Vasculaire misvorming

De verzamelnaam Vasculaire misvorming beschrijft verschillende manifestaties van goedaardige misvormingen van de bloed- en lymfevaten. De ziekte komt zelden voor en is aangeboren maar niet erfelijk. Alle delen van het lichaam kunnen worden aangetast door vasculaire misvormingen, deze komen voornamelijk voor op de armen en benen en in het hoofd- en nekgebied. Hoewel de afwijkingen bij de geboorte aanwezig zijn, worden ze meestal pas in de puberteit of jongvolwassenheid duidelijk. Sommige misvormingen zijn alleen van cosmetisch belang, maar andere kunnen ook erg pijnlijk en gevaarlijk zijn.

Wat zijn vasculaire misvormingen?

In de regel kan een vasculaire malformatie in elk deel van het lichaam optreden en zo tot klachten of complicaties in verschillende regio's leiden.
© Henrie - stock.adobe.com

Vasculaire misvormingen - ook bekend als vasculaire misvormingen - zijn misvormingen van de bloed- of lymfevaten die zich in het embryonale stadium ontwikkelen.Ze kunnen in principe in alle delen van het lichaam voorkomen en zowel de huid als de spieren of organen aantasten. De manifestaties van de anomalieën zijn gevarieerd.

Vasculaire misvormingen met een snelle bloedstroom ("fast flow") worden onderscheiden van misvormingen met een zeer langzame stroom ("slow flow"). De eerste omvatten misvormingen waarbij de slagaders betrokken zijn, de laatste omvatten veneuze, capillaire en lymfatische vasculaire misvormingen. Aders, slagaders en lymfevaten kunnen afzonderlijk of in combinatie worden aangetast. Veneuze vasculaire misvormingen zijn met ongeveer 64 procent de meest voorkomende vorm van deze ziekte.

oorzaken

De fouten in de structuur van het vasculaire systeem zijn te wijten aan een embryonale misvorming die kan optreden tijdens de groei van bloedvaten: de groei, bekend als angiogenese, vindt plaats door het kiemen of splijten van bestaande bloedvaten.

Als het proces van angiogenese wordt verstoord, blijven er restanten van het "bevoorradingsnetwerk" van het embryo achter. Op de vaten van dit netwerk kunnen fistels of tumoren ontstaan, die dan vasculaire misvormingen worden genoemd.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen voor wondbehandeling en verwondingen

Symptomen, kwalen en tekenen

De delen van het lichaam die door de vaatgroei worden aangetast, worden niet langer goed van bloed voorzien en zwellen op. Er treden huidveranderingen op en, in een verder stadium, open plekken die niet meer genezen en uiteindelijk het weefsel laten afsterven.

Mogelijke symptomen zijn ook herhaalde bloeding, gevoel van druk of veranderingen in de aangrenzende botten en lichaamsdelen, bijvoorbeeld de kaak. Patiënten klagen over pijn in de aangedane ledematen, secundaire ziekten, functionele beperkingen of zelfs volledig functieverlies kunnen optreden.

Diagnose en verloop

Het verloop van de ziekte en de symptomen zijn net zo gevarieerd als het ziektebeeld. De klinische beelden kunnen worden gedifferentieerd naar externe, oppervlakkige vasculaire malformaties en interne, diepe vasculaire malformaties. Als verschillende soorten bloedvaten tegelijkertijd worden aangetast, is het betreffende lichaamsdeel vaak lang of kort.

Een succesvolle therapie vereist daarom systematische diagnostiek en een correcte classificatie van het bestaande uiterlijk van de misvorming. Na het verzamelen van de medische geschiedenis (anamnese) en een klinisch onderzoek kunnen verschillende beeldvormende methoden worden gebruikt.

Een geschikte en voorzichtige procedure is het niet-invasieve ("niet-penetrerende") echografisch onderzoek, de zogenaamde echografie. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) is een andere niet-invasieve en röntgenvrije procedure die zorgt voor optimale beelden van het zachte weefsel en de verbinding tussen de bloedvaten en organen, zenuwen of spieren.

Een nadeel van MRI ten opzichte van echografie is de relatief lange duur van het onderzoek, waardoor sedatie bij kinderen vaak noodzakelijk is. Computertomografie (CT) biedt een andere mogelijkheid voor diagnostische apparatuur, hoewel dit gepaard gaat met hoge stralingsniveaus. De resultaten zijn minder goed in vergelijking met MRI, maar ook kalkaanslag en botbetrokkenheid kunnen worden aangetoond.

Complicaties

In de regel kan een vasculaire malformatie in elk deel van het lichaam optreden en zo tot klachten of complicaties in verschillende regio's leiden. De meeste klachten worden echter pas herkend in de volwassenheid of puberteit en komen voorlopig niet voor in de kindertijd. Vasculaire malformatieb hoeft niet altijd tot complicaties of bijzondere klachten te leiden.

Het is niet ongebruikelijk dat het een cosmetische klacht is die kan leiden tot een verminderd gevoel van eigenwaarde of minderwaardigheidscomplexen. Bovendien kunnen de vasculaire misvormingen ook leiden tot een kleine gestalte of direct tot misvormingen van de binnenvaten. Dit verhoogt het risico op verschillende ziekten die het gevolg kunnen zijn van een verminderde doorbloeding. Het aantal en de frequentie van bloedingen is ook sterk toegenomen als gevolg van de vasculaire misvorming.

Het is niet ongebruikelijk dat patiënten pijn en zwelling ervaren. De pijn kan ook optreden in de vorm van pijn in rust en tot slaapproblemen leiden. Er zijn meestal geen complicaties bij de behandeling. Met behulp van chirurgische ingrepen kunnen de meeste klachten worden verlicht en bestreden. In de regel wordt de levensverwachting van de patiënt niet verminderd door de vasculaire misvormingen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Een arts moet worden geraadpleegd zodra er een vaag gevoel van ziekte is. Als u druk voelt in uw lichaam, u zich over het algemeen niet lekker voelt, zich zwak of moe voelt, is een arts nodig. Als u herhaaldelijk zonder duidelijke reden blauwe plekken krijgt, of als u gevoeligheid opmerkt, moeten deze symptomen door een arts worden onderzocht. Bij pijn, doorbloedingsstoornissen, hartkloppingen of aandoeningen van het cardiovasculaire systeem dient een arts te worden geraadpleegd.

Als u last heeft van duizeligheid, een onvast lopen, flikkerende ogen of misselijkheid, en ook moet braken, is een doktersbezoek vereist. Als het normale prestatieniveau afneemt, als de behoefte aan slaap toeneemt of als de vermoeidheid snel optreedt, is een arts nodig. Als de concentratie of aandacht wordt verstoord, moet een arts om hulp worden gevraagd als de symptomen lang aanhouden. Als zwelling op het lichaam optreedt of als er zweren ontstaan, moeten deze veranderingen door een arts worden onderzocht en behandeld. Bij open wonden dient steriele wondverzorging plaats te vinden.

Als dit niet kan worden gegarandeerd, is een doktersbezoek noodzakelijk. Als de wonden geïnfecteerd raken of niet binnen een paar dagen genezen, is een arts nodig. Als verschillende soorten bloedingen herhaaldelijk optreden, moet een arts worden geraadpleegd. Ook problemen en onregelmatigheden in de botten of gewrichten dienen door een arts te worden onderzocht.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

De behandeling van vasculaire malformaties vereist een nauwe interdisciplinaire samenwerking tussen neuroradiologen, kaakchirurgen, KNO-specialisten en andere specialisten. De behoefte aan behandeling hangt af van het type, de locatie, de grootte en een mogelijke bloedingsneiging. Meer onschadelijke vormen vereisen geen invasieve therapie.

Terwijl bij complexere vasculaire misvormingen vroeger een operatie nodig was, ligt de nadruk tegenwoordig op micro-invasieve radiologische therapie. Dit is gebaseerd op het zogenaamde embolisatieproces. Een zogenaamde angiografiekatheter wordt via een minimale toegang door de huid naar het aangetaste vat geleid.

De toevoerende vaten zijn ofwel afgesloten met kleine metalen spiralen of met een sclerosemedicijn zoals alcohol met een hoog percentage of ethoxysklerolschuim. De procedure wordt meestal uitgevoerd onder lokale anesthesie; algemene anesthesie is meestal niet nodig. In de meeste gevallen zijn herhaalde behandelingen vereist omdat de vaten meerdere in- en uitlaten hebben.

Bij bepaalde manifestaties van de ziekte kan "Laser-geïnduceerde interstitiële thermotherapie (LITT)" ook de voorkeursmethode zijn. Een laservezel wordt op een minimaal invasieve manier direct in het vasculaire defect ingebracht en laserlicht wordt breed in het weefsel verstrooid. Het doel is om een ​​lokale ontstekingsreactie en de vorming van trombi op gang te brengen om - na verschillende behandelingen - het weefsel te scleroseren.

Over het algemeen is de behandeling van vasculaire malformaties veilig en relatief weinig complicaties. Wanneer veneuze misvormingen worden gescleroseerd, treden vaak zwelling en pijn op na de behandeling.

Outlook & prognose

De prognose van de vasculaire malformatie moet worden beoordeeld op basis van de individuele omstandigheden van de patiënt. Voor sommige getroffenen zijn er gedurende hun hele leven geen noemenswaardige beperkingen of storingen. Hoewel de ziekte aanwezig is en zonder fouten is gediagnosticeerd, melden ze dat er geen symptomen zijn. Bij een sterkere vorm van de vasculaire misvorming zijn er cosmetische onvolkomenheden. Deze kunnen in veel gevallen tijdens een chirurgische ingreep worden gewijzigd, maar zijn alleen van cosmetisch belang.

Als de misvormingen ernstiger zijn, bestaat de mogelijkheid van een levensbedreigend beloop van de ziekte in ernstige gevallen. Om dit te voorkomen, voeren chirurgen correcties uit tijdens een chirurgische ingreep. Als de operatie zonder complicaties of secundaire ziekten verloopt, kan de patiënt na korte tijd symptoomvrij worden ontslagen. Uit veiligheidsoverwegingen worden controles aanbevolen, vooral in de beginfase.

Als er geen onregelmatigheden zijn, is de patiënt normaal gesproken voor het leven genezen. Deze prognose kan echter pas worden gemaakt nadat het groei- en ontwikkelingsproces van het kind is voltooid. Gedurende deze tijd bestaat de mogelijkheid van veranderingen of de ontwikkeling van nieuwe misvormingen, die ook moeten worden gecorrigeerd.

Patiënten met vasculaire misvormingen moeten hun bloedcirculatie gedurende hun hele leven controleren om hun gezondheid te verbeteren. Als u circulatiestoornissen opmerkt, moet u zo snel mogelijk een arts raadplegen, zodat de behandeling onmiddellijk kan worden gestart.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen voor wondbehandeling en verwondingen

preventie

Aangezien vasculaire misvormingen meestal aangeboren zijn, is preventie niet mogelijk. Vroegtijdige opsporing en behandeling verbetert echter het succes van de therapie. Begeleidende fysieke maatregelen zoals compressie en fysiotherapie kunnen functionele beperkingen helpen voorkomen of bestaande beperkingen verbeteren.

Oefentherapie kan ook nuttig zijn voor getroffenen. Patiënten moeten ook psychologische ondersteuning krijgen. Aangezien de ziekte in de loop van het leven verandert, spontane genezing kan worden uitgesloten en misvormingen ook kunnen toenemen, moet regelmatig worden gecontroleerd.

Groeispurten van vasculaire misvormingen kunnen worden veroorzaakt door hormonen tijdens de puberteit of zwangerschap, maar ook door verwondingen of chirurgische ingrepen. Het doel van de begeleidende maatregelen is om het aangetaste orgaan zo onbeperkt mogelijk te kunnen gebruiken.

Nazorg

In de meeste gevallen van vasculaire misvormingen zijn vervolgzorgopties niet mogelijk of noodzakelijk. De getroffenen zijn primair afhankelijk van medische behandeling van de symptomen, hoewel niet alle vasculaire misvormingen behandeld hoeven te worden. Bij de eerste tekenen moet echter altijd een arts worden geraadpleegd om gevaarlijke vasculaire misvormingen vroegtijdig op te sporen en te verwijderen.

Dit is de enige manier om verdere complicaties of de ontwikkeling van tumoren te voorkomen. In de meeste gevallen worden de misvormingen operatief verwijderd. Er zijn geen bijzondere complicaties. Na zo'n operatie moeten de getroffenen voor hun lichaam zorgen en rusten.

Stressvolle activiteiten of sportieve activiteiten moeten worden vermeden. Bovenal moeten de getroffen gebieden bijzonder worden beschermd. Ook nadat de vasculaire misvorming met succes is verwijderd, zijn regelmatige onderzoeken van het hele lichaam zinvol om een ​​recidief tijdig te identificeren en te behandelen.

Bij pijn of zwelling is ook een bezoek aan een arts noodzakelijk. Als de vasculaire misvormingen vroegtijdig worden verwijderd, wordt de levensverwachting van de getroffen persoon meestal niet verminderd. Omdat de klacht ook een negatief effect kan hebben op de esthetiek van de betrokkene, is hulp en steun van je eigen familie en vrienden erg nuttig.

U kunt dat zelf doen

In de regel zijn er geen speciale opties voor zelfhulp of zelfbehandeling voor getroffenen met een vasculaire misvorming. De patiënten zijn daarom in hun leven altijd afhankelijk van behandeling door een arts om verdere complicaties en klachten te voorkomen.

Bij ernstige spierkrampen kan direct een spoedarts worden gebeld of kan het ziekenhuis worden bezocht. Aangezien veel van de getroffenen ook last hebben van verlamming of aanzienlijk verminderde gevoeligheid als gevolg van de vasculaire misvorming, zijn ze in hun dagelijks leven vaak afhankelijk van de hulp van andere mensen. Bovenal is de hulp van familie en vrienden zeer efficiënt.

Visuele stoornissen kunnen meestal worden gecompenseerd door visuele hulpmiddelen te gebruiken. Bij evenwichtsstoornissen kunnen loophulpmiddelen nuttig zijn om ongelukken en ander letsel te voorkomen.

Communicatie met andere patiënten met vasculaire misvormingen heeft vaak een positief effect op psychische klachten en kan bijdragen aan de uitwisseling van informatie die nuttig kan zijn in het dagelijkse leven van de betrokkene.