De ziekte van Werlhof

De ziekte van Werlhof, ook als Ziekte van Werlhof en Immuuntrombocytopenie waarvan bekend is dat het een auto-immuunziekte is. Het wordt gekenmerkt door de vorming van antilichamen tegen de lichaamseigen bloedplaatjes (trombocyten) bij de getroffenen. De ziekte vereist uitgebreide medische behandeling en therapie.

Wat is de ziekte van Werlhof?

Bij de ziekte van Werlhof is er een sterke afname van bloedplaatjes (trombocyten). Hierdoor kunnen de kleinste verwondingen in de bloedvaten niet meer gesloten worden, waardoor bloed uit de slagaders en aders lekt.
© brgfx - stock.adobe.com

Huisarts Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) beschreef Morbus maculosus haemorrhagicus voor het eerst als een ziekte van het bloed in 1735. Pas in 1883 werd de diagnose gesteld dat de tekenen van de ziekte werden veroorzaakt door een afname van het aantal bloedplaatjes.

De ziekte van Werlhof, de ziekte van Werlhof, draagt ​​de naam van zijn ontdekker Paul Gottlieb Werlhof, zoals zoveel anderen. Kenmerkend voor de ziekte is dat het lichaam per ongeluk zijn eigen bloedplaatjes aanvalt, wat leidt tot een snelle afbraak ervan. Dit is de reden waarom bloeding zal optreden als het niet wordt behandeld.

oorzaken

De ziekte van Werlhof behoort tot de groep van auto-immuunziekten: Het immuunsysteem vormt antistoffen tegen de lichaamseigen bloedplaatjes, de trombocyten. Het zijn componenten van de witte en rode bloedcellen en spelen een belangrijke rol bij de bloedstolling omdat de schijfvormige bloedplaatjes wonden kunnen sluiten door verknoping.

Bij de ziekte van Werlhof daalt het aantal bloedplaatjes aanzienlijk omdat de bloedplaatjes die overladen zijn met antilichamen te snel worden afgebroken in de milt. Terwijl het aantal bloedplaatjes in het laboratorium gemiddeld 140 tot 360 duizend / μl bedraagt, neemt de neiging tot bloeden toe naarmate de bloedplaatjesconcentratie in het bloed afneemt. Petechiae zijn het typische uiterlijk.

Petechiae zijn puntvormige bloedingen ter grootte van een speldenknop uit de haarvaten van de slijmvliezen of de huid. Aanvankelijk zijn de petechiën meestal merkbaar op het onderbeen of op de enkels. Als de oorzaak van de bloeding het ontbreken van bloedplaatjes is, wordt dit trombocytopenische purpura genoemd.

Als het aandeel bloedplaatjes dramatisch afneemt, spreekt men van primaire immuuntrombocytemie. Dit tekort kan levensbedreigende vormen aannemen. Bovendien is de trigger van de primaire immuuntrombocytemie volgens de huidige kennis niet bekend. Studies hebben aangetoond dat de ziekte van Werlhof vaak moet worden vastgesteld na infecties en / of zwangerschap.

Bij kinderen treedt de ziekte af en toe spontaan op, om na een tijdje spontaan te genezen. Dit positieve verloop kan ook op volwassen leeftijd worden waargenomen, maar alleen in het eerste ziektejaar. Na een jaar wordt de ziekte van Werlhof chronisch.

Symptomen, kwalen en tekenen

Bij de ziekte van Werlhof is er een sterke afname van bloedplaatjes (trombocyten). Hierdoor kunnen de kleinste verwondingen in de bloedvaten niet meer gesloten worden, waardoor bloed uit de slagaders en aders lekt. Het klinische beeld van de ziekte van Werlhof is navenant divers.

In de beginfase is een kleine puntvormige bloeding, zogenaamde petechiën, een van de kenmerkende symptomen. Deze kunnen zowel op de huid als op de slijmvliezen voorkomen. De resulterende bloedingen in de huid of slijmvliezen zijn ongeveer zo groot als een speld en worden vaak aangezien voor vlooienbeten.

Als het aantal bloedplaatjes blijft afnemen, kan de bloeding groter worden en kunnen de individuele petechiën samenvloeien om een ​​platte huid te vormen. Zelfs bij kleine verwondingen treden grote kneuzingen (hematomen) op. Zware neusbloedingen en bloedingen die nauwelijks te stoppen zijn door kleine snijwonden of schaafwonden duiden ook op een verminderd aantal bloedplaatjes in het bloed.

Vrouwen kunnen ook vaginale bloedingen hebben. Bloed kan ook bij zowel mannen als vrouwen in de ontlasting verschijnen. Uitgesproken ziekte van Werlhof met bloeding in inwendige organen zoals de milt, lever, longen of nieren kan ook leiden tot levensbedreigende shock.

Diagnose en verloop

Door een gestaag en sterk afnemend aantal bloedplaatjes kunnen verwondingen aan de bloedvaten niet meer gesloten worden. Dit lekken van bloed veroorzaakt verschillende symptomen:

In het begin zijn er petechiën ter grootte van een speldenknop. Wanneer ze samenvloeien, treedt uitgebreide bloeding op. Blauwe plekken, zware neusbloedingen, bloed in de urine en ontlasting, vaginale bloedingen en bloed braken zijn typische symptomen. Als de bloeding hevig optreedt, kunnen acute shocksymptomen optreden.

Als het organisme te weinig zuurstof krijgt, waardoor bloedverlies een belangrijke oorzaak kan zijn bij de ziekte van Werlhof, begint het lichaam organen uit te sluiten van de zuurstoftoevoer die vermijdbaar zijn. Deze aandoening kan levensbedreigend worden als ze niet wordt behandeld. Als de hersenen, longen, lever, milt of andere inwendige organen worden aangetast, kunnen ook enorme schade en functiestoornissen optreden.

De ziekte van Werlhof kan op basis van het bloedbeeld worden vastgesteld, omdat het aantal bloedplaatjes aanzienlijk wordt verminderd. Na onderzoek van het beenmerg zal de arts echter een significante overmaat aan hematopoëtische megakaryocyten diagnosticeren. Andere bloedplaatjesaandoeningen moeten daarom tijdens de diagnose worden uitgesloten.

Complicaties

Met de ziekte van Werlhof ervaren patiënten aanzienlijke beperkingen en klachten in het dagelijks leven. In de meeste gevallen is er sprake van verhoogde bloeding, die ook intern kan optreden. Zonder behandeling wordt de levensverwachting aanzienlijk verkort omdat de organen kunnen worden beschadigd, wat onomkeerbaar is.

Neusbloedingen en een verminderde veerkracht van de getroffen persoon zijn ook niet ongewoon. Het bloed wordt ook aangetroffen in ontlasting of urine en kan bij veel mensen leiden tot paniekaanvallen of zweten. Bovendien braken de getroffenen vaak bloed. Ook krijgt het lichaam onvoldoende zuurstof en kunnen de inwendige organen onomkeerbaar worden beschadigd.

Met name de lever en milt kunnen leiden tot een levensbedreigende aandoening voor de patiënt. De schade aan de organen leidt tot verdere klachten en complicaties. De behandeling van deze ziekte vindt acuut plaats met behulp van medicijnen. Er zijn meestal geen complicaties.

In ernstige gevallen kan een operatie of een orgaantransplantatie nodig zijn om de persoon in leven te houden. Dit kan ook de levensverwachting van de patiënt verminderen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als de betrokkene plotseling last heeft van snelle blauwe plekken of verkleuring van de huid, is er reden tot bezorgdheid. Een arts is vereist bij duizeligheid, verhoogd bloedverlies, stoornissen van de bloedsomloop of verminderde inspanningscapaciteit. Als u concentratieproblemen heeft, hevig bloeden in het geval van lichte verwondingen, herhaaldelijk de smaak van bloed in uw mond of bloed in de uitwerpselen heeft, moet u een arts raadplegen.

Een interne zwakte, algemene malaise of een gevoel van ziekte moet worden onderzocht en behandeld. Blauwe plekken, afwijkingen in de vrouwelijke cyclus of ongecontroleerd bloeden uit de vagina zijn waarschuwingssignalen van het organisme. Er is een medische aandoening die zo snel mogelijk moet worden gediagnosticeerd en behandeld. Bij veranderingen van de slijmvliezen, bleke huid of verhoogde gevoeligheid voor verkoudheidsprikkels moet een arts worden geraadpleegd.

Omdat de ziekte kan leiden tot bloeding van de organen en dus tot een levensbedreigende aandoening, wordt een bezoek aan de dokter aanbevolen zodra de eerste afwijkingen optreden. Als er sprake is van een acute gezondheidsbedreigende aandoening, is een ambulancedienst vereist. Er moet een spoedarts worden geroepen en tegelijkertijd moeten door de aanwezigen eerstehulpmaatregelen worden genomen om het overleven van de betrokkene te waarborgen.

Behandeling en therapie

Heeft de dokter de Ziekte van Werlhof gebruik verschillende behandelingsmethoden. De directe focus ligt primair op het stoppen van acute bloeding. Hiervoor worden hooggedoseerde corticosteroïden gebruikt als onderdeel van "eerstelijnsbehandeling". Deze shocktherapie, die bijwerkingen heeft, eindigt na relatief korte tijd en kan al na enkele weken leiden tot een grondige regressie van de ziektesymptomen.

Kinderen met een milde ziekte hoeven deze therapie niet te ondergaan. De ziekte van Werlhof komt hier meestal voor als gevolg van virale infecties of incidenteel na bof-, mazelen- of rodehondvaccinaties voor een korte tijd, om vervolgens zelfstandig te genezen. Chronische kuren bij volwassenen worden behandeld met antilichamen, zogenaamde immunoglobulinen, bijvoorbeeld biologisch rituximab of andere immunosuppressiva. Dit is hoe de auto-immuunziekte moet worden bestreden.

Duidelijke klinische beelden worden ontmoet met de chirurgische verwijdering van de milt. De voordelen van genezing van de ziekte van Werlhof moeten worden afgewogen tegen de mogelijke complicaties tijdens de operatie. Ondanks het verwijderen van de milt treden er terugvallen op en is de kans op overlijden ongeveer een procent.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen voor wondbehandeling en verwondingen

Outlook & prognose

Over het algemeen is de prognose voor de ziekte van Werlhof bij volwassenen gunstig en ligt het genezingspercentage tussen 70 en 80 procent. Voor een exacte prognose moet echter onderscheid worden gemaakt tussen acute en chronische vormen.

Bij de acute ziekte van Werlhof treedt in de meeste gevallen binnen een maand een volledige remissie (= verlichting van de symptomen) op. Dit geldt vooral voor getroffen kinderen. In het geval van chronische kuren treedt spontane remissie daarentegen slechts in zeldzame gevallen op (minder dan 5 procent). Deze waarde verbetert aanzienlijk met steroïdtherapie en stijgt tot 25 procent, met de toevoeging van verdere therapeutische maatregelen zelfs tot tweederde. Ongeveer 0,4 procent van de volwassenen met ernstige chronische ziekte van Werlhof sterft vóór de leeftijd van 40 jaar aan intracerebrale bloeding (bloeding in het hersenweefsel). Deze kans neemt toe met de leeftijd en bedraagt ​​1,2 procent voor 40- tot 60-jarigen en 13 procent voor 60-plussers.

Bovendien komen recidieven (herhaling van de symptomen) vaak voor bij de ziekte van Werlhof. In deze gevallen overwegen de specialisten vaak chirurgische verwijdering van de milt (splenectomie). Maar zelfs het verwijderen van de milt neutraliseert het risico op herhaling niet volledig.

preventie

Omdat de exacte oorzaak van De ziekte van Werlhof wordt momenteel nog onderzocht en de ziekte is ook een auto-immuunziekte, preventieve maatregelen zijn nog niet bekend.

Nazorg

In de meeste gevallen hebben degenen met de ziekte van Werlhof geen speciale of directe vervolgmaatregelen beschikbaar, zodat degenen met deze ziekte idealiter zeer vroeg een arts moeten raadplegen om andere complicaties en klachten te voorkomen. Omdat dit een genetische ziekte is, kan deze meestal niet volledig worden genezen.

Daarom moeten de getroffenen advies inwinnen, vooral als ze kinderen willen hebben, zodat de ziekte niet terugkeert bij hun nakomelingen. In de regel zijn degenen met de ziekte van Werlhof afhankelijk van de inname van verschillende medicijnen. De juiste dosering en regelmatige inname dienen altijd in acht te worden genomen, waarbij bij vragen of onduidelijkheden een arts dient te worden geraadpleegd.

Veel van de getroffenen zijn ook afhankelijk van regelmatige controles en onderzoeken van hun interne organen. Op deze manier kan andere schade vroegtijdig worden geïdentificeerd en behandeld. Het is niet ongebruikelijk dat mensen in contact komen met andere mensen die door de ziekte zijn getroffen, omdat dit kan leiden tot informatie-uitwisseling. Deze informatie kan het dagelijkse leven van de patiënt vergemakkelijken.

U kunt dat zelf doen

De zieke kan de ziekte van Werlhof niet zelf behandelen. De symptomen en klachten van de auto-immuunziekte kunnen echter worden verlicht door gerichte maatregelen en een verandering in levensstijl. De typische huidveranderingen kunnen worden bedekt met make-up of bedekt met de juiste kleding. Dit is vooral nodig in de latere stadia van de ziekte, wanneer de bloeding en littekens zich al over de hele armen en nek hebben verspreid. Als er plotseling ernstige kneuzingen optreden, kunnen deze worden gekoeld met behulp van wraps of cold packs.

Op de lange termijn moeten de zieken hun dieet veranderen. Dit maakt het immuunsysteem beter bestand tegen infecties. Naast medicatie die door een arts is voorgeschreven, kunnen natuurlijke remedies zoals aloë vera, salie, duivelsklauw of ginseng helpen bij rode ogen, bloedend tandvlees en bloed braken.

Als de genoemde maatregelen de symptomen en klachten van de ziekte van Werlhof niet verlichten, moet de arts opnieuw worden geraadpleegd. De medicatie moet mogelijk worden aangepast of er is een andere aandoening die moet worden gediagnosticeerd. Het bijwonen van een zelfhulpgroep maakt het gemakkelijker om met de ziekte om te gaan en kan zo bijdragen aan een hogere kwaliteit van leven.