Tolosa Hunt-syndroom

Neurologie begrijpt dat Talosa Hunt-syndroom een speciale vorm van het cavernous sinus-syndroom, dat wordt gekenmerkt door het falen van verschillende hersenzenuwen. Bij het Tolosa Hunt-syndroom is verlamming van de oogspieren het gevolg van een granulomateuze ontsteking. De prognose is gunstig, maar recidieven komen vaak voor.

Wat is het Tolosa Hunt-syndroom?

De Tolosa Hunt-syndroom is een speciale vorm van het caverneuze sinus syndroom dat zich manifesteert in neurologische gebreken. De caverneuze sinus is een veneuze bloedgeleider van de hersenen, in de zijwand waarvan zich verschillende hersenzenuwen bevinden. Bij cavernous sinus syndroom is er een overeenkomstig falen van de hersenzenuwen. De hersenzenuwen III, IV, VI, V1 en V2 worden beïnvloed door compressies. De oorzaak van deze compressies kan zowel een tumor zijn als een septische of aseptische trombose.

Fistels of trauma zijn net zo vaak de oorzaak van het syndroom. Het Tolosa Hunt-syndroom is een laatste denkbare oorzaak van het caverneuze sinussyndroom. De klinische symptomen van het Tolosa-Hunt-syndroom zijn grotendeels vergelijkbaar met die van het caverneuze sinussyndroom en houden er oorzakelijk verband mee. Tolosa Hunt-syndroom is een granulomateuze ontstekingsziekte van de caverneuze sinus die compressie van de hersenzenuwen veroorzaakt, waardoor de symptomen van caverneus sinus syndroom worden veroorzaakt. Eduard Tolosa en William Edward Hunt beschreven de ziekte voor het eerst in de 20e eeuw.

oorzaken

De klinische symptomen van het Tolosa-Hunt-syndroom worden gekenmerkt door granulomateuze ontsteking. Deze ontsteking veroorzaakt kleine, nodulaire ophopingen van cellen op de holle sinus, ook wel granulomen genoemd. In het geval van granulomateuze ontsteking zijn celopstapelingen aanwezig bestaande uit monocyten, macrofagen en epitheelcellen of [gigantische Langhans-cellen]] in het ontstoken weefsel.

Lymfocyten kunnen zich ook in het ontstoken gebied bevinden. Dergelijke ontstekingen zijn bijvoorbeeld kenmerkend in de context van ziekten zoals tuberculose, sarcoïdose, lepra of syfilis. Ze komen overeen met kleinschalige epitheelcelreacties, granulomateuze epitheelcelreacties, gemengde celgranulomen of histiocytische granulomen.

De etiologie van de granulomateuze ontsteking geassocieerd met het Tolosa Hunt-syndroom is nog niet opgehelderd. Het syndroom kan in individuele gevallen worden veroorzaakt door kwaadaardige ziekten. De ziekte treft bijna uitsluitend volwassenen. Met 300 bekende gevallen is het syndroom een ​​uiterst zeldzame neurologische oogziekte.

Symptomen, kwalen en tekenen

Het Tolosa Hunt-syndroom veroorzaakt scherpe pijn achter het oog die plotseling in de structuren schiet. De ontsteking veroorzaakt ook verlamming van de oogspieren. Delen van de oculomotorische zenuw en delen van de trochleaire zenuw en de nervus abducens kunnen door de tekorten worden aangetast. Als de oculomotorische zenuw is aangetast, kan er een accommodatiestoornis van het oog zijn.

Het bovenste ooglid hangt meestal naar beneden. Afwijking van de blik is daarentegen kenmerkend voor trochleaire verlamming. Het oog rolt naar buiten of wijkt verticaal af. Dubbel zien is kenmerkend voor verlamming van de buik. Het aangedane oog hangt achter het gezonde oog als naar de zijkant wordt gekeken. Bij het Tolosa-Hunt-syndroom zijn de individuele paresen meestal tegelijkertijd aanwezig.

Het resultaat is een oftalmoplegie, dat wil zeggen een uitgebreide verlamming van de externe of interne oogspieren. De pre-orbitale pijn in het oog wordt als een vroeg symptoom beschouwd. Symptomen van verlamming verschijnen pas later.Vaak verdwijnen de symptomen vanzelf binnen acht weken.

Diagnose en ziekteverloop

De diagnose van het Tolosa-Hunt-syndroom wordt gesteld via een functionele test van de hersenzenuwen en de verzamelde neurologische bevindingen. Er vindt ook een visuele beoordeling plaats. De ontstekingsoorzaak wordt bewezen door laboratoriumtests met behulp van ontstekingsdiagnostiek. Kwaadaardige ziekten moeten met behulp van beeldvormende diagnostiek worden uitgesloten.

Een regelmatige controle is ook nuttig in het verdere verloop om eventuele degeneratie vroeg genoeg op te sporen. De prognose voor het Tolosa-Hunt-syndroom wordt als gunstig beschouwd. Permanente verlamming van de ogen komt meestal niet voor. De symptomen verdwijnen meestal snel. Toch kunnen er in de toekomst pijnlijke recidieven optreden.

Complicaties

Het Tolosa-Hunt-syndroom leidt in de regel tot ernstige visuele problemen. In het ergste geval kan dit leiden tot volledige blindheid van de betrokken persoon. Vooral bij jongeren kan blindheid leiden tot ernstige psychische klachten of depressie. Vooral de spieren in de ogen zijn verlamd bij het Tolosa Hunt-syndroom, waardoor de getroffenen niet meer kunnen bewegen of hun ogen kunnen sluiten.

Dit kan ook leiden tot verstoringen van het slaapritme. Het oog zelf kan niet goed worden vastgehouden en rolt eraf. Bovendien treedt vaak pijn in de ogen op, die zich kan uitbreiden naar de oren of het hoofd. In veel gevallen zijn de symptomen niet blijvend. Bovendien kan het Tolosa Hunt-syndroom ook spontaan genezen.

Het Tolosa Hunt-syndroom wordt meestal behandeld met behulp van oogdruppels en kan de symptomen aanzienlijk verlichten. Dit voorkomt ook volledige blindheid. Een positief verloop van de ziekte kan echter niet volledig worden voorspeld. De levensverwachting van de patiënt wordt echter niet negatief beïnvloed door ziekte.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

In de regel hebben degenen met het Tolosa Hunt-syndroom medische behandeling nodig om verdere complicaties of symptomen te voorkomen. Zelfgenezing kan niet plaatsvinden, zodat de betrokkene altijd naar een dokter moet. Hoe eerder de arts wordt geraadpleegd voor het Tolosa Hunt-syndroom, hoe beter het verloop van deze ziekte gewoonlijk is.

Raadpleeg een arts voor het Tolosa Hunt-syndroom als de persoon plotseling ongemak aan de ogen heeft. In de regel treedt een hangend oog op, dat niet vanzelf verdwijnt. Bovendien kan verlamming van de oogspieren duiden op het Tolosa Hunt-syndroom en moet deze ook door een arts worden onderzocht. In sommige gevallen verdwijnen de symptomen na een paar weken vanzelf, hoewel een arts ze nog steeds moet controleren.

Voor het Tolosa Hunt-syndroom is het meestal nodig om een ​​oogarts te raadplegen. Het verdere verloop hangt sterk af van de exacte ernst van de symptomen, zodat er geen algemene kuur gegeven kan worden.

Behandeling en therapie

Het Tolosa Hunt-syndroom wordt symptomatisch behandeld. Aangezien de oorzaak nog niet definitief is opgehelderd, zijn er tot dusver geen causale therapieën. Symptomatische behandeling vindt meestal niet plaats met oogdruppels, maar richt zich op intraveneuze medicatie. Aan de patiënt worden hoge doses corticosteroïden toegediend. Alle corticosteroïden werken als lipofiele hormonen op de receptoren in het cytosol en celkernen.

Het actieve ingrediënt diffundeert vrij door het celmembraan en bereikt zo de relevante structuren. Ondertussen vermoedt de geneeskunde dat corticoïden ook effect hebben op membraangebonden receptoren. De receptoren in de cel kunnen in twee verschillende typen worden verdeeld. Het eerste type is specifiek voor minerale corticoïden. Het tweede type reageert daarentegen op glucocorticoïden. De specificiteit van alle interne receptoren hangt vermoedelijk af van de 11beta-hydroxysteroïde dehydrogenase-1 activiteit, waarbij dehydratie van de ß-OH-groep plaatsvindt.

Gewoonlijk verdwijnen de symptomen van het Tolosa Hunt-syndroom na drie tot vijf dagen intraveneuze toediening van corticosteroïden. In individuele gevallen blijven oogspieraandoeningen bestaan. Als dit het geval is, kan naast medicamenteuze therapie oogbewegingstherapie worden gebruikt. Idealiter kan de hersenzenuwverlamming worden omgekeerd door gerichte training.

De hersenzenuwen worden onder bepaalde omstandigheden gereactiveerd of de patiënten leren op zijn minst strategieën te compenseren die hun kwaliteit van leven verbeteren. Als de symptomen terugkeren, hebben de patiënten baat bij een behandeling met corticosteroïden zo vroeg mogelijk, aangezien dit in het beste geval verlammingsverschijnselen weer voorkomt.

Uw medicatie vindt u hier

preventie

De etiologie van het Tolosa-Hunt-syndroom is tot dusver onbekend. Om deze reden zijn er tot dusver geen zinvolle preventieve maatregelen beschikbaar om de ziekte te voorkomen.

Nazorg

Het Tolosa-Hunt-syndroom wordt gekenmerkt door een uitgesproken pijnsensatie in het oog en symptomen van verlamming. Af en toe komen er neurologische klachten zoals duizeligheid bij. De getroffen persoon ervaart de symptomen vaak als zeer stressvol. De symptomen worden veroorzaakt door een ontsteking in de oogkas.

In sommige gevallen lossen ze vanzelf op en genezen ze zonder therapie. Desalniettemin wordt nazorg aanbevolen om het genezingsproces medisch te begeleiden. Het heeft tot doel het syndroom volledig te genezen zonder enige langetermijneffecten. Een herhaling van de oogziekte moet worden voorkomen. Voordat met de therapie wordt begonnen, wordt een differentiële diagnose gesteld, omdat verschillende triggers voor de symptomen mogelijk zijn.

Het kan nodig zijn om ter verduidelijking een weefselmonster te nemen. Als onderdeel van de nazorg moet worden voorkomen dat de verlamming zich uitbreidt naar hersengebieden. Behandeling en vervolgprocedures worden uitgevoerd door een oogarts. De ontsteking wordt bestreden met behulp van medicatie. De specialist controleert het genezingsproces, varieert eventueel de dosering of schrijft aanvullende pijnstillers voor aan de patiënt.

De nazorg duurt tot het moment van genezing. Zelfs als de patiënt symptoomvrij blijft, moet hij een oogheelkundige controle bijwonen. Op deze manier kunnen terugkerende symptomen vroegtijdig worden geïdentificeerd.

U kunt dat zelf doen

In het geval van deze ziekte zijn zelfhulpmaatregelen geenszins een vervanging voor medische therapie, maar ze kunnen worden gebruikt om de behandeling parallel te ondersteunen.

Omdat de oorzaak van het Tolosa-Hunt-syndroom onbekend is, richt zelftherapie zich op het verlichten van de pijn die wordt veroorzaakt door de ontstekingsprocessen in het gebied achter de oogkassen. Pijnstillers, die ook ontstekingsremmende effecten hebben, helpen hier in acute gevallen tegen: deze omvatten ibuprofen, diclofenac en ASA (aspirine). Gewelddadige, schokkerige bewegingen van het hoofd en spanning veroorzaakt door bijvoorbeeld het optillen en dragen van lasten moeten zoveel mogelijk worden vermeden, zodat het ontstoken weefsel niet extra geïrriteerd raakt.

Zelfs als de ogen zelf niet door deze ziekte worden aangetast, kan het verminderen van de helderheid en het afkoelen van het voorhoofd, bijvoorbeeld met een vochtig washandje, helpen om de hoofdpijn het hoofd te bieden. Omdat rust en rust ook belangrijk zijn voor het genezingsproces, moeten de getroffenen zo rustig mogelijk liggen totdat de medicatie effect heeft en de pijn afneemt.

Op de lange termijn moeten pogingen worden ondernomen om ontstekingsfactoren in het dagelijks leven uit te schakelen, bijvoorbeeld door van dieet te veranderen of stress te vermijden. Dit kan ook helpen voorkomen dat de ziekte zoveel mogelijk terugkeert of vermindert naarmate deze vordert.