormonale onevenwichtigheden kunnen de oorzaak zijn van het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom en alle gevolgen die eruit voortvloeien.
De cysten in de eierstokken kunnen daardoor leiden tot cyclusveranderingen. Dit kan leiden tot onvruchtbaarheid zonder behandeling of chirurgische ingreep. Door de urineretentie, die typerend is voor het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom, blijft er meer urine achter in de blaas dan normaal. De resulterende blaasontstekingen nemen toe. De patiënt lijdt aan een constante behoefte om te plassen.
Er kan een branderig gevoel en een trekgevoel zijn bij het plassen. Als een acute urineweginfectie wordt vertraagd bij het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom, kan dit dramatische gevolgen hebben. De vertraagde urineweginfectie trekt de aandacht door bloed in de urine of etterende afscheiding. In het ergste geval wordt de urineweginfectie chronisch. Dit kan leiden tot krimp van de blaas en necrotisch blaasweefsel.
Af en toe heeft de infectie zich verspreid naar andere vrouwelijke organen. Een opstijging van de ziekteverwekker kan de nieren aantasten. Het mogelijke gevolg is nierabcessen. Dit kan op zijn beurt leiden tot levensbedreigende bloedvergiftiging. In de meeste gevallen kunnen dergelijke complicaties bij het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom worden uitgesloten met nauwlettend medisch toezicht.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Omdat het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom alleen symptomatisch kan worden behandeld en er geen zelfgenezing is, moet in elk geval een arts worden geraadpleegd. De getroffenen moeten altijd een arts met deze ziekte raadplegen als er ongebruikelijk of verstoord urinair gedrag is.
Er kan een grote hoeveelheid resturine in de blaas achterblijven, waardoor de betrokkene kort na het toiletbezoek weer zin krijgt om te plassen. Frequente infecties van de urinewegen of de blaas moeten altijd worden onderzocht door een arts met het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom. Het branderige gevoel bij het plassen kan ook een symptoom zijn van deze ziekte. Vrouwen moeten ook een arts raadplegen als zich cysten op de eierstokken ontwikkelen. Veranderingen in de cyclus of onvruchtbaarheid kunnen ook wijzen op het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom.
Het onderzoek en de diagnose van dit syndroom vindt in de meeste gevallen plaats bij een uroloog. Dit kan gewoonlijk de behandeling van het syndroom initiëren en de symptomen van de patiënt beperken. Het is echter niet universeel te voorspellen of dit zal leiden tot een volledig positief beloop van de ziekte.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Een causale behandeling van het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom bestaat nog niet, aangezien het causale verband nog niet definitief is opgehelderd.Symptomatische therapie voor mictiestoornis komt meestal overeen met sacrale neurostimulatie of sacrale neuromodulatie. De laatste therapeutische benadering wordt geassocieerd met slagingspercentages tot 70 procent.
Deze relatie geldt zelfs voor vrouwen die al lang last hebben van de symptomen. Tijdens de therapie worden de zenuwen van de blaassfincter nabij het ruggenmerg gestimuleerd. Nadat de symptomen met de helft zijn verminderd, kan de stimulator bij de patiënt worden geïmplanteerd. Deze stap wordt alleen gezet als neuromodulatie in individuele gevallen nuttig is gebleken.
De therapie werkt lang niet in alle gevallen en kan bij een implantatie gecombineerd worden met een operatie. Andere therapeutische benaderingen voor het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom hebben echter veel minder succes geboekt. Dit geldt bijvoorbeeld voor hormonale manipulatie of medicamenteuze therapie.
Als de patiënt ook polycysteuze eierstokken heeft, moet behandeling naast de behandeling van de plasstoornis worden gegeven. Maatregelen om dit symptoom te behandelen kunnen variëren van het voorschrijven van een anti-androgene anticonceptiepil, een verandering in het dieet en de pulserende toediening van GnRH tot een chirurgische behandeling, bijvoorbeeld in de vorm van een laparoscopisch lasertriplet van de eierstokken.
Outlook & prognose
De prognose voor het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom moet afzonderlijk worden bekeken. Sommige patiënten herstellen van de behandeling en hebben een goede prognose. Anderen hebben ondanks hun inspanningen levenslange beperkingen. Dit is gebaseerd op de tot dusver onvoldoende opgehelderde oorzaak van de ziekte.
In de medische zorg ligt de focus op het verlichten van de bestaande symptomen, omdat de oorzaak niet kan worden bestreden. Bij de meeste patiënten betekent dit dat er geen symptomen zijn. De activiteit van de sacrale zenuwen wordt gestimuleerd door elektrische impulsen.
Door de stimulatie wordt de functionele activiteit van blaas en endeldarm in voldoende mate gestimuleerd. Toch ervaart ongeveer dertig procent van de getroffenen met deze vorm van therapie onvoldoende verbetering van hun gezondheid. Bovendien ervaart een groot aantal patiënten in de loop van hun leven een herhaling van symptomen.
Als alternatief voor chirurgie bestaat de mogelijkheid tot implantatie. De procedure gaat gepaard met de gebruikelijke risico's en bijwerkingen en leidt bij veel patiënten ook niet tot herstel. Ter vergelijking: medicamenteuze of hormonale behandeling heeft weinig kans van slagen. De prognose is ongunstig voor de twee therapeutische benaderingen. Desalniettemin moet het individueel worden beoordeeld, omdat sommige patiënten een verbetering van hun gezondheid ervaren.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen voor de gezondheid van blaas en urinewegenpreventie
Hoewel momenteel wordt vermoed dat hormonale oorzaken oorzakelijke factoren zijn voor het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom, is deze speculatie tot dusverre niet bevestigd. Om deze reden zijn er momenteel geen effectieve preventieve maatregelen beschikbaar.
Nazorg
De mictiestoornis, het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom, treft vooral jonge vrouwen. Het is gebaseerd op een aandoening van de blaassfincter. Wat dit veroorzaakt, is niet duidelijk. Omdat het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom vaak samengaat met het polycysteus ovariumsyndroom, kan postoperatieve nazorg vereist zijn.
De nazorg is echter meestal gericht op het voorkomen van verspreiding van ziektekiemen naar de nieren na acute urineweginfecties. Het is echter problematisch dat artsen de exacte oorzaak van de blaassfincterstoornis niet kennen. Dit maakt preventie en nazorg even moeilijk.
Omdat deze mictiestoornis relatief weinig voorkomt, is er weinig belangstelling voor onderzoek naar nieuwe behandelingen of nazorg. Bij patiënten met aanvullende polycysteuze ovariumsyndromen wordt meestal de nazorg uitgevoerd door de gynaecoloog. In deze situatie is onvruchtbaarheid als gevolg van het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom mogelijk.
Urologen zijn daarentegen verantwoordelijk voor de directe en indirecte gevolgen van naar buiten gesleepte urineweginfecties. Bij de nazorg is het belangrijk om te voorkomen dat het blaasweefsel necrotisch wordt, de blaas krimpt of de naar buiten gesleepte urineweginfectie chronisch wordt.
Nazorg is belangrijk voor het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom omdat in sommige gevallen vertraagde of oplopende infecties kunnen leiden tot nierproblemen, sepsis of infecties van de vrouwelijke voortplantingsorganen. Nauwe samenwerking tussen urologen en gynaecologen zou wenselijk zijn in het geval van het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom.
U kunt dat zelf doen
Het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom biedt de patiënt weinig gelegenheid om zichzelf te helpen. Er is geen spontane genezing, dus symptomen kunnen alleen worden verlicht in samenwerking met een arts.
Mentale versterking is nuttig. De patiënt moet begrijpen dat de drang om te plassen en het niet kunnen plassen op geen enkele manier wijzen op een psychische stoornis of een gevolg van psychosomatische ziekten. In veel gevallen is het moeilijk om kalm te blijven en de ervaring van stress te verminderen.
Dat is echter precies wat er moet gebeuren. Het kalmeren van de symptomen en het openlijk omgaan met de klachten helpt irritaties te verminderen en innerlijke ontspanning te ervaren. Daarnaast kunnen specifieke procedures worden gebruikt die bijdragen aan het versterken van mentale kracht of een harmonie van de emotionele wereld. Lange autoritten of treinreizen moeten worden vermeden. Voor de interne veiligheid is het handig als er altijd gelegenheid is om in de directe omgeving te plassen.
Niettemin is zowel deelname aan de samenleving als aan het sociale leven belangrijk. De patiënt schaadt ook zijn gezondheid als hij door de ziekte zijn huis niet meer verlaat. Met een optimistische instelling en voldoende flexibiliteit kan een reorganisatie van het dagelijkse leven plaatsvinden, zodat een uitwisseling met vrienden en familie zoals gewoonlijk kan plaatsvinden.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
