Jackson-syndroom

Bij de Jackson-syndroom het is een hersenstam- of alternansyndroom met symptomen van gekruiste verlamming, ook wel bekend als ventrale paramedische oblongata-syndroom is bekend. De oorzaak van het fenomeen is een beroerte in het stroomgebied van de wervelslagader. De behandeling is symptomatisch en ondersteunend en bestaat voornamelijk uit fysiotherapeutische en logopedische maatregelen.

Wat is het Jackson-syndroom?

Het Jackson-syndroom veroorzaakt dat de meeste patiënten lijden aan ernstige verlamming en andere gevoeligheidsstoornissen die gewoonlijk het hele lichaam aantasten. Dit resulteert in ernstige bewegingsbeperkingen, wat leidt tot een verminderde kwaliteit van leven.
© Sebastian Kaulitzki - stock.adobe.com

Schade aan de hersenstam veroorzaakt zogenaamde alternansyndromen. Deze syndromen worden gekenmerkt door gekruiste symptomen van verlamming en treden op bij unilaterale laesies van de hersenstamstructuren. De klinische beelden vallen in de groep van hersenstamsyndromen.

Kenmerkend is het ipsilaterale falen van hersenzenuwen en de hemiparese van de andere helft van het lichaam, die gepaard gaat met sensorische stoornissen. Afhankelijk van de exacte locatie van de schade, zijn er verschillende soorten hersenstam- of alternansyndromen. Dat is een subtype Jackson-syndroomgeassocieerd met eenzijdige schade aan het piramidale kanaal en de nucleus nervi hypoglossi.

De beschadigde zenuwkern ligt in het ventrale deel van de medulla oblongata, daarom is het Jackson-syndroom ook bekend als ventrale paramedische oblongata-syndroom verwezen naar Als. Jackson-syndroom wordt gekenmerkt door tongverlamming aan de kant van de hersenstamlaesie en hemiplegie aan de andere kant. De naam Jackson-syndroom gaat terug op de Engelse neuroloog J. H. Jackson, die het syndroom voor het eerst beschreef in de 19e eeuw en een bloeding in de mediale medulla oblongata als oorzaak noemde.

oorzaken

In de meeste gevallen is het Jackson-syndroom het gevolg van een beroerte. Deze beroerte treedt meestal op in het stroomgebied van de vertebrale slagader. Vanwege de nabijheid van het piramidale kanaal wordt deze motorische structuur aangetast, wat resulteert in hemiparese aan de andere kant van het lichaam.

De twee zijden van de hersenen voeden de tegenovergestelde helft van het lichaam vanaf de kruising van de piramides. De hersenzenuwstructuren boven de kruising van het piramidale kanaal worden aangestuurd door de hersenhelften aan de kant die ze voedt. Om deze reden veroorzaakt de beroerte bij het Jackson-syndroom verlamming van de ledematen van elkaar, maar veroorzaakt tegelijkertijd verlamming van de hersenzenuwstructuren aan de laesiezijde.

Een van deze zenuwen is de nucleus nervi hypoglossi, die zich in het ventrale deel van de medulla oblongata bevindt en de tong van zijn takken voorziet. Bij het Jackson-syndroom is de oorzaak van de laesie altijd een lokale microangiopathische verandering of een embolische occlusie in het eindgedeelte van de vertebrale slagader. Beide gebeurtenissen veroorzaken ischemie, die moet worden begrepen als de primaire oorzaak van de symptomen van gekruiste verlamming.

Symptomen, kwalen en tekenen

Net als alle andere syndromen van alternans, manifesteert het Jackson-syndroom zich klinisch in de vorm van gekruiste tekenen van verlamming. Ipsilateraal van de veroorzakende hersenstamlaesie treden symptomen van verlamming van de tong op, die motorisch wordt geïnnerveerd door de hypoglossale zenuw en naar de hypoglossale kern leidt.

Aan de lichaamszijde van de hersenlaesie tegenover de hemiparese treedt hemiplegie op met sensorische stoornissen, die terug te voeren zijn op een piramidale kanaalschade boven de piramidekruising. De sensorische stoornissen kunnen zich op verschillende manieren manifesteren bij het Jackson-syndroom. Naast gevoelloosheid kunnen tintelingen of branderigheid optreden.

Overgevoeligheden zijn ook denkbaar, maar niet de regel. De ernst van de hemiplegie hangt af van de omvang van de hersenschade. Door verlamming van de tong hebben de getroffenen soms moeite met eten en drinken. De uitspraak is ook min of meer vervreemd door de eenzijdige verlamming van de tong.

Diagnose en ziekteverloop

De neuroloog stelt de eerste vermoedelijke diagnose van het Jackson-syndroom, vanwege de kenmerkende symptomen, meestal via het ziektebeeld. Een differentiële diagnostische differentiatie ten opzichte van andere hersenstamsyndromen is niettemin noodzakelijk in het kader van de diagnose.

Een significant vaker voorkomend hersenstam-syndroom na hersenbeschadiging in het gebied van de mediale medulla oblongata is het Dejerine-Spiller-syndroom, dat de hoogste aandacht verdient bij differentiële diagnose. Jackson-syndroom is in wezen een verminderde subvorm van het Dejerine-Spiller-syndroom.

Naast de symptomen van het Jackson-syndroom omvat het volledige Dejerine-Spiller-syndroom ook een significante sensorische stoornis aan de kant van hemiplegie. Het pijn- en temperatuurgevoel van de patiënt blijft behouden vanwege de laesie in het achterste navelstrengkanaal. Ter vergelijking: patiënten met het Jackson-syndroom hebben een relatief gunstige prognose.

Complicaties

Het Jackson-syndroom veroorzaakt dat de meeste patiënten lijden aan ernstige verlamming en andere gevoeligheidsstoornissen die gewoonlijk het hele lichaam aantasten. Dit resulteert in ernstige bewegingsbeperkingen, wat leidt tot een verminderde kwaliteit van leven. In de meeste gevallen leiden deze beperkingen ook tot psychische klachten of depressie.

Het is niet ongebruikelijk dat patiënten dan in hun dagelijks leven op de hulp van andere mensen vertrouwen. Verder is er het typische tintelende gevoel en gevoelloosheid in de getroffen gebieden. In sommige gevallen treedt ook overgevoeligheid op. Met name verlamming van de tong en mond kan leiden tot moeilijkheden bij het eten en hydrateren, waardoor de betrokken persoon afvalt of lijdt aan uitdroging.

Het Jackson-syndroom kan in de regel niet causaal worden behandeld. Om deze reden vindt alleen symptomatische behandeling plaats. Dit leidt echter niet altijd tot een positief beloop van de ziekte. De levensverwachting kan worden beperkt door de oorzakelijke ziekte. Met behulp van verschillende therapieën kunnen sommige symptomen echter worden beperkt en behandeld.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

In een groot aantal gevallen lijden patiënten die een beroerte hebben gehad, aan gevolgen en levenslange gezondheidsproblemen. Jackson-syndroom is een van de gevolgen van de levensbedreigende aandoening en moet therapeutisch worden behandeld. Bij ongemak in de mond moet een arts worden gewaarschuwd. Verlamming van de tong of verlies van controle over de tong worden als zorgwekkend beschouwd en moeten door een arts worden onderzocht.

Als er eenzijdige verlammingsverschijnselen optreden, stoornissen in de waarneming optreden of als er beperkingen in gevoeligheid worden opgemerkt, moeten de observaties met een arts worden besproken. Een tintelend gevoel op de huid of een branderig gevoel behoren tot de aanwijzingen die het Jackson-syndroom suggereren. Om geschikte therapeutische maatregelen te kunnen nemen, moet een arts worden geraadpleegd. Beperkingen in mobiliteit, veranderingen in spraak en stoornissen in het eten moeten worden voorgelegd aan een arts.

Als de stoornis leidt tot gewichtsverlies of een verminderde aanvoer van vocht, bestaat het risico op een onderaanbod van het organisme. Om geen nieuwe levensbedreigende situatie te veroorzaken, moet een arts tijdig worden gewaarschuwd. In ernstige gevallen treedt uitdroging op zonder medische tussenkomst en dus een verhoogd risico op vroegtijdig overlijden. Als er naast de lichamelijke klachten psychische klachten optreden, dient er contact opgenomen te worden met een arts of therapeut.

Behandeling en therapie

Een causale behandeling is uitgesloten voor patiënten met het Jackson-syndroom. De hersenschade is opgetreden en kan niet causaal worden opgelost. Het menselijk brein kan na beschadiging niet volledig regenereren, omdat het weefsel uit zeer gespecialiseerde zenuwcellen bestaat.

Terwijl andere weefsels van het lichaam gedeeltelijk volledige regeneratie kunnen bereiken door nieuwe cellen op te nemen, is dit onmogelijk voor het hersenweefsel. Hoewel het hersendefect niet ongedaan kan worden gemaakt, kunnen patiënten met het Jackson-syndroom nog steeds herstellen van hun symptomen. Fysiotherapie en logopedie spelen een rol bij dit herstel.

Deze ondersteunende behandelingsmaatregelen vragen consequent van de patiënt de functies die daadwerkelijk in de beschadigde hersengebieden zouden moeten plaatsvinden. Door deze training worden zenuwcellen in de directe omgeving van het hersenletsel gestimuleerd om de functies van het defecte gebied over te nemen.

Er kan daarom in ieder geval een verbetering van de symptomen worden verwacht. In veel gevallen overwinnen patiënten de faalklachten zelfs volledig. Er moet worden gestreefd naar een vermindering van de risicofactoren voor een beroerte, zodat in de toekomst geen verdere hersenschade te verwachten is.

Outlook & prognose

De prognose voor het Jackson-syndroom is slecht. Het syndroom ontstaat als gevolg van een beroerte. Dit resulteerde in onomkeerbare schade aan de hersenen. Om deze reden is symptomatische behandeling van de individuele klachten noodzakelijk. Het doel van de therapie is om de bestaande kwaliteit van leven te verbeteren. Genezing is bijna onmogelijk. Bij gerichte trainingsoefeningen worden oefeningen gedaan die bedoeld zijn om de symptomen te verlichten. Ondanks alle inspanningen kan verlamming echter niet volledig worden hersteld. In veel gevallen is de patiënt afhankelijk van de dagelijkse hulp van anderen.

De ziekte leidt vaak tot gevolgen. Omdat de emotionele en psychologische belasting door de bestaande klachten erg hoog is, kan dit leiden tot een psychische aandoening. Een groot aantal patiënten ervaart depressieve toestanden. Deze kunnen tijdelijk of permanent van aard zijn. Een ernstig verlies van welzijn wordt ook vaak gedocumenteerd. De alledaagse taken kunnen niet meer volledig door de patiënt zelf worden beheerd. De gebruikelijke processen moeten worden geherstructureerd.

Bij verlamming van de tong is voldoende vocht nodig, anders ontstaat er een levensbedreigende aandoening. Mensen die een beroerte hebben gehad en die het Jackson-syndroom hebben ontwikkeld, hebben mogelijk een verminderde levensverwachting.

preventie

Het Jackson-syndroom kan worden voorkomen door dezelfde maatregelen die gelden voor de preventie van een beroerte. Naast het stoppen met roken, zijn overgewicht verminderen, gezond eten en voldoende bewegen preventieve maatregelen. Ook het verminderen van stress kan tot de preventieve maatregelen in brede zin gerekend worden.

Nazorg

In de meeste gevallen hebben de getroffenen geen of slechts enkele opties en maatregelen voor directe nazorg bij het Jackson-syndroom. De ziekte moet allereerst snel en vooral vroegtijdig door een arts worden herkend en behandeld, zodat er geen verdere complicaties of andere klachten zijn.

Bij het Jackson syndroom ligt de focus daarom op het vroegtijdig opsporen en behandelen van de ziekte, zodat een verdere verergering van de symptomen kan worden voorkomen. Bij de eerste symptomen van het syndroom moet contact worden opgenomen met een arts. In de meeste gevallen wordt het syndroom behandeld door verschillende medicijnen te nemen. De getroffen persoon moet altijd letten op de juiste dosering en vooral op het regelmatig innemen van de medicatie.

Raadpleeg bij onduidelijkheden of vragen eerst een arts. Fysiotherapie of fysiotherapeutische maatregelen zijn ook vaak nodig. Veel van de oefeningen kunnen ook thuis worden herhaald, wat de genezing van het Jackson-syndroom kan versnellen. Niet zelden kan contact met andere patiënten met de ziekte ook erg nuttig zijn, aangezien dit leidt tot uitwisseling van informatie.

U kunt dat zelf doen

Naast de medische behandelingsmaatregelen kunnen de symptomen van het Jackson-syndroom onder bepaalde omstandigheden ook zelfstandig worden behandeld.

De sensorische stoornissen kunnen worden verlicht door regelmatig te oefenen met een oefenbal of andere hulpmiddelen ter ondersteuning van fysiotherapie. Massages kunnen soms helpen tegen gevoelloosheid en tintelingen. Alternatieve maatregelen zoals acupunctuur of Chinese geneeswijzen zijn ook mogelijk, maar dienen vooraf met de verantwoordelijke arts te worden besproken. Logopedische maatregelen en gerichte spraakoefeningen helpen om onduidelijke uitspraak te voorkomen. De oorzakelijke verlamming van de tong kan niet worden behandeld, maar de symptomen kunnen vaak worden verminderd. Aangezien het Jackson-syndroom meestal gepaard gaat met psychische klachten, moet therapeutische ondersteuning worden gezocht.

Om een ​​volgende beroerte te voorkomen, moet u wellicht uw levensstijl aanpassen. Getroffenen dienen zich te onthouden van nicotine, alcohol en andere stimulerende middelen en voortaan gezond en evenwichtig te eten. Voldoende beweging krijgen is een belangrijke preventieve maatregel. Stress en fysieke of mentale belasting moeten worden vermeden of op zijn minst indien mogelijk worden verminderd. De behandelend arts ondersteunt de patiënt bij het doorvoeren van deze veranderingen en kan verdere zelfhulptips geven.