Pulmonale hypertensie

Onder pulmonale hypertensie of. Pulmonale hypertensie wordt bedoeld een verhoging van de gemiddelde druk van de longslagader (longslagader) tot meer dan 20 mmHg. In de meeste gevallen treedt pulmonale hypertensie op als een secundaire complicatie van een primaire onderliggende ziekte.

Wat is pulmonale hypertensie?

Net zo pulmonale hypertensie (ook pulmonale arteriële hypertensie of pulmonale hoge druk) is een ziekte die gepaard gaat met een verhoging van de gemiddelde pulmonale arteriële druk (tot meer dan 20 mmHg in rust) en vaatweerstand en, in veel gevallen, leidt tot rechterhartfalen.

Kenmerkende symptomen van pulmonale hypertensie zijn ernstig verminderde prestaties, kortademigheid, vermoeidheid, stoornissen in de bloedsomloop, angina pectoris, perifeer oedeem (vasthouden van vocht), cyanose (blauwe verkleuring van de huid) en het syndroom van Raynaud (verminderde bloedtoevoer naar tenen en vingers).

Er wordt in principe onderscheid gemaakt tussen chronische en acute pulmonale hypertensie. Terwijl acute pulmonale hypertensie wordt gekenmerkt door een tijdelijke vernauwing van de bloedvaten in de longcirculatie, bijvoorbeeld als gevolg van overbelasting, leidt chronische pulmonale hypertensie op de lange termijn tot hypertrofie (toename in omvang) van de pulmonale vasculaire spieren, die later uitgroeien tot bindweefsel, en dus ook tot sclerose (verharding). een verlies aan elasticiteit van de vaten. In dit stadium van pulmonale hypertensie is de zuurstofopname permanent en onomkeerbaar moeilijk.

oorzaken

EEN pulmonale hypertensie correleert vaak met verschillende onderliggende ziekten.

In veel gevallen is pulmonale hypertensie het gevolg van primaire ziekten zoals chronische obstructieve longziekte (COPD) als gevolg van zwaar nicotinegebruik, longemfyseem, longfibrose, iteratieve longembolie (micro), astma, aids, slaapapneusyndroom (ademhalingsstilstand tijdens de slaap), Sikkelcelanemie of aangeboren hartafwijkingen (secundaire pulmonale hypertensie).

In zeldzame gevallen treedt pulmonale hypertensie op als een autonome ziekte, hoewel de specifieke oorzaak meestal onverklaard blijft (idiopathische of primaire pulmonale hypertensie).

Het is echter bekend dat mensen met primaire pulmonale hypertensie in toenemende mate bepaalde vasoconstrictoren (stoffen die de bloedvaten vernauwen) afscheiden, zoals endotheline of tromboxaan en / of een verhoogd serotonineniveau hebben, terwijl tegelijkertijd een verminderde synthese van prostacycline en stikstofmonoxide kan worden waargenomen. Bovendien kan pulmonale hypertensie bij bepaalde mensen ook medisch worden veroorzaakt.

Symptomen, kwalen en tekenen

Pulmonale hypertensie begint niet altijd met symptomen. Uiteindelijk, naarmate de ziekte voortschrijdt, zullen er duidelijke tekenen zijn van een ernstige ziekte. Het gebrek aan zuurstof in de longen leidt aanvankelijk tot een afname van de fysieke en mentale prestaties. Pulmonale hypertensie leidt ook tot vermoeidheid, vermoeidheid en lusteloosheid.

Mensen voelen zich slap en hebben ongebruikelijke pijn op de borst of zwelling in hun benen. Uiterlijk is er ook een blauwachtige verkleuring van de huid en lippen, gecombineerd met gevoelloosheid en koude gevoelens in de ledematen. Het gebrek aan zuurstoftoevoer kan problemen met de bloedsomloop veroorzaken, zoals duizeligheid, stoornissen in de bloedsomloop en hartkloppingen.

Naarmate de ziekte vordert, ontwikkelen zich hartritmestoornissen. Deze zijn soms merkbaar in de vorm van een hartaanval of verminderde prestaties. Door de toenemende belasting van het hart kan een rechter hartzwakte ontstaan, wat de levensverwachting verkort en meestal ook de kwaliteit van leven beperkt.

Als de pulmonale hypertensie blijft toenemen, kan de patiënt eraan overlijden. Er is een risico op orgaanschade en hartaanvallen. In het algemeen bevordert pulmonale hypertensie de ontwikkeling van verschillende ziekten. Beroertes, artrose, zweren en neurologische aandoeningen kunnen dan optreden, die ook gepaard gaan met symptomen en klachten.

Diagnose en verloop

Een röntgenonderzoek van de borstkas (thoraxfoto) geeft de eerste indicaties van a pulmonale hypertensie. De diagnose wordt bevestigd door een hartkatheteronderzoek of Doppler-echocardiografie, waarbij de pulmonale arteriële bloeddruk kan worden bepaald.

Een waarde van 25 mmHg of meer wordt manifest genoemd en tussen 21 en 24 mmHg latente pulmonale hypertensie. Een verhoogde BNP-waarde (hersennatriuretisch peptide of natriuretisch peptide type B) in het serum duidt op bijkomend hartfalen. De veerkracht van de individueel getroffen persoon kan worden geregistreerd met een looptest van 6 minuten door de pulmonale druk te meten. De prognose voor pulmonale hypertensie is meestal slecht.

Als de pulmonale hypertensie meer is dan 30 mmHg, is het overlevingspercentage na vijf jaar slechts 30 procent en wordt het erger als het juiste hartfalen verkeerd gaat. Indien onbehandeld, heeft pulmonale hypertensie een levensverwachting van drie jaar op basis van bevindingen.

Complicaties

Pulmonale of pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is onderverdeeld in vijf verschillende klassen, afhankelijk van de oorzaak van de ziekte. Wat alle vijf klassen gemeen hebben, is dat als de ziekte onbehandeld blijft, de ziekte tot aanzienlijke complicaties en symptomen leidt, die meestal niet omkeerbaar zijn. Een vroege diagnose met als gevolg een vroege gerichte therapie van de uitlokkende onderliggende ziekte biedt de meeste kans op genezing.

De PAK's die als primair of idiopathisch worden beschreven, waarvoor geen triggerende factoren worden gevonden, hebben gemeen dat pulmonale hypertensie meestal gepaard gaat met een verhoogde concentratie van vasoconstrictoren met een gelijktijdige afname van de concentratie van hormonen die de bloedvaten verwijden (vasodilatatie). Als de symptomen van primaire of idiopathische PAH niet met succes worden behandeld, treden geleidelijk ernstige complicaties op, waarvan de progressie ook afhangt van de ernst van de pulmonale hypertensie.

Arteriële pulmonale bloeddrukwaarden boven 25 mm Hg komen overeen met een manifeste PAH met een slechte prognose. Drukwaarden in het bereik van 21 en 24 mm HG zijn latente pulmonale hypertensie. Als rechterhartfalen, dat in deze gevallen vaak wordt waargenomen, als complicatie wordt toegevoegd, is de prognose voor overleving ongunstig, tenzij de weg naar een hart-longtransplantatie open is.

Hartfalen is niet alleen merkbaar door een duidelijk merkbare daling van de prestaties, maar ook door bepaalde laboratoriumwaarden. Verhoogde BNP-waarden (Brain Natriuretic Peptides) worden geclassificeerd als een indicator van hartfalen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Dit type long moet altijd door een arts worden behandeld. Indien onbehandeld, kunnen verschillende complicaties optreden die in het ergste geval fataal kunnen zijn voor de getroffenen. Een vroege behandeling van dit type longkanker heeft altijd een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte. Bij duidelijke symptomen van onvoldoende zuurstoftoevoer dient dan een arts te worden geraadpleegd. De huid kan blauw worden en de persoon in kwestie moet snel ademen en wordt moe.

Vermoeiende werkzaamheden kunnen niet meer zonder meer worden uitgevoerd. Bovendien duiden verstoringen van de bloedcirculatie op deze longaandoeningen en moeten ze worden onderzocht als ze niet vanzelf verdwijnen. De getroffenen lijden vaak ook aan duizeligheid of gevoelloosheid over hun hele lichaam. Het risico op beroertes is ook aanzienlijk verhoogd, zodat de betrokkene afhankelijk is van regelmatige onderzoeken.

Allereerst kan de long worden herkend door een huisarts. Verdere behandeling is echter altijd afhankelijk van de exacte ernst van de symptomen en wordt uitgevoerd door een specialist. Dit kan ook de levensverwachting van de patiënt beperken.

Behandeling en therapie

De therapeutische maatregelen zijn op één gericht pulmonale hypertensie in de meeste gevallen voor de behandeling van de onderliggende ziekte. Bovendien wordt de ziekte, afhankelijk van het stadium, met medicijnen behandeld.

De endothelinereceptorantagonist bosentan of de prostacycline-analoog epoprostenol worden aanbevolen voor stadium III pulmonale hypertensie. In sommige gevallen worden sildenafil (PDE-5-remmer), iloprost (prostacycline-analoog) evenals treprostinil en beraprost ook gebruikt. Als de ziekte al stadium IV is, wordt primair epoprostenol gebruikt, gevolgd door bosentan, treprostinil, alpostadil en intraveneuze iloprost.

Als de vasoreactiviteitstest positief is (reactie op vaatverwijdend stikstofmonoxide), kunnen calciumkanaalblokkers zoals diltiazem of nifedipine worden gebruikt. Indien nodig, als er niet wordt gereageerd op conservatieve maatregelen, kan een atrioseptostomie, waarbij een kunstmatige verbinding tot stand wordt gebracht tussen de twee atria van het hart, geïndiceerd zijn. Als pulmonale hypertensie al manifest is, kan de behandeling meestal alleen palliatief zijn (verlichting van de symptomen) of als onderdeel van een transplantatie (long- of hart-longtransplantatie).

Om deze reden worden kinderen met een aangeboren hartafwijking zo vroeg mogelijk geopereerd om het ontstaan ​​van pulmonale hypertensie te voorkomen. Om intracardiale trombose te voorkomen, is een aanvullende anticoagulatie (remming van de bloedstolling) aangewezen. In sommige gevallen wordt ook langdurige zuurstoftherapie gebruikt om de symptomen te verlichten, terwijl diuretica en digitalis worden gebruikt om rechterhartfalen te behandelen. Bovendien worden bij pulmonale hypertensie, stoppen met roken en gewichtsvermindering bij overgewicht aanbevolen.

preventie

een pulmonale hypertensie kan in beperkte mate worden voorkomen. Consistente therapie van onderliggende ziekten die pulmonale hypertensie kunnen veroorzaken, vermindert het risico op manifestatie. Afzien van nicotineconsumptie kan ook chronische obstructieve longziekten en bijgevolg pulmonale hypertensie voorkomen.

Nazorg

Bij pulmonale hypertensie wordt zowel causale als symptomatische nazorg geboden. Causale nazorg is belangrijk om te voorkomen dat de ziekte chronisch wordt. Als chronische pulmonale hypertensie optreedt, is alleen symptomatische behandeling mogelijk. In sommige gevallen kan een long- of harttransplantatie nodig zijn.

Zuurstoftherapie is aan te raden vanwege de hoge longdruk en zuurstofgebrek. Dit helpt de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven voor de getroffenen te verbeteren. Bovendien wordt de pulmonale vasculaire weerstand verlaagd met behulp van medicijnen. Hiervoor worden actieve stoffen gebruikt die de bloedvaten verwijden, zoals fosfodiësteraseremmers.

Ook worden medicijnen voorgeschreven om het verzwakte hart te ondersteunen. Hier worden diuretica of digitalispreparaten gebruikt. Na de ziekte moet zware lichamelijke activiteit worden vermeden, aangezien dit een risicofactor vormt voor verdere schade aan het hart of de longen. Verder is een gezonde voeding in combinatie met lichte training onder professionele begeleiding belangrijk.

Andere benaderingen zijn het stoppen met nicotine en alcohol, en het vermijden van obesitas. Regelmatige controles door een specialist zijn essentieel. Deze zijn gericht op het controleren van long- en hartfalen en het eventueel aanpassen van medicatie. De prognose voor pulmonale hypertensie is meestal negatief, maar hangt af van verschillende factoren, zoals de oorzaak en het vermogen van het hart om zich aan te passen aan de verhoogde druk.

U kunt dat zelf doen

Allereerst moeten de getroffen patiënten met hun arts nagaan hoe pulmonale hypertensie of pulmonale hypertensie is ontstaan. Als er onderliggende ziekten zijn die tot pulmonale hypertensie hebben geleid, moeten deze worden behandeld. Als de pulmonale hypertensie wordt behandeld, moet de medicatie worden gewijzigd.

In ieder geval is het belangrijk om deze ziekte en de symptomen ervan serieus te nemen, anders heeft pulmonale hypertensie een slechte prognose. De door de arts voorgeschreven medicatie moet worden ingenomen. Roken is taboe voor patiënten met pulmonale hypertensie. Indien mogelijk moeten ze verhuizen naar landelijke gebieden met minder fijnstof. Ook het gebruik van fijnstoffilters in huis kan voor getroffenen verlichting brengen.

Aangezien patiënten met pulmonale hypertensie vatbaar zijn voor trombo-embolie, moeten hen aderoefeningen worden getoond die trombose kunnen voorkomen. Afwisselend douchen en watertrappelen zijn ook aanbevolen maatregelen. Bovendien moeten patiënten niet te lang staan ​​of zitten, maar in plaats daarvan zoveel mogelijk bewegen binnen hun mogelijkheden. Een voldoende aanvoer van vocht in de vorm van twee tot drie liter water of kruidenthee per dag wordt aanbevolen. Het mineraalwater mag weinig natrium bevatten.

Verdere hulp voor zelfhulp wordt ook geboden door zelfhulpgroepen, die worden vermeld in het informatiecentrum voor pulmonale hoge druk (www.lungenhochdruck-infocenter.de/services/selbsthilfegruppen.html).